Adempas

Bezpečnost a účinnost riocigvátu nebyla stanovena u následujících pediatrických populací:
 děti ve věku < 6 let účinky na rostoucí kost  děti s PAH ve věku 6 až < 12 let se systolickým krevním tlakem < 90 mmHg při zahájení léčby
 děti a dospívající s PAH ve věku 12 až < 18 let se systolickým krevním tlakem < 95 mmHg při
zahájení léčby  děti a dospívající s CTEPH ve věku < 18 let Nejsou dostupné žádné údaje z klinických hodnocení. Proto se použití riocigvátu u těchto populací
nedoporučuje.

Kuřáci
Současným kuřákům má být doporučeno ukončení kouření z důvodu rizika nižší odpovědi.
Plazmatické koncentrace riocigvátu u kuřáků jsou v porovnání s nekuřáky snížené. Zvýšení dávky na
maximální denní dávku 2,5 mg 3krát denně může být nutné u pacientů, kteří kouří nebo začnou během
léčby kouřit Snížení dávky může být nutné u pacientů, kteří přestali kouřit.

Způsob podání

Perorální podání.

Jídlo
Tablety se obecně mohou užívat s jídlem nebo bez jídla. U pacientů, kteří mají sklony k hypotenzi, se
preventivně nedoporučuje střídat užívání riocigvátu po jídle a na lačno, protože hladina riocigvátu
v plazmě je na lačno vyšší oproti stavu po požití jídla
Rozdrcené tablety
U pacientů, kteří nejsou schopni polknout celé tablety, mohou být tablety přípravku Adempas
rozdrceny a smíchány s vodou nebo měkkým jídlem, jako je jablečné pyré, bezprostředně před
použitím a podávány perorálně
4.3 Kontraindikace

- Současné podávání s inhibitory PDE-5 - Těžká porucha funkce jater - Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
- Těhotenství - Současné podávání s nitráty nebo donory oxidu dusnatého včetně rekreačních drog, takzvaných „poppers“ - Současné podávání s jinými stimulátory rozpustné guanylátcyklázy.
- Zahájení léčby
 u dětí ve věku 6 až < 12 let se systolickým krevním tlakem < 90 mmHg,
 u pacientů ve věku ≥ 12 let se systolickým krevním tlakem < 95 mmHg.
- Pacienti s plicní hypertenzí asociovanou s idiopatickými intersticiálními pneumoniemi
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Studie s riocigvátem byly provedeny především u forem plicní arteriální hypertenze souvisejících s
idiopatickou nebo vrozenou PAH a PAH související s onemocněním pojivové tkáně. Použití
riocigvátu u jiných forem PAH, které nebyly hodnoceny, se nedoporučuje U chronické tromboembolické plicní hypertenze je metodou volby plicní endarterektomie protože jde o potenciálně léčebnou metodou. Podle standardní lékařské praxe by odborné posouzení
možnosti operace mělo předcházet léčbě riocigvátem.

Plicní venookluzivní choroba

Plicní vazodilatační látky mohou významně zhoršit kardiovaskulární stav u pacientů s plicní
venookluzivní nemocí V případě, že se objeví známky plicního edému, má se zvážit možnost související PVOD a léčba
riocigvátem má být ukončena.

Krvácení z dýchacího traktu

U pacientů s plicní hypertenzí je zvýšená pravděpodobnost krvácení z dýchacího traktu, zvláště u
pacientů, kteří dostávají antikoagulační léčbu. Doporučuje se pečlivé monitorování pacientů
užívajících antikoagulancia podle standardní lékařské praxe.
Při léčbě riocigvátem může být riziko závažného a fatálního krvácení z dýchacího traktu zvýšené,
zvláště při výskytu rizikových faktorů, jako jsou nedávné epizody závažné hemoptýzy, včetně případů
léčených bronchiální arteriální embolizací. Podávání riocigvátu je třeba se vyvarovat u pacientů s
anamnézou závažné hemoptýzy nebo u pacientů, kteří podstoupili bronchiální arteriální embolizaci. V
případě krvácení z dýchacího traktu má předepisující lékař pravidelně vyhodnocovat poměr přínosu a
rizika pokračování v léčbě.
Závažné krvácení se vyskytlo u 2,4 % krvácivé příhody zahrnovaly také 2 pacientky s vaginálním krvácením, 2 pacienty s krvácením v místě
katetru a po 1 pacientovi se subdurálním hematomem, hematemezí a nitrobřišním krvácením.

