Bekemv

Od přípravku BEKEMV se neočekává ovlivnění aplastické složky anémie u pacientů s PNH.

Meningokoková infekce

Vzhledem k mechanizmu účinku přípravku BEKEMV jeho používání zvyšuje náchylnost pacientů k
meningokokové infekci onemocnění způsobené jakoukoli séroskupinou. V zájmu snížení rizika infekce musí být všichni
pacienti očkováni proti meningokokové infekci minimálně dva týdny před zahájením léčby
přípravkem BEKEMV, pokud riziko zpoždění terapie přípravkem BEKEMV nepřeváží nad riziky
rozvoje meningokokové infekce. Pacienti, u kterých byla zahájena léčba přípravkem BEKEMV dříve
než 2 týdny po očkování tetravalentní meningokokovou vakcínou, musí být léčeni vhodnými
profylaktickými antibiotiky do doby 2 týdnů po očkování. Za účelem prevence běžných patogenních
meningokokových sérotypů se doporučují vakcíny proti séroskupinám A, C, Y, W 135 a B, jsou-li k
dispozici. Pacienty je třeba očkovat nebo přeočkovat dle aktuálních národních pokynů pro očkování.

Očkování může dále aktivovat komplement. Jako výsledek může u pacientů s onemocněním
zprostředkovaným komplementem, včetně PNH, dojít ke zvýšenému výskytu známek a příznaků
základního onemocnění jako je hemolýza očkování pozorně sledovat příznaky těchto onemocnění.

Očkování nemusí dostatečně chránit před meningokokovou infekcí. Mají být vzaty v úvahu oficiální
pokyny pro správné používání antibakteriálních látek. U pacientů léčených ekulizumabem byly
hlášeny případy závažných a fatálních meningokokových infekcí. Častým projevem meningokokové
infekce u pacientů léčených ekulizumabem je sepse z důvodu možnosti výskytu časných příznaků meningokokové infekce, v případě podezření na infekci
je třeba neodkladně vyhodnotit jejich stav a v případě potřeby u nich zahájit podávání vhodných

antibiotik. Pacienti mají být informováni jak o těchto známkách a příznacích, tak i o nutných krocích
vedoucích k neodkladnému vyhledání lékařské pomoci. Lékař musí s pacienty probrat přínosy a rizika
léčby přípravkem BEKEMV a poskytnout jim informační brožuru pro pacienty a bezpečnostní kartu
pacienta
Další systémové infekce

Vzhledem k mechanizmu účinku přípravku BEKEMV je zapotřebí zvláštní opatrnosti při jeho použití
v případě léčby pacientů s aktivními systémovými infekcemi. Pacienti mohou mít zvýšenou
náchylnost k infekcím, především k infekcím bakteriemi rodu Neisseria a opouzdřenými bakteriemi.
Byly hlášeny závažné infekce druhy rodu Neisseria diseminovaných gonokokových infekcí.
Pacienty je třeba seznámit s informacemi uvedenými v příbalové informaci, aby se zvýšila jejich
informovanost o potenciálních závažných infekcích a jejich známkách a příznacích. Lékaři musí
pacienty poučit o prevenci gonorey.

Reakce na infuzi

Podání přípravku BEKEMV může vyvolat reakci na infuzi nebo imunitní odpověď která může vyústit v alergickou nebo hypersenzitivní reakci byla u 1 na infuzi, která vyžadovala přerušení léčby ekulizumabem. U žádného pacienta s PNH nebyla
zaznamenána reakce na infuzi, která by vyžadovala přerušení léčby ekulizumabem. U všech pacientů
se závažnou reakcí na infuzi je třeba podávání přípravku BEKEMV přerušit a zahájit odpovídající
léčbu.

Imunogenita

Během léčby ekulizumabem se mohou tvořit protilátky proti ekulizumabu. Nebyla pozorována žádná
zjevná korelace mezi vznikem protilátek a klinickou odpovědí či nežádoucími účinky.

Imunizace

Před zahájením léčby přípravkem BEKEMV se doporučuje, aby byla u pacientů s PNH zahájena
imunizace v souladu s aktuálními pokyny pro imunizaci. Navíc musí být všichni pacienti očkováni
proti meningokokové infekci minimálně 2 týdny před zahájením léčby přípravkem BEKEMV, pokud
riziko zpoždění terapie přípravkem BEKEMV nepřeváží nad rizikem rozvoje meningokokové infekce.
Pacienti, u kterých byla zahájena léčba přípravkem BEKEMV dříve než 2 týdny po podání
tetravalentní meningokokové vakcíny, musí být léčeni vhodnými profylaktickými antibiotiky do doby
týdnů po očkování. Za účelem prevence běžných patogenních meningokokových sérotypů se
doporučují vakcíny proti séroskupinám A, C, Y, W 135 a B, jsou-li k dispozici meningokoková infekce
Pacienti, kteří jsou mladší 18 let, musí být očkováni proti bakterii Haemophilus influenzae a
pneumokokovým infekcím, přičemž je nutné dodržovat národní očkovací doporučení pro každou
věkovou skupinu.

