Aspaveli

Bezpečnost a účinnost přípravku ASPAVELI u dětí s PNH ve věku od 0 do <18 let nebyla dosud
stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje.

Tento léčivý přípravek se nemá používat u dětí ve věku <12 let, protože pro tuto věkovou skupinu
nejsou dostupné neklinické údaje vztahující se k bezpečnosti.

Způsob podání

Přípravek ASPAVELI se má podávat pouze subkutánně pomocí systému infuzní pumpy používajícího
komerčně dostupnou injekční stříkačku. Pacient si může léčivý přípravek podávat samostatně. Při
zahájení samostatného podávání sdělí pacientovi kvalifikovaný zdravotnický pracovník pokyny ke
způsobu podání infuze, k použití systému infuzní pumpy používajícího injekční stříkačku, k vedení
záznamů o léčbě, k rozpoznávání možných nežádoucích účinků a k opatřením, která je třeba učinit
v případě jejich výskytu.

Infuze přípravku ASPAVELI se má podávat do břicha, stehna nebo horní části paže. Místa infuze od
sebe musí být vzdálena nejméně 7,5 cm. Místa infuze je nutno střídat. Infuze se nesmí podávat do
citlivé, zarudlé či ztvrdlé kůže ani do podlitin. Infuze se nesmí podávat do tetování, jizev nebo strií.
Podávání infuze obvykle trvá přibližně 30 minut 60 minut přípravku do injekční stříkačky. Podání přípravku musí být ukončeno do 2 hodin od přípravy injekční
stříkačky. Návod k přípravě a infuzi tohoto léčivého přípravku je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na pegcetakoplan nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

Léčba pegcetakoplanem nesmí být zahájena u pacientů:
• s nevyřešenou infekcí způsobenou opouzdřenými bakteriemi, mezi něž se řadí například
Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae a Haemophilus influenzae • kteří v současnosti nejsou naočkovaní proti bakteriím Neisseria meningitidis, Streptococcus
pneumoniae a Haemophilus influenzae, pokud nedostávají profylaktickou léčbu vhodnými
antibiotiky, dokud od vakcinace neuplynou 2 týdny
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Závažné infekce způsobené opouzdřenými bakteriemi
Používání pegcetakoplanu může způsobit náchylnost pacientů k závažným infekcím vyvolaným
opouzdřenými bakteriemi, mezi něž se řadí například Neisseria meningitidis, Streptococcus
pneumoniae a Haemophilus influenzae. Aby se snížilo riziko infekce, musí být všichni pacienti
naočkováni proti těmto bakteriím v souladu s platnými místními pokyny nejméně 2 týdny před
podáním přípravku ASPAVELI, pokud riziko odložení léčby není vyšší než riziko rozvoje infekce.

Pacienti se známou vakcinační anamnézou
Před podáním přípravku ASPAVELI pacientům se známou vakcinační anamnézou je třeba se ujistit,
že pacienti dostali vakcíny proti opouzdřeným bakteriím, včetně bakterií Streptococcus pneumoniae,
Neisseria meningitidis typu A, C, W, Y a B, a Haemophilus influenzae typu B během 2 let před
zahájením léčby přípravkem ASPAVELI.

Pacienti bez známé vakcinační anamnézy
Pacientům bez známé vakcinační anamnézy mají být požadované vakcíny podány nejméně 2 týdny
před tím, než dostanou první dávku přípravku ASPAVELI. Pokud je indikována okamžitá léčba, musí
být požadovaná vakcína podána co nejdříve a pacienti musí absolvovat léčbu vhodnými antibiotiky,
dokud od vakcinace neuplynou 2 týdny.

Sledování výskytu závažných infekcí u pacientů
Vakcinace nemusí být dostatečnou prevencí závažné infekce. Je třeba zvážit oficiální doporučení ke
správnému použití antibakteriálních látek. U všech pacientů musí být sledován výskyt časných
známek infekce způsobené opouzdřenými bakteriemi, včetně Neisseria meningitidis, Streptococcus
pneumoniae a Haemophilus influenzae, které musí být v případě podezření na infekci okamžitě
vyhodnoceny a podle potřeby léčeny antibiotiky. Pacienti musí být o těchto známkách a příznacích
informováni a musí ihned vyhledat lékařskou péči. Lékaři musí s pacienty projednat přínosy a rizika
léčby přípravkem ASPAVELI.

