Deferasirox mylan

Všechny odkazy na lékovou formu dispergovatelné tablety v rámci celého Souhrnu údajů o přípravku
odkazují na léčivé přípravky různých držitelů rozhodnutí o registraci s dispergovatelnými tabletami s
léčivou látkou deferasirox.
Zahajovat léčbu a léčit přípravkem Deferasirox Mylan má lékař se zkušenostmi s léčbou chronického
přetížení železem.
Dávkování
Potransfuzní přetížení železem
Doporučuje se léčbu zahájit po transfuzi přibližně 20 jednotek přetížení železem vypočteny a zaokrouhleny na nejbližší sílu celé tablety.
Cílem chelatační léčby je odstranění množství železa, které bylo podáno transfuzemi, a snížení
existujícího přetížení železem podle potřeby.
Během chelatační léčby je třeba dbát zvýšené opatrnosti, aby se u všech pacientů snížilo riziko
nadměrné chelatace Doporučené dávkování je uvedeno v následující tabulce.
V EU jsou léky obsahující deferasirox dostupné jako potahované tablety a dispergovatelné tablety
prodávané pod různými obchodními názvy jako generické alternativy deferasiroxu. Vzhledem k
odlišným farmakokinetickým profilům je zapotřebí o 30 % nižší dávka potahovaných tablet
deferasiroxu ve srovnání s doporučenou dávkou pro dispergovatelné tablety deferasiroxu 5.1Tabulka 1 Doporučené dávkování pro potransfuzní přetížení železem

Potahované tablety Transfuze Hladina feritinu
v séru
Úvodní dávka 14 mg/kg/den 20 jednotek 100 ml/kgnebo > 1 000 μg/l
Alternativní
úvodní dávky
21 mg/kg/den > 14 ml/kg/měsíc
PRBC > 4 jednotky/měsíc
u dospělého
7 mg/kg/den < 7 ml/kg/měsíc PRBC
< 2 jednotky/měsíc
u dospělého
Pacienti, u kterých
byla zátěž železem
úspěšně léčena
deferoxaminem
Třetina dávky
deferoxaminu

Sledování Měsíčně
Cílové rozmezí 500–1 000 μg/l

Úprava dávky
Zvýšení
3,5–7 mg/kg/den > 2 500 μg/l
až na 28 mg/kg/den
Snížení
3,5–7 mg/kg/den < 2 500 μg/l
U pacientů léčených
dávkami > 21 mg/kg/den

– Po dosažení
požadované hodnoty
500–1 000 μg/l
Maximální dávka 28 mg/kg/den
Zvážit
přerušení
< 500 μg/l

Úvodní dávka
Doporučovaná úvodní denní dávka přípravku Deferasirox Mylan potahované tablety je 14 mg/kg
tělesné hmotnosti.

O úvodní denní dávce 21 mg/kg je možné uvažovat u pacientů, u kterých je nutno snížit zvýšenou
hladinu železa v organismu a kteří zároveň dostávají více než 14 ml/kg/měsíc erytrocytární masy

