Beriate Pro děti, pediatrická populace

Dávkování u dětí závisí na tělesné hmotnosti, a proto platí stejné zásady jako při léčbě dospělých.
Frekvence dávkování v individuálních případech má být zaměřena na klinickou účinnost. S léčbou dětí do
let jsou již určité zkušenosti (viz bod 5.1.).

Způsob podání
Intravenózní podání.
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Před podáním má být přípravek ohřátý na pokojovou teplotu nebo tělesnou teplotu. Podává se injekčně
nebo pomalou intravenózní infuzí s rychlostí, která vyhovuje pacientovi. Rychlost injekce nebo infuze
nemá překročit 2 ml/min.

Pozorujte pacienta, zda nemá bezprostřední reakce. Pokud se vyskytnou jakékoliv reakce, které mohou
mít souvislost s podáváním přípravku Beriate, rychlost infuze se má snížit nebo zastavit, jak to vyžaduje
klinický stav pacienta (viz též bod 4.4.).

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost
S cílem zlepšit sledovatelnost biologických léčivých přípravků je třeba jasně zaznamenat název a číslo
šarže podávaného přípravku.

Hypersenzitivita
Hypersenzitivita alergického typu je možná.
Objeví-li se příznaky hypersenzitivity, pacienti mají být poučeni, aby okamžitě přerušili používání tohoto
léčivého přípravku a kontaktovali svého lékaře. Pacienti musí být informováni o počátečních příznacích
hypersenzitivních reakcí včetně vyrážky, generalizované kopřivky, tlaku na hrudi, dušnosti, hypotenze
a anafylaxe.

V případě šoku je třeba dodržovat standardní lékařské postupy pro léčbu šoku.

Inhibitory
Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií
A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě faktoru VIII,
které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (Bethesda Units, BU) na ml plazmy s použitím
modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru
VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje po celý život, i když je
riziko méně časté.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru
představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.


Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni
s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Pokud není
dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě nebo pokud není krvácení patřičnou dávkou
zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII. U pacientů s vysokými hladinami
inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné možnosti léčby. Péče o takové
pacienty má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o hemofilii a inhibitory faktoru VIII.

Kardiovaskulární příhody
U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může zvýšit substituční terapie s FVIII
kardiovaskulární riziko.

Komplikace spojené s katetrizací
Pokud je požadován centrální žilní přístup (CVAD), je třeba zvážit riziko komplikací souvisejících s
CVAD včetně lokálních infekcí, bakteriémie a trombózy v místě zavedení katetru.

Virová bezpečnost
Standardní opatření k předcházení infekcím způsobeným podáváním léčivých přípravků připravených z
lidské krve nebo plazmy, zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých dárců a plazmatických poolů na
specifické infekční markery a zařazení účinných výrobních kroků pro inaktivaci nebo odstranění virů.
Navzdory těmto opatřením při podávání léků připravených z lidské krve nebo plazmy nelze zcela vyloučit
možnost přenosu infekce. Platí to i pro jakékoli neznámé nebo právě objevené viry nebo jiné patogeny.

Přijatá opatření jsou účinná proti obaleným virům jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus
hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV) a pro neobalené viry hepatitidy A (HAV) a parvoviru
B19.

U pacientů s pravidelným nebo opakovaným příjmem přípravků obsahujících faktor VIII, který se získává
z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodné očkování (proti hepatitidě A a B).


Pediatrická populace
Uvedená upozornění a opatření se vztahují na dospělé i děti.

Obsah sodíku
Léčivý přípravek Beriate 1000 IU a Beriate 2000 IU obsahuje 27,55 mg sodíku v jedné injekční lahvičce,
což odpovídá 1,4% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro
dospělého, který činí 2 g sodíku.