Bekemv

Přípravek BEKEMV musí být podáván zdravotnickým pracovníkem a pod dohledem lékaře, který má
zkušenosti s léčbou hematologických poruch.

U pacientů, kteří dobře tolerovali infuzi v nemocničním prostředí, lze zvážit podání infuze v domácím
prostředí. Po posouzení a doporučení ošetřujícím lékařem se pacient může rozhodnout pro podání
infuze v domácím prostředí. Infuze v domácím prostředí mají být podávány kvalifikovaným
zdravotnickým pracovníkem.

Dávkování

Dospělí pacienti s PNH

Režim dávkování při PNH u dospělých pacientů po které následuje udržovací fáze:
• Úvodní fáze: během prvních čtyř týdnů se podává 600 mg přípravku BEKEMV formou 25 –
45minutové

• Udržovací fáze: pátý týden se podává 900 mg přípravku BEKEMV formou 25 – 45minutové
25 – 45minutové dny
Pediatričtí pacienti s PNH

Pediatričtí pacienti s PNH s tělesnou hmotností ≥ 40 kg se léčí příslušnými doporučenými dávkami
pro dospělé.

Přípravek BEKEMV je kontraindikován u dětí mladších než 2 roky
U pediatrických pacientů s PNH starších než 2 roky a s tělesnou hmotností do 40 kg režim dávkování
přípravku BEKEMV zahrnuje:

Tělesná hmotnost
pacienta
Úvodní fáze Udržovací fáze
30 až < 40 kg 600 mg týdně po
dobu prvních 2 týdnů
třetí týden 900 mg; poté 900 mg každé 2 týdny
20 až < 30 kg 600 mg týdně po
dobu prvních 2 týdnů
třetí týden 600 mg; poté 600 mg každé 2 týdny
10 až < 20 kg 600 mg týdně × 1 druhý týden 300 mg; poté 300 mg každé 2 týdny
až < 10 kg 300 mg týdně × 1 druhý týden 300 mg; poté 300 mg každé 3 týdny

Ekulizumab nebyl u pacientů s PNH s tělesnou hmotností do 40 kg hodnocen.

Délka používání

Je doporučeno, aby léčba přípravkem BEKEMV pokračovala po celou dobu života pacienta, pokud
není její přerušení klinicky indikováno
Zvláštní populace

Starší osoby
Přípravek BEKEMV je možné podávat pacientům ve věku 65 a více let. Neexistují žádné důkazy, na
základě kterých by bylo možné se domnívat, že při léčbě starších osob jsou nutná zvláštní opatření,
ačkoli zkušenosti s podáváním ekulizumabu u této skupiny pacientů jsou dosud omezené.

Porucha funkce ledvin
Není nutná žádná úprava dávky u pacientů s poruchou funkce ledvin
Porucha funkce jater
Bezpečnost a účinnost přípravku BEKEMV nebyly u pacientů s poruchou funkce jater hodnoceny bod 5.2
Způsob podání

Přípravek BEKEMV se nemá podávat formou intravenózní tlakové injekce nebo bolusové injekce.
Přípravek BEKEMV lze podávat pouze formou intravenózní infuze níže uvedeným způsobem.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Naředěný roztok přípravku BEKEMV má být podáván formou intravenózní infuze, která kape buď
samospádem, nebo je podávána stříkačkovou pumpou či infuzní pumpou po dobu 25 – 45 minut

Během podávání infuze pacientovi není nutné chránit naředěný roztok přípravku BEKEMV před
světlem.

Pacienti mají být po ukončení podání infuze sledováni po dobu jedné hodiny. Pokud se během
podávání přípravku BEKEMV objeví nežádoucí reakce, podle uvážení lékaře lze snížit rychlost
infuze, nebo infuzi zcela zastavit. V případě snížení rychlosti infuze by celková doba podávání infuze
neměla překročit dvě hodiny u dospělých a čtyři hodiny u pediatrických pacientů mladších 18 let.

K dispozici jsou omezené údaje o bezpečnosti podporující podání infuze v domácím prostředí, při
podání v domácím prostředí se doporučují dodatečná preventivní opatření, jako je dostupnost akutní
léčby reakcí na infuzi nebo anafylaxe.

Reakce na infuzi jsou popsány v bodech 4.4 a 4.8.