O úvodní denní dávce 7 mg/kg je možné uvažovat u pacientů, u kterých není nutno snížit zvýšenou
hladinu železa v organismu a kteří zároveň dostávají méně než 7 ml/kg/měsíc erytrocytární masy
dosaženo dostatečného účinku, je nutné zvážit zvýšení dávky
U pacientů, u kterých byla zátěž železem již úspěšně léčena deferoxaminem, může být za úvodní
dávku přípravku Deferasirox Mylan potahované tablety považována aritmetická jedna třetina dávky
deferoxaminu Mylan potahované tabletypacientovu odpověď sledovat a není-li dosaženo dostatečného účinku, je nutno zvážit zvýšení dávky
Úprava dávky
Doporučuje se monitorovat hladinu feritinu v séru každý měsíc a dávku přípravku Deferasirox Mylan
upravit, pokud je to nutné, každý 3. až 6. měsíc podle trendu změn hodnot hladin sérového feritinu.
Úpravy dávky mají být prováděny postupně o 3,5 až 7 mg/kg a mají se řídit podle individuální
odpovědi pacienta a léčebného cíle dostatečně léčeni dávkami 21 mg/kg 500 μg/l a nevykazují klesající trend během léčbyDostupnost dlouhodobých údajů získaných z klinických studií o účinnosti a bezpečnosti deferasiroxu
dispergovatelné tablety použitého v dávkách nad 30 mg/kg je v současné době omezená bylo sledováno v průměru 1 rok po zvýšení dávkovánívýsledků léčby hemosiderózy při dávkách do 21 mg/kg 30 mg/kg dispergovatelných tabletuspokojivý výsledek a mají být zvažovány alternativní způsoby léčby. Pokud není dosaženo
uspokojivé léčby při dávkách nad 21 mg/kg, nemá léčba s tímto dávkováním pokračovat a mají být
zvažovány alternativní způsoby léčby, pokud je to možné. Dávky vyšší než 28 mg/kg se nedoporučují
pro omezené zkušenosti s takovým dávkováním U pacientů léčených dávkami vyššími než 21 mg/kg má být zváženo postupné snižování dávky o 3,až 7 mg/kg v okamžiku dosažení kontroly a vykazující v průběhu času klesající trendpožadované hodnoty o3,5 až 7 mg/kg tak, aby se hladiny sérového feritinu udržely v daném rozmezí a aby se snížilo riziko
nadměrné chelatace. Jestliže hladina sérového feritinu soustavně klesá pod 500 μg/l, je nutno uvažovat
opřerušení léčby Syndromy talasemie nezávislé na podávání krevních transfuzí
Chelatační léčba má být zahájena pouze při známkách přetížení organismu železem železa v játrech [LIC] ≥ 5 mg Fe/g suché hmotnosti [dw] nebo stálá koncentrace sérového feritinu
>800 μg/lmožné. U všech pacientů se má během chelatační léčby dbát zvýšené opatrnosti, aby se
minimalizovalo riziko nadměrné chelatace Doporučené dávkování je uvedeno v následující tabulce.
V EU jsou léky obsahující deferasirox dostupné jako potahované tablety a dispergovatelné tablety
prodávané pod různými obchodními názvy jako generické alternativy deferasiroxu. Vzhledem k
odlišným farmakokinetickým profilům je zapotřebí o 30 % nižší dávka potahovaných tablet
deferasiroxu ve srovnání s doporučenou dávkou pro dispergovatelné tablety deferasiroxu 5.1Tabulka 2 Doporučené dávkování pro syndromy talasemie nezávislé na podávání krevních transfuzí
Potahované tablety Koncentrace železa
v játrech Hladina feritinu
v séru
Úvodní dávka 7 mg/kg/den ≥ 5 mg Fe/g dw nebo > 800 μg/l
Sledování Měsíčně
Úprava dávky
Zvýšení
3,5–7 mg/kg/den ≥ 7 mg Fe/g dw nebo > 2 000 μg/l
Snížení
3,5–7 mg/kg/den < 7 mg Fe/g dw nebo ≤ 2 000 μg/l
Maximální dávka 14 mg/kg/den
Pro dospělé pacienty
mg/kg/den
Pro pediatrické pacienty
mg/kg/den
Pro dospělé i pediatrické
pacienty
nehodnoceno a ≤ 2 000 μg/l
Přerušení < 3 mg Fe/g dw nebo < 300 μg/l
Obnova léčby Není doporučeno
*LIC je preferovaná metoda stanovení přetížení železem
Úvodní dávka
Doporučená úvodní denní dávka přípravku Deferasirox Mylan potahované tablety je u pacientů se
