ELFABRIO -

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.
Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Elfabrio 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 20 mg pegunigalsidázy alfa o koncentraci 2 mg/ml.

Síla označuje množství pegunigalsidázy alfa s ohledem na pegylaci.

Pegunigalsidáza alfa je produkována v tabákových buňkách použití technologie rekombinantní DNA.

Léčivá látka, pegunigalsidáza alfa, je kovalentní konjugát prh-alfa-GAL-A s makrogolem
Účinnost tohoto léčivého přípravku se nemá porovnávat s některým z jiných pegylovaných či
nepegylovaných proteinů stejné terapeutické třídy. Další informace viz bod 5.1.

Pomocná látka se známým účinkem

Jedna injekční lahvička obsahuje 48 mg sodíku.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Koncentrát pro infuzní roztok

Čirý bezbarvý roztok.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Přípravek Elfabrio je indikován k dlouhodobé enzymové substituční terapii u dospělých pacientů
s potvrzenou diagnózou Fabryho choroby

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem Elfabrio musí být řízena lékařem se zkušeností v léčbě pacientů s Fabryho
chorobou.

Při podávání přípravku Elfabrio pacientům, kteří dosud nebyli léčeni nebo u nichž se v minulosti
vyskytly závažné hypersenzitivní reakce na přípravek Elfabrio, mají být připravena odpovídající
podpůrná léčebná opatření.
Premedikace antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy může být prospěšná u pacientů, u kterých se dříve
vyskytly hypersenzitivní reakce na přípravek Elfabrio nebo při jiné enzymové substituční terapii

Dávkování

Doporučená dávka pegunigalsidázy alfa je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaný jednou za dva týdny.

Pokyny k rekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.6.

Pacienti převedení z léčby agalsidázou alfa nebo beta
Po dobu počátečních 3 měsíců s premedikací s postupným vysazováním premedikace podle snášenlivosti u pacienta.

Zvláštní populace
Porucha funkce ledvin nebo jater
U pacientů s poruchou funkce ledvin či jater není nutná úprava dávky.

Starší pacienti Bezpečnost a účinnost přípravku Elfabrio u pacientů starších než 65 let nebyly hodnoceny a u těchto
pacientů nelze doporučit žádné alternativní dávkovací schéma. Starší pacienti mohou být léčeni
stejnou dávkou jako jiní dospělí pacienti, viz bod 5.1.

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Elfabrio u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyly dosud
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Pouze podání intravenózní infuzí.

Přípravek Elfabrio nesmí být podáván stejným intravenózním infuzním setem s jinými přípravky.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Po přípravě má být naředěný roztok podán intravenózní infuzí za použití in-line filtru s nízkou vazbou
proteinů s velikostí pórů 0,2 μm.

Pacienti mají být po infuzi pozorováni s ohledem na reakce související s infuzí hodin; viz bod 4.4.

Další podrobnosti o zacházení s přípravkem Elfabrio před podáním viz bod 6.6.

Domácí podávání
Infuzi přípravku Elfabrio doma lze zvážit, pokud pacient infuze dobře snáší a nemá v anamnéze po
několik měsíců středně závažné ani závažné IRR.
Rozhodnutí o přechodu na podávání infuze doma má být učiněno po zhodnocení a doporučení
ošetřujícím lékařem. Zdravotní stav pacienta má být stabilizovaný. Musí být vytvořena infrastruktura,
zdroje a postupy pro domácí podávání infuzí včetně proškolení, které musí mít zdravotnický pracovník
pověřený domácí infuzí k dispozici.
Zdravotnický pracovník má být během podávání infuze doma a po stanovenou dobu po infuzi neustále
k dispozici.

Před zahájením podávání infuze doma má ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra poskytnout
pacientovi a/nebo jeho pečovateli příslušné proškolení. Dávka a rychlost infuze podávané v domácím
prostředí mají zůstat stejné, jako byly používány v nemocničním prostředí; změněny mají být pouze
pod dohledem ošetřujícího lékaře.

