Palynziq

Léčbu přípravkem Palynziq musí řídit lékaři, kteří mají zkušenosti s léčbou PKU.

Dávkování

Před zahájením léčby se musí změřit hladina fenylalaninu v krvi. Doporučuje se monitorovat hladinu
fenylalaninu v krvi jednou za měsíc.

Příjem fenylalaninu ve stravě má být konstantní až do stanovení udržovací dávky.

Dávkovací režimy

Indukce
Doporučená zahajovací dávka přípravku Palynziq je 2,5 mg podávaná jednou týdně po dobu 4 týdnů.

Titrace
Dávka se má zvyšovat postupně podle snášenlivosti na denní udržovací dávku potřebnou k tomu, aby
bylo dosaženo hladiny fenylalaninu v krvi 120 až 600 mikromolů/l, a v souladu s tabulkou 1.

Udržovací léčba
Udržovací dávka se stanoví individuálně tak, aby bylo dosaženo kontroly hladiny fenylalaninu v krvi
pacienta snášenlivosti přípravku Palynziq pacientem a příjmu proteinů ve stravě
Tabulka 1: Doporučený režim dávkování

Dávka1 při subkutánním podávání

Doba před dalším zvýšením dávky
Indukce 2,5 mg jednou týdně 4 týdnyTitrace 2,5 mg dvakrát týdně 1 týden10 mg jednou týdně 1 týden10 mg dvakrát týdně 1 týden10 mg čtyřikrát týdně 1 týden10 mg denně 1 týdenUdržovací
léčba³
20 mg denně㐰⠲z předplněné injekční stříkačky
o obsahu 20 mg⠳z předplněné injekční stříkačky
o obsahu 20 mg㄀stravě na vhodnou úroveň a poté podle potřeby snížit dávku přípravku Palynziq HypofenylalaninémiePřed každým zvýšením dávky může být potřebný delší čas podle toho, jak pacient snáší přípravek
Palynziq.
³ Udržovací dávka se stanoví individuálně tak, aby bylo dosaženo hladin fenylalaninu v krvi v rozmezí
120 až 600 mikromolů/l.
Pokud je pro podání jednotlivé dávky potřeba více injekcí, mají se injekce podávat ve stejnou denní
dobu a místa injekcí mají být od sebe vzdálena nejméně 5 centimetrů. Dávky se nemají dělit
a podávat po částech v průběhu dne

Úprava dávky
Během titrace a udržovací léčby přípravkem Palynziq mohou u pacientů klesnout hladiny fenylalaninu
v krvi pod 30 mikromolů/l. K úpravě hypofenylalaninémie je třeba zvýšit příjem proteinů ve stravě na
vhodnou úroveň a poté podle potřeby snížit dávku přípravku Palynziq. Pokud mají pacienti
hypofenylalaninémii i přes správnou úroveň příjmu proteinů, lze očekávat, že nejúčinnějším opatřením
k úpravě hypofenylalaninémie je snížení dávky monitorovat každé 2 týdny, dokud nebudou hladiny fenylalaninu v krvi v klinicky přijatelném rozmezí

Jestliže se u pacienta rozvine hypofenylalaninémie ještě před dosažením denního dávkování, lze dávku
snížit na předchozí titrační dávku. Jestliže se u pacienta rozvine hypofenylalaninémie po dosažení
denního dávkování, lze postupným snižováním dávky nejméně po 10 mg dosáhnout hladin
fenylalaninu v krvi a udržet je v klinicky přijatelném rozmezí. U pacientů, kteří mají
hypofenylalaninémii při dávce 10 mg/den, lze dávku snížit na 5 mg/den.

Zvláštní populace

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Palynziq u pediatrických pacientů od narození do věku pod 16 let
nebyla stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje.

V současnosti dostupné údaje o pacientech ve věku od 16 až do 18 let jsou uvedeny v bodě 4.8 a 5.1.
Dávkování u těchto pacientů je stejné jako u dospělých.

