Novothirteen

Léčba má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou vzácných krvácivých poruch.
Vrozený nedostatek podjednotky A faktoru XIII by měl být potvrzen příslušnými diagnostickými
postupy zahrnujícími stanovení aktivity faktoru XIII a imunologický test, a pokud je to vhodné,
genotypizaci.

Dávkování
Účinnost tohoto léčivého přípravku je vyjádřena v mezinárodních jednotkách Ačkoliv je dávkování vyjádřeno ve stejných jednotkách NovoThirteen od dávkovacího schématu ostatních přípravků obsahujících FXIII
Profylaxe
Doporučená dávka pro profylaktickou léčbu je 35 IU/kg tělesné hmotnosti jednou měsíčně 28 dnů ± 2 dny
Léčba krvácení
Pokud se objeví krvácení během pravidelné profylaxe, doporučuje se léčit jednorázovou dávkou
35 IU/kg tělesné hmotnosti podanou intravenózní bolusovou injekcí.

Pokud dojde ke krvácení u pacienta, který nemá pravidelnou profylaxi, lze na základě rozhodnutí
ošetřujícího lékaře za účelem kontroly krvácení, podat jednorázovou dávku 35 IU/kg tělesné
hmotnosti intravenózní bolusovou injekcí
Na základě aktuální koncentrace přípravku NovoThirteen lze objem pacientům s tělesnou hmotností alespoň 24 kg vypočítat z následujícího vzorce:

Objem dávky v ml = 0,042 x tělesná hmotnost pacienta
Lékař může zvažovat nutnou úpravu dávky v určitých situacích, kdy doporučená dávka
35 IU/kg/měsíc není dostatečná k prevenci krvácení. Tato úprava dávky by měla být založena na
hladinách aktivity FXIII.

Doporučuje se sledovat hladiny aktivity přípravku NovoThirteen pomocí standardního testování
aktivity FXIII.

Menší operace
Doporučuje se provádět menší operace, včetně extrakce zubů, ve spojení s profylaktickým
dávkováním. Jinak lze v případě potřeby podat dodatečnou dávku. Dávka má být založena na
hladinách aktivity FXIII.

Pediatrická populace
Při podávání přípravku NovoThirteen pediatrickým pacientům není nutná úprava dávky. Platí, že má
být použita dávka 35 IU/kg tělesné hmotnosti jak pro profylaxi, tak pro léčbu krvácení
Pokud však je pacientova tělesná hmotnost nižší než 24 kg, má být při stanovení dávky malým dětem
rekonstituovaný přípravek NovoThirteen dále naředěn 6 ml injekčního roztoku chloridu sodného o
koncentraci 0,9 % použití u pediatrické populace“
Objem dávky pro malé děti lze pak vypočítat podle následujícího vzorce:

Objem dávky v ml = 0,117 x tělesná hmotnost v kilogramech.

Výpočet korekčního faktoru 0,117 je vztažen na přesné množství přípravku, nikoliv na jeho
deklarované množství.

Současně dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 4.8, 5.1 a 5.2.

Způsob podání
Intravenózní podání

Přípravek má být podáván bezprostředně po rekonstituci v pomalé bolusové intravenózní injekci
rychlostí nepřekračující 2 ml/minutu, viz bod 4.4.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.