Rychlost podávání infuze a trvání infuze

Tabulka 1: Doporučená dávka a doba podání infuze u intravenózního podání přípravku
Elfabrio

Počáteční infuze 1 mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 3㜰阀㄰　㸀Udržovací infuze 䌀Zvyšování rychlosti infuze má být prováděno postupně počínaje mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 1,5㜰阀㄰　㸀*rychlost infuze může být upravena v případě reakce na infuzi
Pokud u pacientů během infuze dojde k reakcím souvisejícím s infuzí včetně hypersenzitivních nebo
anafylaktických reakcí, musí být infuze okamžitě zastavena a zahájena odpovídající léčba bod 4.4U všech pacientů, u kterých se během domácího podávání infuze vyskytnou nežádoucí příhody, je
nutné podávání infuze okamžitě zastavit a vyhledat zdravotnického pracovníka. Je možné, že další
infuze bude nutné podávat ve zdravotnickém zařízení.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Reakce související s infuzí

Byly hlášeny reakce související s infuzí s nástupem po zahájení infuze a až do 2 hodin po ukončení infuze pozorovanými příznaky IRR byly hypersenzitivita, svědění, nauzea, závratě, zimnice a svalová bolest.

Léčba IRR musí být založena na závažnosti reakce a u mírných až středně závažných reakcí musí
zahrnovat zpomalení rychlosti infuze a léčbu léčivými přípravky, jako jsou antihistaminika,
antipyretika a/nebo kortikosteroidy. Premedikace antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy může
zabránit následným reakcím v případech, ve kterých byla nutná symptomatická léčba, ačkoli se IRR
vyskytla u některých pacientů i po podání premedikace
Hypersenzitivita

Hypersenzitivní reakce byly hlášeny u pacientů v klinických studiích u všech intravenózních proteinových přípravků se mohou manifestovat hypersenzitivní reakce
alergického typu a mohou zahrnovat lokalizovaný angioedém bronchospasmus, hypotenzi, generalizovanou kopřivku, dysfagii, vyrážku, dyspnoe, zrudnutí,
diskomfort v oblasti hrudníku, svědění a nazální kongesci. Pokud se vyskytnou závažné reakce
alergického nebo anafylaktického typu, doporučuje se okamžité ukončení podávání přípravku Elfabrio
a má být podána urgentní léčba podle současných léčebných standardů.
U pacientů, u kterých došlo během infuze přípravku Elfabrio k závažným hypersenzitivním reakcím,
se má při opakovaném podání postupovat opatrně a má být okamžitě k dispozici odpovídající lékařská
pomoc Kromě toho má být u pacientů, u nichž došlo při infuzi ERT včetně přípravku Elfabrio
k závažným hypersenzitivním reakcím, ihned k dispozici odpovídající lékařská podpora.

Imunogenita

V klinických studiích byla pozorována tvorba protilékových protilátek bod 4.8
Přítomnost ADA proti přípravku Elfabrio může být spojena s vyšším rizikem reakcí souvisejících
s infuzí a závažné IRR se vyskytují s vyšší pravděpodobností u ADA pozitivních pacientů. Pacienti,
u kterých při léčbě přípravkem Elfabrio dochází k reakcím na infuzi nebo k imunitním reakcím, mají
být monitorováni.

Kromě toho mají být monitorováni pacienti, kteří jsou ADA-pozitivní na jiné enzymové substituční
terapie, u kterých došlo k hypersenzitivním reakcím na přípravek Elfabrio a pacienti, kteří jsou
převáděni na přípravek Elfabrio.

Membranoproliferativní glomerulonefritida
Během ERT může potenciálně docházet k ukládání depozit imunitních komplexů jako projevu
imunologické odpovědi na přípravek. Během klinického vývoje přípravku Elfabrio byl hlášen jediný
případ membranoproliferativní glomerulonefritidy v důsledku imunitních depozit v ledvině bod 4.8přípravku zlepšila.

