POMBILITI (105MG Powder for concentrate for solution for infusion) -

Pombiliti -

Generic: cipaglucosidase alfa
Substanta activa: Cipaglukosidasa alfa
alternative:
Grupul ATC: A16AB23 - cipaglucosidase alfa
Conținutul de substanță activă: 105MG
Formulare: Powder for concentrate for solution for infusion
Balení: Vial
Obsah balení: |1|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Pombiliti

Jedna injekční lahvička obsahuje 105 mg cipaglukosidasy alfa. Po rekonstituci jedna injekční lahvička alfa* 15 mg na ml. * Lidská kyselá α-glukosidasa s bis-fosforylovanými N-glykany rekombinantní DNA na ovariálních buňkách křečíka čínského Pomocná látka se známým účinkem Jedna injekční lahvička obsahuje 10,5 mg sodíku. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok Bílý až slabě nažloutlý lyofilizovaný prášek....Mai Mult

Pombiliti

Léčba má být prováděna lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jinými dědičnými metabolickými nebo nervosvalovými onemocněními. Cipaglukosidasa alfa se musí používat v kombinaci s miglustatem 65 mg ve formě tvrdých tobolek. Z tohoto důvodu je třeba si před použitím cipaglukosidasy alfa přečíst souhrn údajů o přípravku pro miglustat 65 mg tvrdé tobolky ohledně...Mai Mult

Pombiliti

• Život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, pokud se opětovné nasazení nezdařilo,...Mai Mult

Pombiliti

Přípravek Pombiliti se stabilizátorem enzymů miglustatem k léčbě dospělých s pozdní formou Pompeho nemoci kyselé α-glukosidázy...Mai Mult

Pombiliti

Nebyly provedeny žádné studie interakcí související s používáním cipaglukosidasy alfa nebo cipaglukosidasy alfa v kombinaci s miglustatem. Vzhledem k tomu, že cipaglukosidasa alfa je rekombinantní lidský protein, jsou u ní nepravděpodobné interakce s jinými léčivými přípravky zprostředkované cytochromem P450 nebo...Mai Mult

Pombiliti

Bezpečnost a účinnost léčby cipaglukosidasou alfa v kombinaci s miglustatem u pediatrických pacientů mladších 18 let nebyla dosud stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje. Způsob podání Cipaglukosidasy alfa se podává intravenózní infuzí. Infuze dávky 20 mg/kg se obvykle podává v průběhu 4 hodin, pokud je tolerována. Infuze má být podávána s postupným zvyšováním rychlosti. Doporučuje se...Mai Mult

Pombiliti

Antikoncepce u žen Ženy v plodném věku musí používat spolehlivou antikoncepci během léčby cipaglukosidasou alfa v kombinaci s miglustatem a po dobu 4 týdnů po jejím ukončení, viz bod 5.3. Léčivý přípravek se nedoporučuje u žen v plodném věku, které nepoužívají spolehlivou antikoncepci. Těhotenství Klinické údaje o podávání cipaglukosidasy alfa v kombinaci s miglustatem těhotným ženám...Mai Mult

Pombiliti

Sledovatelnost Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Anafylaktická reakce a reakce související s infuzí U některých pacientů se během infuze a po infuzi cipaglukosidasy alfa vyskytla závažná anafylaktická reakce a IAR, viz bod 4.8. Premedikace perorálními antihistaminiky, antipyretiky a/nebo kortikosteroidy...Mai Mult

Pombiliti

Cipaglukosidasa alfa má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, protože jako nežádoucí účinky byly hlášeny závrať, hypotenze a ospalost. Při řízení nebo používání jakýchkoli nástrojů nebo strojů po podání cipaglukosidasy alfa je nutná opatrnost....Mai Mult

Pombiliti

Souhrnný bezpečnostní profil Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky připisovanými pouze cipaglukosidasa alfa byly třesavka Hlášenými závažnými nežádoucími účinky připisovanými pouze cipaglukosidasa alfa byly kopřivka faryngeální edém Tabulkový seznam nežádoucích účinků K posouzení nežádoucích reakcí byly použity informace od subjektů léčených cipaglukosidasou alfa v kombinaci...Mai Mult

Pombiliti

Nebyly studovány dávky cipaglukosidasy alfa překračující 20 mg/kg tělesné hmotnosti a nebyly zaznamenány žádné zkušenosti s předávkováním, aby bylo možné informovat o léčbě při předávkování. Informace o zvládání nežádoucích reakcí jsou uvedeny v bodech 4.4...Mai Mult

Pombiliti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva; enzymy. ATC kód: A16AB Mechanismus účinku Pompeho nemoc je způsobena deficitem kyselé alfa-glukosidasa glukózu v lysozomu. Cipaglukosidasa alfa má nahradit chybějící nebo narušený endogenní enzym. Cipaglukosidasa alfa je stabilizována miglustatem minimalizujícím pokles aktivity enzymu v krvi během infuze tohoto hydrolytického...Mai Mult

Pombiliti

Absorpce Cipaglukosidasa alfa byla hodnocena s miglustatem a bez miglustatu u 11 ambulantních subjektů s pozdní formou Pompeho nemoci, které podstoupily předchozí léčbu ERT. Maximálních koncentrací dosahovala přibližně na konci 4hodinové doby podávání i.v. infuze a klesala bifázickým způsobem do 24 hodin od zahájení infuze. Tabulka 5: Farmakokinetický souhrn při klinické dávce FK parametr Cipaglukosidasa...Mai Mult

Pombiliti

Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. Držitel rozhodnutí o registraci od jeho registrace. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance...Mai Mult

Pombiliti

6.1 Seznam pomocných látek Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citronové Mannitol Polysorbát 80 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky. 6.3 Doba použitelnosti Neotevřený obal roky Rekonstituovaný léčivý přípravek Po rekonstituci byla chemická, fyzikální a mikrobiologická stabilita...Mai Mult

Pombiliti

6.1 Seznam pomocných látek Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citronové Mannitol Polysorbát 80 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky. 6.3 Doba použitelnosti Neotevřený obal roky Rekonstituovaný léčivý přípravek Po rekonstituci byla chemická, fyzikální a mikrobiologická stabilita...Mai Mult

Pombiliti

...Mai Mult

Pombiliti