Hypotenze

Riocigvát má vazodilatační účinky, které mohou vést ke snížení krevního tlaku. Předtím, než je
riocigvát předepsán, mají lékaři pečlivě zvážit, zda mohou být pacienti s určitým základním
onemocněním nežádoucím způsobem ovlivněni vazodilatačními účinky antihypertenzívní léčbě nebo s klidovou hypotenzí, hypovolémií, závažnou obstrukcí výtokového
traktu levé komory nebo autonomní dysfunkcíRiocigvát nesmí být používán u pacientů se systolickým krevním tlakem nižším než 95 mmHg bod 4.3při podávání riocigvátu těmto pacientům.

Porucha funkce ledvin

Údaje u dospělých pacientů se těžkou poruchou funkce ledvin omezené a u dialyzovaných pacientů nejsou dostupné žádné údaje, proto se riocigvát u těchto pacientů
nedoporučuje. Pacienti s lehkou a středně těžkou poruchou funkce ledvin byli zařazeni do pivotních
studií. U těchto pacientů bylo zvýšení expozice riocigvátu riziko hypotenze a během individuální titrace dávky je třeba zvláštní opatrnost.

Porucha funkce jater

U dospělých pacientů s těžkou poruchou funkce jater zkušenosti; riocigvát je u těchto pacientů kontraindikován ukazují, že vyšší expozice riocigvátu byla pozorována u pacientů se středně těžkou poruchou funkce
jater
Nejsou k dispozici žádné klinické zkušenosti s riocigvátem u pacientů se zvýšenými hladinami
jaterních aminotransferáz hladinou konjugovaného bilirubinu u těchto pacientů nedoporučuje.

Těhotenství/antikoncepce

Riocigvát je kontraindikován během těhotenství otěhotnění, musí používat účinnou antikoncepční metodu. Doporučuje se každý měsíc provést
těhotenský test.

Kuřáci

Plazmatické koncentrace riocigvátu u kuřáků jsou v porovnání s nekuřáky snížené. Úprava dávky
může být nezbytná u pacientů, kteří začnou nebo přestanou kouřit během léčby riocigvátem body 4.2 a 5.2
Současné používání s dalšími léčivými přípravky

 Současné použití riocigvátu se silnými vícecestnými inhibitory CYP a P-gp/BCRP, jako jsou
azolová antimykotika proteázy
 Před podáním riocigvátu pacientům na stabilních dávkách silných vícecestných inhibitorů CYP
a P-gp/BCRP, zhodnoťte poměr přínosu a rizika individuálně u každého pacienta. Ke zmírnění
rizika hypotenze zvažte snížení dávky a monitorování známek a příznaků hypotenze 4.2 a 4.5
 U pacientů na stabilních dávkách riocigvátu se nedoporučuje zahájení léčby silnými
vícecestnými inhibitory CYP a P-gp/BCRP, protože vzhledem k omezeným údajům nelze
přesně doporučit dávkování.


 Současné použití riocigvátu se silnými inhibitory CYP1A1, jako je inhibitor tyrosinkinázy
erlotinib a silné inhibitory P-glykoproteinu cyklosporin A, může zvyšovat expozici riocigvátu mají používat s opatrností. Krevní tlak má být monitorován a má být zváženo snížení dávky
riocigvátu.

Adempas obsahuje laktózu

Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí galaktózy, úplným nedostatkem laktázy nebo
malabsorpcí glukózy a galaktózy nemají tento přípravek užívat.

Adempas obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.