Pomocné látky se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje 48 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 2 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné studie interakcí a žádné studie metabolismu in vitro. Na základě jejího
metabolismu není pegunigalsidáza alfa pravděpodobným kandidátem na lékové interakce
zprostředkované cytochromem P450.
Přípravek Elfabrio je protein a předpokládá se, že bude metabolicky degradován hydrolýzou peptidů.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství

O použití pegunigalsidázy alfa u těhotných žen neexistují žádné nebo pouze omezené údaje. Studie na
zvířatech neukazují na přímé ani nepřímé škodlivé účinky týkající se reprodukční toxicity bod

5.3naprosto nezbytné.

Kojení

Není známo, zda se pegunigalsidáza alfa/její metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
Dostupné farmakodynamické/toxikologické údaje u zvířat ukazují na exkreci přípravku Elfabrio do
mléka rozhodnutí, zda ukončit kojení, nebo zda ukončit/nezahajovat léčbu přípravkem Elfabrio s ohledem na
přínos kojení pro dítě a přínos léčby pro ženu.

Fertilita

Neexistují studie hodnotící potenciální účinek pegunigalsidázy alfa na fertilitu u lidí.
Studie na zvířatech nepřinášejí žádný průkaz poruchy fertility

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

U některých pacientů byly po podání přípravku Elfabrio pozorovány závratě nebo vertigo. Tito
pacienti nemají řídit či obsluhovat stroje, dokud příznaky neodezní.

4.8 Nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profilu

Nejčastějším nežádoucím účinkem byly reakce související s infuzí hlášené u 6,3 % pacientů, a dále
hypersenzitivita a astenie hlášené obojí u 5,6 % pacientů.

V klinických studiích došlo u 5 pacientů související s přípravkem Elfabrio. Čtyři z těchto reakcí byly potvrzenou hypersenzitivitou mediovanou
IgE a odezněly do následujícího dne po výskytu.

Tabulkový souhrn nežádoucích účinků

Níže uvedené údaje jsou údaje od 141 pacientů s Fabryho chorobou, kterým byl v 8 klinických
studiích podán přípravek Elfabrio s dávkováním 1 mg/kg jednou za dva týdny, nebo 2 mg/kg jednou
za čtyři týdny, podávaný minimálně v 1 infuzi po dobu až 6 let.

Nežádoucí účinky jsou uvedeny v tabulce 2. Údaje jsou uvedeny podle tříd orgánových systémů.
Frekvence jsou definovány jako: velmi časté údajů nelze určit
Tabulka 2: Nežádoucí účinky hlášené během léčby přípravkem Elfabrio

Třída orgánových systémů Frekvence ČastéPoruchy imunitního systému hypersenzitivita*
hypersenzitivita typu I*

Psychiatrické poruchy agitovanost* insomnie
Poruchy nervového systému parestezie*
závratě*
bolest hlavy*
syndrom neklidných nohou
periferní neuropatie
neuralgie
pocit pálení
třes⨀ 
Třída orgánových systémů Frekvence ČastéCévní poruchy zrudnutí
hypotenze*
hypertenze*
lymfedém
Respirační, hrudní
摹podráždění hrdla*
nazální kongesce*
kýchání*
Gastrointestinální poruchy nauzea*
bolest břicha*
průjem
zvracení*
gastroezofageální refluxní choroba
gastritida
dyspepsie
flatulence
Poruchy kůže atkáně
vyrážka*
erytém*
pruritus*
hypohidróza
Poruchy svalové a kosterní
soustavy a pojivové tkáně
artralgie
muskuloskeletální
bolest*

Poruchy ledvin a močových
捥杬潭chronické onemocnění ledvin
proteinurie
Poruchy reprodukčního
䌀瘠místě aplikace
astenie*
zimnice*
bolest na hrudi*
bolest*
extravazace v místě aplikace infuze 
敤 
onemocnění podobné chřipce
bolest v místě aplikace infuze 
Vyšetřenízvýšený poměr bílkovin/kreatininu v moči
pozitivní nález leukocytů v moči
zvýšená hladina kyseliny močové v krvi
zvýšení tělesnPoranění, otravy
 
