Elfabrio Pro děti, pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Elfabrio u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyly dosud
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Pouze podání intravenózní infuzí.

Přípravek Elfabrio nesmí být podáván stejným intravenózním infuzním setem s jinými přípravky.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Po přípravě má být naředěný roztok podán intravenózní infuzí za použití in-line filtru s nízkou vazbou
proteinů s velikostí pórů 0,2 μm.

Pacienti mají být po infuzi pozorováni s ohledem na reakce související s infuzí hodin; viz bod 4.4.

Další podrobnosti o zacházení s přípravkem Elfabrio před podáním viz bod 6.6.

Domácí podávání
Infuzi přípravku Elfabrio doma lze zvážit, pokud pacient infuze dobře snáší a nemá v anamnéze po
několik měsíců středně závažné ani závažné IRR.
Rozhodnutí o přechodu na podávání infuze doma má být učiněno po zhodnocení a doporučení
ošetřujícím lékařem. Zdravotní stav pacienta má být stabilizovaný. Musí být vytvořena infrastruktura,
zdroje a postupy pro domácí podávání infuzí včetně proškolení, které musí mít zdravotnický pracovník
pověřený domácí infuzí k dispozici.
Zdravotnický pracovník má být během podávání infuze doma a po stanovenou dobu po infuzi neustále
k dispozici.

Před zahájením podávání infuze doma má ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra poskytnout
pacientovi a/nebo jeho pečovateli příslušné proškolení. Dávka a rychlost infuze podávané v domácím
prostředí mají zůstat stejné, jako byly používány v nemocničním prostředí; změněny mají být pouze
pod dohledem ošetřujícího lékaře.

Rychlost podávání infuze a trvání infuze

Tabulka 1: Doporučená dávka a doba podání infuze u intravenózního podání přípravku
Elfabrio

Počáteční infuze 1 mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 3㜰阀㄰　㸀Udržovací infuze 䌀Zvyšování rychlosti infuze má být prováděno postupně počínaje mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 1,5㜰阀㄰　㸀*rychlost infuze může být upravena v případě reakce na infuzi
Pokud u pacientů během infuze dojde k reakcím souvisejícím s infuzí včetně hypersenzitivních nebo
anafylaktických reakcí, musí být infuze okamžitě zastavena a zahájena odpovídající léčba bod 4.4U všech pacientů, u kterých se během domácího podávání infuze vyskytnou nežádoucí příhody, je
nutné podávání infuze okamžitě zastavit a vyhledat zdravotnického pracovníka. Je možné, že další
infuze bude nutné podávat ve zdravotnickém zařízení.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Reakce související s infuzí

Byly hlášeny reakce související s infuzí s nástupem po zahájení infuze a až do 2 hodin po ukončení infuze pozorovanými příznaky IRR byly hypersenzitivita, svědění, nauzea, závratě, zimnice a svalová bolest.

Léčba IRR musí být založena na závažnosti reakce a u mírných až středně závažných reakcí musí
zahrnovat zpomalení rychlosti infuze a léčbu léčivými přípravky, jako jsou antihistaminika,
antipyretika a/nebo kortikosteroidy. Premedikace antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy může
zabránit následným reakcím v případech, ve kterých byla nutná symptomatická léčba, ačkoli se IRR
vyskytla u některých pacientů i po podání premedikace
Hypersenzitivita

Hypersenzitivní reakce byly hlášeny u pacientů v klinických studiích u všech intravenózních proteinových přípravků se mohou manifestovat hypersenzitivní reakce
alergického typu a mohou zahrnovat lokalizovaný angioedém bronchospasmus, hypotenzi, generalizovanou kopřivku, dysfagii, vyrážku, dyspnoe, zrudnutí,
diskomfort v oblasti hrudníku, svědění a nazální kongesci. Pokud se vyskytnou závažné reakce
alergického nebo anafylaktického typu, doporučuje se okamžité ukončení podávání přípravku Elfabrio
a má být podána urgentní léčba podle současných léčebných standardů.
U pacientů, u kterých došlo během infuze přípravku Elfabrio k závažným hypersenzitivním reakcím,
se má při opakovaném podání postupovat opatrně a má být okamžitě k dispozici odpovídající lékařská
pomoc Kromě toho má být u pacientů, u nichž došlo při infuzi ERT včetně přípravku Elfabrio
k závažným hypersenzitivním reakcím, ihned k dispozici odpovídající lékařská podpora.

Imunogenita

V klinických studiích byla pozorována tvorba protilékových protilátek bod 4.8
Přítomnost ADA proti přípravku Elfabrio může být spojena s vyšším rizikem reakcí souvisejících
s infuzí a závažné IRR se vyskytují s vyšší pravděpodobností u ADA pozitivních pacientů. Pacienti,
u kterých při léčbě přípravkem Elfabrio dochází k reakcím na infuzi nebo k imunitním reakcím, mají
být monitorováni.

Kromě toho mají být monitorováni pacienti, kteří jsou ADA-pozitivní na jiné enzymové substituční
terapie, u kterých došlo k hypersenzitivním reakcím na přípravek Elfabrio a pacienti, kteří jsou
převáděni na přípravek Elfabrio.

Membranoproliferativní glomerulonefritida
Během ERT může potenciálně docházet k ukládání depozit imunitních komplexů jako projevu
imunologické odpovědi na přípravek. Během klinického vývoje přípravku Elfabrio byl hlášen jediný
případ membranoproliferativní glomerulonefritidy v důsledku imunitních depozit v ledvině bod 4.8přípravku zlepšila.

Pomocné látky se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje 48 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 2 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku.