Ardeaelytosol conc. l-argininchlorid

Farmakoterapeutická skupina: Aditiva k intravenózním roztokům, aminokyseliny, arginin-
hydrochlorid, ATC kód: B05XB01.
Arginin patří mezi tzv. semiesenciální (podmíněně esenciální) aminokyseliny, tedy takové, které si
dospělý organismus dokáže syntetizovat sám, ale za určitých okolností je syntéza nedostatečná (růst,
rekonvalescence či některá onemocnění) a musí se doplňovat z potravy. Metabolická alkalóza může
mít různé příčiny. Lze uvažovat o hypochlorémické metabolické alkalóze vyvolané nadměrnými
ztrátami žaludeční tekutiny (např. zvracením), thiazidovými diuretiky, průjmy, aj., dále o
hypokalémické metabolické acidóze vyvolané např. primárním aldosteronismem, některými léky
(laxativa, lékořice,...) nebo vrozenými tubulopatiemi (Bartterův syndrom, Gitlemanův a Liddeův
syndrom), či může mít metabolická alkalóza jiné příčiny (milk-alkali syndrom, neadekvátní terapie
bikarbonátem u metabolické acidózy). U pacientů s volumovou deplecí je nutné doplnění volumového
deficitu infuzní léčbou obvykle izotonickým roztokem NaCl. Přímá acidifikace je indikována u těžké
symptomatické alkalózy (pH > 7,55, sérová koncentrace hydrogenkarbonátu > 45 mmol/l). Provádí se
podáváním amonium chloridu nebo arginin-hydrochloridu (zejména je-li ještě přítomna
hypernatrémie).
Mechanismem účinku argininu u hyperamonémie je podíl na metabolizaci amoniaku. Arginin je
základní součástí tzv. močovinového cyklu, který se zásadním způsobem podílí na odstraňování tohoto
vysoce toxického metabolitu z organizmu. Amoniak vzniká oxidační deaminací aminokyselin (i jiných
aminů), v mitochondriích je fixován do tzv. karbamoylfosfátu, tento je konjugován s aminokyselinou
ornitinem za vzniku citrulinu, který je pak v cytoplazmě konjugován s aspartátem přes několik stupňů
na arginin a tento je pak hydrolyzován enzymem arginázou na močovinu a ornitin, který se opět vrací
do mitochondrií a pokračuje v cyklu.
S tímto mechanismem souvisí i účinek argininu u hyperamonémie vzniklé na podkladě dědičných
poruch močovinového cyklu. V cyklu se účastní 6 různých enzymů a jejich deficience vytváří 6 typů
poruch močovinového cyklu (CPS1D, OTCD, ASSD, ASLD, ARG1D a NAGSD), všechny jsou
léčitelné argininem (mimo typu ARG1D, daného deficitem arginázy a projevujícího se zejména
hyperargininémií).