Srdeční poruchy扲桹灥一鸀• hypersenzitivita zahrnuje: lékovou hypersenzitivitu
• agitovanost zahrnuje: nervozitu
• bolest břicha zahrnuje: břišní diskomfort
• vyrážka zahrnuje: makulopapulární vyrážku a svědivou vyrážku
• muskuloskeletální ztuhlost zaznamenaná jako muskuloskeletální bolest zahrnuje: myalgii
• astenie zahrnuje: malátnost a únavu
• bolest na hrudi zahrnuje: diskomfort v oblasti hrudníku a bolest na hrudi jiného než srdečního původu
• bolest zahrnuje: bolest končetin
• periferní edém zaznamenaný jako edém

* Preferované termíny považované za IRR, jak jsou popsány v bodě níže.

Popis vybraných nežádoucích účinků

Reakce související s infuzí IRR byly hlášeny celkem u 32 pacientů za dva týdny a 6 pacientů příznaky související s IRR hlášené při dávkování 1 mg/kg byly: hypersenzitivita, zimnice, závratě,
vyrážka a svědění. Nejčastěji hlášený příznak při dávkování 2 mg/kg byla bolest. IRR byly většinou
mírné nebo střední závažnosti a odezněly při pokračující léčbě; u 5 pacientů mg/kgpříhod byly potvrzené hypersenzitivní reakce typu I a 3 vedly k ukončení účasti ve studii. Další
pacient byl později, po výskytu jiné středně závažné IRR, ze studie vyřazen. U všech 5 pacientů došlo
po příslušné léčbě během následujícího dne k odeznění příznaků. IRR se vyskytovaly převážně během
prvního roku léčby přípravkem Elfabrio a během druhého a dalších roků nebyly pozorovány žádné
závažné IRR.

Imunogenita
V klinických studiích se u 17 ze 111 pacientů jednou za dva týdny vytvořily protilékové protilátky u žádného ze 30 pacientů léčených přípravkem Elfabrio v dávce 2 mg/kg jednou za čtyři týdny.

Membranoproliferativní glomerulonefritida
Během klinického vývoje přípravku Elfabrio hlásil jeden pacient ze 136 po aplikaci léčby po dobu
více než 2 let příhodu závažné membranoproliferativní glomerulonefritidy. Pacient byl při zahájení
aplikace infuzí ADA pozitivní. Příhoda vedla k přechodnému snížení eGFR a ke zvýšení proteinurie,
bez dalších známek či příznaků. Při biopsii byla zjištěna imunokomplexová povaha této příhody. Po
přerušení léčby se hodnoty eGFR stabilizovaly a glomerulonefritida byla hlášena jako odeznívající.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

Během klinických studií nebyla hlášena žádná předávkování přípravkem Elfabrio. Maximální
hodnocená dávka přípravku Elfabrio byla 2 mg/kg tělesné hmotnosti jednou za dva týdny a po vyšších
dávkách nebyly zjištěny žádné specifické známky a příznaky. Nejčastěji hlášené nežádoucí účinky
byly reakce související s infuzí a bolest končetin. Existuje-li podezření na předávkování, je nutné
okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy, ATC kód:
A16AB20.

Mechanismus účinku

Léčivá látka přípravku Elfabrio je pegunigalsidáza alfa. Pegunigalsidáza alfa je pegylovaná
rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy-A. Sekvence aminokyselin v rekombinantní formě je
podobná jako v přirozeně se vyskytujícím enzymu.

Pegunigalsidáza alfa doplňuje nebo nahrazuje α-galaktosidázu-A, enzym, který katalyzuje hydrolýzu
terminálních α-galaktosylových částí oligosacharidů a polysacharidů v lysozomu a snižuje tak míru
akumulace globotriaosylceramidu
Klinická účinnost a bezpečnost
Účinnost
Účinnost a bezpečnost pegunigalsidázy alfa byly hodnoceny u 142 pacientů z nichž 112 dostávalo pegunigalsidázu alfa v dávce 1 mg/kg jednou za 2 týdny.