Hypersenzitivita
Byly hlášeny hypersenzitivní reakce na tento přípravek. Pokud dojde k výskytu závažné
hypersensitivní reakce a zahájit příslušnou léčbu.

Reakce v místě aplikace injekce
Při použití subkutánního přípravku ASPAVELI byly hlášeny reakce v místě aplikace injekce bod 4.8
Laboratorní sledování PNH
Pacienti s PNH, kteří dostávají přípravek ASPAVELI, musí být pravidelně sledováni, zda se u nich
nevyskytnou známky a příznaky hemolýzy, včetně měření hladin LDH. Tito pacienti mohou
potřebovat úpravu dávkování v rámci doporučeného dávkovacího schématu
Vliv na laboratorní testy
Může docházet k interferencím mezi reagenciemi na bázi oxidu křemičitého obsaženými
v koagulačních panelech a pegcetakoplanem, které vedou k artefaktu prodloužení aktivovaného
parciálního tromboplastinového času oxidu křemičitého v koagulačních panelech.

Vysazení léčby PNH
Jestliže pacienti s PNH ukončí léčbu přípravkem ASPAVELI, musí být pečlivě sledováni, zda se
u nich nevyskytnou známky a příznaky závažné intravaskulární hemolýzy. Závažnou intravaskulární
hemolýzu lze identifikovat podle zvýšených hladin LDH spolu s náhlým poklesem velikosti klonu
PNH nebo snížením hladiny hemoglobinu, nebo podle obnoveného výskytu příznaků, jako je únava,
hemoglobinurie, bolest břicha, dušnost, závažná nežádoucí cévní příhoda nebo erektilní dysfunkce. Pokud je nutné tento léčivý přípravek vysadit, je třeba zvážit alternativní
léčbu. Jestliže po vysazení dojde k závažné hemolýze, zvažte následující postupy/léčbu: transfuzi krve
týdnů od poslední dávky, což představuje více než 5 poločasů tohoto léčivého přípravku, pozorně
sledováni, aby došlo k vymytí léčivého přípravku hemolýza a jiné reakce. Navíc je třeba zvážit možnost pomalého vysazení.

Antikoncepce u žen ve fertilním věku
Ženám ve fertilním věku se doporučuje, aby během léčby pegcetakoplanem a nejméně po dobu
týdnů po poslední dávce pegcetakoplanu používaly účinné metody antikoncepce k zabránění
otěhotnění
Kumulace polyetylenglykolu ASPAVELI je léčivý přípravek obsahující PEG. Potenciální dlouhodobé účinky kumulace PEG v
ledvinách, choroidálním plexu mozku a dalších orgánech nejsou známy pravidelné laboratorní vyšetření funkce ledvin.

Edukační materiály
Všichni lékaři, kteří budou předepisovat přípravek ASPAVELI, se musí ujistit, že obdrželi a seznámili
se s edukačními materiály pro lékaře. Lékaři musí pacientovi vysvětlit a projednat s ním přínosy a
rizika léčby přípravkem ASPAVELI a předat mu informační soubor pro pacienty a kartu pacienta.
Pacient musí být poučen, aby ihned vyhledal lékaře, pokud bude mít během léčby přípravkem
ASPAVELI jakékoli známky a příznaky závažné infekce nebo hypersenzitivity, zejména pokud by se
mohlo jednat o infekci opouzdřenými bakteriemi.

Pomocné látky se známým účinkem
Obsahuje sorbitol
Přípravek ASPAVELI 1 080 mg obsahuje 820 mg sorbitolu v jedné injekční lahvičce.

Pacientům s hereditární intolerancí fruktózy nesmí tento léčivý přípravek použít.

Obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.