syndromy talasemie nezávislých na podávání krevních transfuzí 7 mg/kg tělesné hmotnosti.
Úprava dávky
Doporučuje se monitorovat hladinu feritinu v séru každý měsíc, aby se zhodnotila odpověď pacienta
na léčbu a snížilo se riziko nadměrné chelatace ≥ 7 mg Fe/g dw nebo se stálou koncentrací sérového feritinu > 2 000 μg/l bez klesajícího trendu
v průběhu času a v případě, že pacient dobře toleruje léčivý přípravek, má se každý 3. až 6. měsíc
léčby zvážit navýšení dávky o 3,5 až 7 mg/kg. Dávky vyšší než 14 mg/kg se nedoporučují vzhledem
k tomu, že nejsou žádné zkušenosti s takovým dávkováním u pacientů se syndromy talasemie
nezávislými na podávání krevních transfuzí.
U dospělých i pediatrických pacientů bez stanovené LIC a s hladinou sérového feritinu ≤ 2 000 μg/l
dávka nemá překročit 7 mg/kg.
U pacientů s navýšením dávky nad > 7 mg/kg je doporučeno snížení dávky na 7 mg/kg nebo méně při
LIC < 7 mg Fe/g dw nebo sérovém feritinu ≤ 2 000 μg/l.
Ukončení léčby
Jakmile byla dosažena přijatelná hladina železa v organismu sérového feritinu < 300 μg/lk opětovné akumulaci železa po dosažení přijatelné hladiny železa, nejsou dostupné žádné údaje,
a proto se znovuzahájení léčby nedoporučuje.
Zvláštní populace
Starší pacienti Doporučené dávkování pro starší pacienty je stejné jako dávkování uvedené výše. V klinických
studiích byla u starších pacientů zaznamenána vyšší četnost nežádoucích účinků než u pacientů
mladších které mohou vyžadovat úpravu dávkování.
Pediatrická populace
Potransfuzní přetížení železem:
Doporučené dávkování pro pediatrické pacienty ve věku od 2 do 17 let s přetížením železem
způsobeným transfuzemi je stejné jako pro dospělé feritinu v séru každý měsíc, aby se zhodnotila odpověď pacienta na léčbu a snížilo se riziko nadměrné
chelatace pediatrických pacientů během růstu.
U dětí s přetížením železem způsobeným transfuzemi mezi 2 a 5 lety věku je expozice nižší než
udospělých udospělých. Počáteční dávka však musí být stejná jako u dospělých s následnou individuální titrací.
Syndromy talasemie nezávislé na podávání krevních transfuzí:
U pediatrických pacientů se syndromy talasemie nezávislé na podávání krevních transfuzí nemá dávka
překročit 7 mg/kg. U těchto pacientů je nezbytné pečlivé sledování LIC a sérového feritinu, aby se
zamezilo nadměrné chelataci má být u těchto pacientů s hladinou sérového feritinu ≤ 800 mikrogramů/l hodnocena LIC každé tři
měsíce.
Děti od narození do 23 měsíců věku:
Bezpečnost a účinnost přípravku Deferasirox Mylan u dětí ve věku od narození do 23 měsíců nebyla
dosud stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje.
Pacienti s poruchou funkce ledvin
Přípravek Deferasirox Mylan nebyl studován u pacientů s poruchou funkce ledvin, a je
kontraindikován u pacientů s clearance kreatininu < 60 ml/min Pacienti s poruchou funkce jater
Přípravek Deferasirox Mylan se nedoporučuje u pacientů se závažnou poruchou funkce jater Pugh třída Cdávka výrazně snížena s následným postupným zvyšováním až do výše 50 % doporučené léčebné
dávky pro pacienty s normální funkcí jater utěchto pacientů používán opatrně. Jaterní funkce všech pacientů musejí být monitorovány před
léčbou, každé 2 týdny během prvního měsíce léčby a potom každý měsíc Způsob podání
Pro perorální podání.
Potahované tablety se polykají celé a zapíjí se dostatečným množstvím vody. Pacientům, kteří nejsou
schopni polykat celé tablety, je možné potahované tablety rozdrtit a podat celou dávku zamíchanou
v potravě, např. v jogurtu nebo v jablečném pyré spotřebována, dávku nelze ukládat pro pozdější použití.
Potahované tablety musí být užívány jednou denně, nejlépe každý den ve stejnou dobu, a mají být
užity nalačno nebo s lehkým jídlem