Substrát onemocnění
Analýzy biopsií ledvin u dříve neléčených pacientů léčených ve studii fáze 1/2 pegunigalsidázou alfa
vykazovaly v celkové populaci formou choroby s expozicí různým testovacím dávkám; n = 13množství substrátu globotriaosylceramidu metodou BLISS s dostupnými biopsiemi po 6 měsících léčby k významnému snížení Plazmatická hladina Lyso-Gb3 se po 12 měsících léčby snížila o 49 % o 83 % alfa, zůstala plazmatická hladina Lyso-Gb3 po 24 měsících léčby stabilní n = 48
Renální funkce
Renální funkce byla hodnocena pomocí odhadované glomerulární filtrace Sklon jejího anualizovaného stanovení byl primárním cílovým ukazatelem účinnosti ve dvou studiích
fáze 3 u dospělých pacientů s Fabryho chorobou dříve léčených ERT: ve studii BALANCE studiepřevedení z agalsidázy beta ve 12. měsíci s jedním ramenem po převedení z agalsidázy alfa; po obou těchto studiích následovala dlouhodobá
rozšiřující studie.

Z hlavní studie nelze stanovením anualizované eGFR dospět k finálnímu závěru o non-inferioritě
v porovnání s agalsidázou beta, protože údaje při porovnání primárního cílového ukazatele ve
12. měsíci nebyly vzhledem k uspořádání a velikosti studie samy o sobě dostatečně informativní.
Nicméně mediány sklonu eGFR od výchozího stavu do 24. měsíce u pegunigalsidázy a u komparátoru,
agalsidázy beta, se zdály být navzájem blízké. Ve 12. měsíci byly průměrné sklony
eGFR -2,507 ml/min/1,73 m²/rok v rameni s pegunigalsidázou alfa a -1,748 v rameni s agalsidázou
beta eGFR -2,514 [-3,788; -1,240] ml/min/1,73 m²/rok v rameni s pegunigalsidázou alfa
a -2,155 [-3,805; -0,505] v rameni s agalsidázou beta

Pediatrická populace

Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií
s přípravkem Elfabrio u jedné nebo více podskupin pediatrické populace při léčbě Fabryho choroby

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Plazmatické farmakokinetické charakterizovány při podávání 0,2; 1 a 2 mg/kg jednou za dva týdny dospělým pacientům s Fabryho
chorobou. Farmakokinetické výsledky u všech tří velikostí dávek prokázaly, že enzym byl dostupný
po celou dobu dvoutýdenního intervalu s plazmatickým poločasem napříč skupinami s různým dávkováním a dny návštěvy. Průměrná hodnota AUC0-∞ se zvyšovala se
zvýšením dávky 1. den a v celém průběhu studie. Průměrné hodnoty AUC0-2 týdny normalizované podle
dávky byly podobné u všech velikostí dávky, což ukazuje na lineární úměrnost dávce. U pacientů,
kteří dostávali přípravek Elfabrio v dávce 1 a 2 mg/kg, došlo ke zvýšení průměrného t1/2 a průměrné
AUC0-∞ s rostoucí délkou léčby a s odpovídajícím poklesem Cl a Vz, což ukazuje na saturovanou
clearance.

Pegunigalsidáza alfa je protein a předpokládá se, že bude metabolicky degradován hydrolýzou
peptidů. Proto se nepředpokládá, že by porucha funkce jater klinicky významně ovlivnila
farmakokinetiku přípravku Elfabrio. Molekulární hmotnost pegunigalsidázy alfa je ~116 KDa, což je
dvojnásobek hraniční hodnoty pro glomerulární filtraci, vylučuje tedy filtraci a/nebo proteolytickou
degradaci v ledvinách.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Neexistují žádné studie na zvířatech ke zjištění karcinogenního nebo mutagenního potenciálu
přípravku Elfabrio.