Způsob podání

Subkutánní podání. Předplněná injekční stříkačka je určena pouze pro jednorázové použití.

Vzhledem k možnosti akutní systémové hypersenzitivní reakce je během indukce a titrace dosažení hladin fenylalaninu v krvi nižších než 600 mikromolů/l při stabilní dávce; viz bod 4.8nezbytné podání premedikace před každou dávkou. Pacienti musí být poučeni, aby se premedikovali
antagonistou H1-receptoru, antagonistou H2-receptoru a antipyretikem. Při následných injekcích
během udržovací léčby je možné znovu zvážit podávání premedikace podle toho, jak pacient snáší
přípravek Palynziq.

První podání má každé z těchto úvodních injekcí pečlivě sledováni po dobu nejméně 60 minut
Před první dávkou přípravku Palynziq je nutno pacienta seznámit se známkami a příznaky akutní
systémové hypersenzitivní reakce a s nutností okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud se reakce
objeví; pacienta je také nutno naučit, jak správně podávat adrenalin pomocí injektoru injektoru nebo předplněné injekční stříkačky/pera
Pacienty je nutné poučit, aby po celou dobu léčby přípravkem Palynziq s sebou neustále nosili
adrenalinový injektor.

Nejméně po dobu prvních 6 měsíců léčby, kdy si pacient podává injekce sám neprobíhá pod dohledem zdravotnického pracovníkanejméně 60 minut po každém podání přítomna dohlížející osoba. Dohlížející osoba je někdo, kdo:
• bude s pacientem během podání přípravku Palynziq a po jeho podání,
• je schopen rozpoznat známky a příznaky akutní systémové hypersenzitivní reakce,
• v případě potřeby dokáže zavolat lékařskou záchrannou službu a podat adrenalin.

Po 6 měsících léčby přípravkem Palynziq může být znovu zvážena nutnost přítomnosti dohlížející
osoby.


Než si pacient začne podávat injekce sám, zdravotnický pracovník má provést následující:
• zaškolit pacienta a posoudit pacientovu schopnost správně si sám podávat tento léčivý
přípravek,
• naučit dohlížející osobu rozpoznat známky a příznaky akutní systémové hypersenzitivní reakce
a okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud se reakce objeví, a jak správně podávat adrenalin
pomocí injektoru
Opětovné podání po mírných až středně závažných akutních systémových hypersenzitivních reakcích:
Lékař předepisující léčbu má zvážit rizika a přínosy opětovného podání léčivého přípravku po
odeznění první mírné až středně závažné akutní systémové hypersenzitivní reakce Opětovné podání první dávky musí proběhnout pod dohledem zdravotnického pracovníka, který bude
schopen adekvátně reagovat na akutní systémové hypersenzitivní reakce.

Doporučená místa injekce na těle jsou: uprostřed přední strany stehen a v dolní části břicha,
s výjimkou 5 centimetrů v přímém okolí pupku. Pokud injekci podává pečovatel, jsou vhodnými místy
injekce také horní část hýždí a zadní strana horní části paží.

Injekce přípravku Palynziq se nemají podávat do pigmentových skvrn, jizev, mateřských znamének,
podlitin, vyrážek nebo do míst, kde je kůže ztvrdlá, citlivá, zarudlá, poškozená, popálená, zanícená
nebo tetovaná. Místo injekce je nutno zkontrolovat, zda není zarudlé, oteklé nebo citlivé.

Pacienty a pečovatele je nutno poučit, aby místa podání subkutánních injekcí střídali. Jestliže je pro
podání jednotlivé dávky potřeba použít více než jednu injekci, místa jednotlivých injekcí mají být od
sebe vzdálena nejméně 5 centimetrů.

Přípravek Palynziq je čirý až mírně opaleskující, bezbarvý až světle žlutý roztok. Roztok se nesmí
používat, jestliže má změněnou barvu, je zakalený nebo jsou v něm přítomny viditelné částice.