Beriplex

Farmakoterapeutická skupina: antihemorhagikum, krevní koagulační faktory II, VII, IX a X v
kombinaci
ATC kód: B02BD01.

Koagulační faktory II, VII, IX a X, které se syntetizují v játrech pomocí vitaminu K, se obecně
nazývají protrombinový komplex. Kromě koagulačních faktorů přípravek Beriplex obsahuje na
vitaminu K závislé inhibitory koagulace protein C a protein S.

Faktor VII je zymogen aktivního serinového proteázového faktoru VIIa, který vnější cestou zahajuje
koagulaci krve. Propojení komplexu faktor-faktor VIIa aktivuje koagulační faktory IX a X, čímž se
tvoří faktory IXa a Xa. S další aktivací koagulační kaskády se protrombin (faktor II) aktivuje a
transformuje na trombin. Účinkem trombinu se fibrinogen mění na fibrin, který způsobí tvorbu
sraženin. Normální tvorba trombinu je také vitálně důležitá pro funkci trombocytů jako součást
primární hemostázy.

V ojedinělých případech těžký deficit faktoru VII vede ke snížené tvorbě trombinu a tendenci ke
krvácení v důsledku poruchy tvorby fibrinu a poruchy primární hemostázy. Izolovaný nedostatek
faktoru IX je jedním z klasických typů hemofilie (hemofilie B). Izolovaný nedostatek faktoru II nebo
X je velmi vzácný, ale při závažných formách může způsobit tendenci krvácení podobnou jako je u
klasické hemofilie.

Mezi další složky patří koagulační inhibitory protein C a protein S, které jsou také syntetizovány v
játrech. Biologická aktivita proteinu C je vynucena kofaktorem proteinu S.
Aktivovaný Protein C inhibuje koagulaci inaktivací koagulačních faktorů Va a VIIIa. Protein S jako
kofaktor Proteinu C podporuje inaktivaci koagulace. Nedostatek proteinu C je spojen se zvýšeným
rizikem trombózy.

Získaný deficit koagulačních faktorů závislých na vitaminu K se vyskytuje během léčby antagonisty
vitaminu K. Pokud se deficit stane závažným, může to vést k závažnému sklonu ke krvácení
charakterizovanému retroperitoneálním nebo cerebrovaskulárním krvácením častěji než krvácením do
svalů nebo kloubů. Závažná jaterní insuficience také způsobuje značné snížení hladin koagulačních
faktorů závislých na vitaminu K s tendencí klinického krvácení, které je však častěji komplexní v
důsledku simultánně probíhající nízkostupňové intravaskulární koagulace, nízkých hladin trombocytů,
nedostatku inhibitorů koagulace a poruchy fibrinolýzy.

Podávání lidského protrombinového komplexu způsobí zvýšení plazmatických hladin koagulačních
faktorů závislých na vitaminu K, a tím se dočasně upraví koagulační porucha u pacientů s nedostatkem
jednoho nebo více z těchto faktorů.