Očkování může dále aktivovat komplement. Jako výsledek může u pacientů s onemocněním
zprostředkovaným komplementem, včetně PNH, dojít ke zvýšenému výskytu známek a příznaků
základního onemocnění jako je hemolýza očkování pozorně sledovat příznaky těchto onemocnění.

Antikoagulační terapie

Léčba přípravkem BEKEMV nemá ovlivnit antikoagulační léčbu.


Laboratorní sledování PNH

Pacienti s PNH se mají sledovat kvůli známkám a příznakům intravaskulární hemolýzy včetně hladin
laktátdehydrogenázy podobně sledován výskyt příznaků intravaskulární hemolýzy na základě stanovení hladin LDH,
přičemž tito pacienti mohou během udržovací fáze doporučeného dávkovacího režimu jednou za
14 dní ± 2 dny vyžadovat úpravu dávkování
Přerušení léčby u PNH

U pacientů s PNH, u kterých je léčba přípravkem BEKEMV přerušena, je třeba pečlivě sledovat
výskyt známek a příznaků závažné intravaskulární hemolýzy. Závažná hemolýza je identifikována na
základě výskytu zvýšených sérových hladin LDH nad hodnoty naměřené před zahájením léčby a
současně výskytu kteréhokoli z následujících příznaků: absolutní snížení velikosti klonu PNH buněk o
více než 25 % snížení hladiny hemoglobinu pod hodnotu 5 g/dl nebo pokles hladiny hemoglobinu o více než 4 g/dl v
průběhu maximálně jednoho týdne; angina pectoris; změna duševního stavu; 50 % vzestup hladiny
sérového kreatininu nebo trombóza. Každého pacienta, u něhož je přerušena léčba přípravkem
BEKEMV, je třeba monitorovat po dobu minimálně 8 týdnů, aby se odhalila závažná hemolýza a další
reakce.

V případě, že po přerušení léčby přípravkem BEKEMV dojde k závažné hemolýze, je třeba zvážit
následující léčebné postupy: krevní transfuze transfuze, jestliže počet PNH červených krvinek stanovených průtokovou cytometrií je vyšší než 50 %
z celkového počtu červených krvinek; antikoagulace; kortikosteroidy nebo opětovné zahájení
podávání přípravku BEKEMV. V rámci klinických studií, do nichž byli zařazeni pacienti s PNH,
přerušilo léčbu ekulizumabem 16 pacientů. Nebyly zaznamenány žádné případy závažné hemolýzy.

Edukační materiály

Všichni lékaři, kteří budou předepisovat přípravek BEKEMV, musí být dobře obeznámeni s pokyny
pro preskripci pro předepisující lékaře. Lékař musí s pacienty diskutovat přínosy a rizika léčby
přípravkem BEKEMV, poskytnout jim informační brožuru pro pacienta a bezpečnostní kartu pacienta.

Pacienti mají být poučeni, že pokud se u nich objeví horečka, bolest hlavy doprovázená horečkou
a/nebo ztuhlý krk nebo citlivost na světlo, mají neprodleně vyhledat lékařskou pomoc, neboť tyto
příznaky mohou ukazovat na infekci způsobenou meningokokem.

Pomocné látky se známým účinkem

Sorbitol

Jeden ml tohoto léčivého přípravku obsahuje 50 mg sorbitolu intolerancí fruktózy spontánní averze vůči potravinám s obsahem fruktózy a může být kombinovaná s nástupem příznaků
hmotnostipodrobnou anamnézu s ohledem na příznaky HFI. V případě neúmyslného podání a podezření na
intoleranci fruktózy je nutné infuzi okamžitě zastavit, obnovit normální glykémii a pomocí intenzivní
péče stabilizovat orgánovou funkci
U novorozenců, kojenců a dětí obsahující sorbitol/fruktózu podávané intravenózně mohou být život ohrožující a musí být u této
populace kontraindikovány

Sodík

Injekční lahvičky přípravku BEKEMV obsahují méně než 1 mmol znamená, že jsou v podstatě „bez sodíku“. Po naředění 5 % roztokem glukózy je léčivý přípravek
v podstatě „bez sodíku“.
Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml 0,34 g sodíku na 180 ml v maximální dávce, což odpovídá 17,0 % doporučeného maximálního
denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
Po naředění injekčním roztokem chloridu sodného 4,5 mg/ml 0,18 g sodíku na 180 ml v maximální dávce, což odpovídá 9,0 % doporučeného maximálního denního
příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.