V šestiměsíční studii chronické toxicity u myší byly zvýšená incidence a/nebo průměrná závažnost
multifokální nefropatie a intersticiální lymfocytární infiltrace v ledvinách, hepatocytární vakuolizace
a nekróza hepatocytů v játrech omezeny na samce a samice, jimž byly podávány injekce ve vysoké
dávce 40 mg/kg/injekci pozorována zvýšená incidence hypertrofie Kupfferových buněk v játrech dosahované u lidí po dávce 1 mg/kgVe studiích na zvířatech byla po opakované léčbě samic nebo matek pegunigalsidázou alfa prokázána
nízká systémová expozice u plodu mláďat a embryofetální vývojové toxicity neprokazují narušenou fertilitu, embryotoxicitu ani teratogenitu.
Nicméně studie prenatální a postnatální vývojové toxicity nebyly s pegunigalsidázou alfa provedeny
a rizika pro plod a mláďata během pozdních fází těhotenství a laktace nejsou známa.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Dihydrát natrium-citrátu
Kyselina citronová
Chlorid sodný

6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými
léčivými přípravky.

6.3 Doba použitelnosti

roky.

Naředěný infuzní roztok

Chemická a fyzikální stabilita po otevření byla prokázána po dobu 72 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C
i při teplotě nižší než 25 °C.
Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě. Pokud není použit okamžitě, doba
uchovávání po otevření a podmínky před použitím jsou odpovědností uživatele a normálně nemá doba
uchovávání v chladničce uchováván při teplotě nižší než 25 °C, pokud se ředění neprovádí za kontrolovaných a validovaných
aseptických podmínek.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho naředění viz bod 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

10 ml injekční lahvička odtrhovacím víčkem.

Velikosti balení 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Přípravek Elfabrio je určen pouze k intravenózní infuzi. Má být použita aseptická technika.
Injekční lahvičky jsou určeny pouze k jednorázovému použití.

Existuje-li podezření na kontaminaci, nemá být injekční lahvička použita. Je nutno se vyhnout
protřepávání a promíchávání léčivého přípravku.

Při přípravě infuze nemusí být použity injekční jehly s filtrem.
Počet injekčních lahviček, které mají být naředěny, má být stanoven podle tělesné hmotnosti pacienta
a potřebné injekční lahvičky mají být vyňaty z chladničky, aby mohly dosáhnout pokojové teploty

Ředění

1
Potřebný počet injekčních lahviček vychází z celkové dávky potřebné pro každého jednotlivého
pacienta a vyžaduje výpočet dávky založené na tělesné hmotnosti.

Příklad výpočtu celkové dávky pro pacienta o tělesné hmotnosti 80 kg s předpisem dávky
mg/kg:
- Tělesná hmotnost pacienta - Příklad: 80 kg pacient ÷ 2 = 40 ml - Vzhledem k tomu, že z jedné injekční lahvičky lze natáhnout 10 ml, jsou v tomto případě
potřebné 4 injekční lahvičky.

2
Injekční lahvičky vizuálně zkontrolujte. Nepoužívejte, pokud víčko chybí nebo je rozlomené.
Nepoužívejte, pokud jsou v roztoku částice nebo pokud má změněnou barvu.
Injekční lahvičky neprotřepávejte ani nepromíchávejte.

3koncentraci 9 mg/ml
4roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml hmotnosti pacienta uvedeného v tabulce 4 níže.

Tabulka 4: Minimální celkový objem infuze u pacientů podle tělesné hmotnosti

Tělesná hmotnost pacienta Minimální celkový objem infuze
< 70 kg 150 ml
70–100 kg 250 ml
> 100 kg 500 ml

Injikujte roztok Elfabrio přímo do infuzního vaku.
NEINJIKUJTE jej do prostoru vyplněného vzduchem v infuzním vaku.
Opatrně převraťte infuzní vak, aby se roztok promísil, ale nepoužívejte intenzivní protřepávání
či promíchávání.
Naředěný roztok má být podán za použití in-line filtru s nízkou vazbou proteinů s velikostí pórů
0,2 μm.

