Deferiprone lipomed

O použití deferipronu u dětí mezi 6 a 10 lety jsou k dispozici pouze omezené údaje a informace o jeho
použití u dětí do 6 let nejsou k dispozici.

Způsob podání

Perorální podání.


4.3 Kontraindikace

 Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
 Opakované epizody neutropenie v anamnéze.
 Agranulocytóza v anamnéze.
 Těhotenství  Kojení  Vzhledem k tomu, že mechanismus vyvolání neutropenie deferipronem není znám, pacienti
nesmí používat léčivé přípravky, o nichž je známo, že vyvolávají neutropenii, nebo které
mohou vyvolat agranulocytózu
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Neutropenie/agranulocytóza

Deferipron prokazatelně způsobuje neutropenii včetně agranulocytózy vybraných nežádoucích účinků“neutrofilů během prvního roku přerušit kvůli poklesu počtu neutrofilů, lze interval kontrol ANC po
prvním roce prodloužit tak, aby odpovídal intervalu krevních transfuzí
Přechod z týdenních kontrol ANC na interval kontrol shodný s intervalem krevních transfuzí po
12 měsících terapie deferipronem je třeba posoudit individuálně podle toho, jak pacient podle
zhodnocení lékaře chápe nutnost opatření k minimalizaci rizika během terapie
V klinických studiích se tyto týdenní kontroly počtu neutrofilů osvědčily při detekci neutropenie
a agranulocytózy. Agranulocytóza a neutropenie po vysazení deferipronu obvykle ustoupí, byly však
hlášeny i fatální případy agranulocytózy. Pokud se u pacienta během léčby deferipronem rozvine
infekce, je třeba okamžitě přerušit terapii a neprodleně zkontrolovat ANC. Počet neutrofilů je pak
třeba sledovat častěji.

Pacienty je třeba informovat, aby kontaktovali svého lékaře v případě výskytu jakýchkoli
příznaků naznačujících infekci V případě výskytu infekce je třeba podávání deferipronu ihned přerušit.


Doporučený postup pro případ neutropenie je nastíněn níže. Doporučujeme tento protokol připravit
před zahájením jakékoli léčby deferipronem.

Léčba deferipronem nesmí být zahájena, jestliže má pacient neutropenii. Riziko agranulocytózy
a neutropenie je vyšší, pokud je počáteční ANC nižší než 1,5 x 109/l.

Výskyt neutropenie
Pacienta je třeba poučit, aby ihned vysadil deferipron a veškeré další léčivé přípravky, které mohou
vyvolat neutropenii. Pacienta je třeba poučit, aby omezil kontakty s jinými osobami a snížil tak riziko
potenciální infekce. Ihned po zjištění a následně denně je potřeba vyšetřovat celkový krevní obraz,
počet leukocytů, korigovaný na přítomnost erytrocytů s jádry, počet neutrofilů a trombocytů.
Doporučuje se po úpravě neutropenie kontrolovat týdně celkový krevní obraz, počet leukocytů,
neutrofilů a trombocytů po dobu tří po sobě následujících týdnů, aby byla získána jistota, že se pacient
úplně zotavil. Pokud se současně s neutropenií objeví známky infekce, je třeba zajistit patřičné
kultivace a diagnostická vyšetření a nasadit vhodný terapeutický postup.


Výskyt agranulocytózy
Je třeba postupovat podle výše uvedených pokynů a aplikovat vhodnou terapii jako např. růstový
faktor stimulující kolonie granulocytů, a to ode dne, kdy byly potíže zjištěny; aplikovat je třeba denně
do obnovení normální hladiny neutrofilů. Je třeba zajistit ochrannou izolaci, a pokud je to klinicky
indikováno, je třeba pacienta hospitalizovat.

O opakování terapie jsou k dispozici jen omezené údaje. V případě neutropenie proto není opakování
terapie doporučeno. V případě agranulocytózy je opakování terapie kontraindikováno.

Kancerogenita/mutagenita

Vzhledem k výsledkům předklinických testů genotoxicity nelze kancerogenní potenciál deferipronu
vyloučit
Koncentrace Zn2+v plazmě

Doporučuje se sledování plazmatických hladin Zn2+ a v případě nedostatku tohoto prvku jeho
suplementace.

HIV pozitivní či jinak imunokompromitovaní pacienti

O použití deferipronu u HIV pozitivních či jinak imunokompromitovaných pacientů nejsou k dispozici
žádné údaje. Vzhledem ke spojitosti deferipronu se vznikem neutropenie a agranulocytózy se nemá
zahajovat tato terapie u imunokompromitovaných pacientů, pokud potenciální přínos nepřevýší
potenciální rizika.

Porucha funkce ledvin nebo jater a jaterní fibróza

Údaje o použití deferipronu u pacientů s terminálními stádiem onemocnění ledvin či těžkou poruchou
funkce jater nejsou k dispozici s terminálním stádiem onemocnění ledvin a s těžkou poruchou funkce jater. U těchto skupin pacientů
při léčbě deferipronem mají být monitorovány funkce ledvin a jater. Pokud přetrvává zvýšení sérové
hladiny alaninaminotransferázy
U pacientů s thalasemií existuje spojitost mezi jaterní fibrózou a přetížením organismu železem a/nebo
hepatitidou typu C. Zvlášť pečlivě je třeba zajistit optimální chelataci železa u pacientů s hepatitidou
typu C. U těchto pacientů se doporučuje pečlivě sledovat histologii jater.

Zabarvení moči

Je třeba pacienty informovat, že může dojít k zabarvení moči dočervena až dohněda vzhledem
k vylučování komplexu železa a deferipronu.

Neurologické poruchy

U dětí léčených po dobu několika let dávkou převyšující více než 2,5násobně maximální doporučenou
dávku byly pozorovány neurologické poruchy, ale byly pozorovány také u standardních dávek
deferipronu. Upozorňujeme předepisující lékaře, že používání dávek vyšších než 100 mg/kg/den se
nedoporučuje. Pokud jsou pozorovány neurologické poruchy, je třeba užívání deferipronu přerušit body 4.8 a 4.9
Kombinované použití s jinými chelátory železa

Použití kombinované léčby je třeba zvažovat případ od případu. Odpověď na léčbu je třeba pravidelně
vyhodnocovat a je třeba pozorně sledovat výskyt nežádoucích účinků. Úmrtí a život ohrožující stavy

Kombinovaná léčba s deferoxaminem se nedoporučuje v případech, kdy je monoterapie jedním z
těchto chelátorů dostatečná nebo když hladina feritinu v krevním séru klesne pod 500 μg/l. O
kombinovaném použití deferipronu a deferasiroxu jsou k dispozici omezené údaje a při zvažování této
kombinace je třeba postupovat obezřetně.

Pomocné látky

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.