Likvidace

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Itálie


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

EU/1/23/EU/1/23/EU/1/23/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace:


10. DATUM REVIZE TEXTU



Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
























PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE
ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce biologické léčivé látky

Protalix Ltd.
Snunit St., Science Park,
Carmiel Izrael

Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 43122 Parma
Itálie


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na zvláštní lékařský předpis o přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé
přípravky.

Držitel rozhodnutí o registraci jeho registrace.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky;
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku
• Další opatření k minimalizaci rizik

Před použitím přípravku Elfabrio na národní úrovni jednotlivých členských států se musí MAH
dohodnout na obsahu a formě edukačního programu včetně komunikačních médií, způsobu distribuce
a všech ostatních aspektů programu s příslušným národním orgánem.
MAH zajistí, aby v každém členském státě, v němž je přípravek Elfabrio uváděn na trh, měli všichni
zdravotničtí pracovníci, o kterých se předpokládá, že budou přípravek Elfabrio předepisovat,
k dispozici následující edukační balíček, který obsahuje:
• Brožuru pro zdravotnické pracovníky poskytující jim relevantní informace k proškolení pacienta
a/nebo pečovatele o podávání přípravku doma, ve kterém jsou popsány tyto klíčové prvky:
 kontrolní seznam s kritérii způsobilosti pro podávání infuze doma,
 nutnost předpisu léčivých přípravků k léčbě IRR a ujištění, že je pacient/pečovatel
schopen je použít,
 v případě nutnosti potřeba premedikace u pacientů, u nichž byla potřebná symptomatické léčba,
 proškolení osoby, která bude podávat infuzi pegunigalsidázy alfa, jak rozpoznat IRR,
 proškolení osoby, která bude podávat infuzi pegunigalsidázy alfa, o přípravě a podání
přípravku a použití protokolu,
 potřeba deníku a jeho funkce v komunikaci s ošetřujícím lékařem,
 vysvětlení důležitosti přítomnosti pečovatele v případě, že je potřebná urgentní
lékařská pomoc.

• Příručka pro pacienta/pečovatele/zdravotnického pracovníka o podávání doma s popisem těchto
klíčových prvků:
 pokyny krok za krokem týkající se techniky přípravy a podání včetně správné
aseptické techniky,
 dávkování a rychlost infuze, které stanoví ošetřující lékař,
 známky a příznaky IRR a způsob jejich léčby,
 důležitost přítomnosti pečovatele a monitorování pacienta v případě, že je potřebná
urgentní lékařská pomoc,
 léčivé přípravky předepsané ošetřujícím lékařem k léčbě IRR nebo k premedikaci
musí být k dispozici doma a mají být podány odpovídajícím způsobem,
 protokol se má používat k záznamu infuze a všech IRR a má se nosit na návštěvy
u ošetřujícího lékaře.
























PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Elfabrio 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
pegunigalsidáza alfa


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 20 mg pegunigalsidázy alfa

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Dihydrát natrium-citrátu
Kyselina citronová
Chlorid sodný
Další informace viz příbalová informace.


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

koncentrát pro infuzní roztok

20 mg/10 ml
injekční lahvička
injekčních lahviček
10 injekčních lahviček


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání po naředění.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Itálie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

EU/1/23/EU/1/23/EU/1/23/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Nevyžaduje se – odůvodnění přijato.


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN

MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

ŠTÍTEK NA INJEKČNÍ LAHVIČCE


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Elfabrio 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
pegunigalsidáza alfa
i.v. po naředění


2. ZPŮSOB PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


5. OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET


6. JINÉ


























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro pacienta

Elfabrio 2 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
pegunigalsidáza alfa

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak
hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Elfabrio a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než je Vám přípravek Elfabrio podán
3. Jak se přípravek Elfabrio používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Elfabrio uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Elfabrio a k čemu se používá


Přípravek Elfabrio obsahuje léčivou látku pegunigalsidázu alfa a používá se k enzymové substituční
léčbě u dospělých pacientů s potvrzenou Fabryho chorobou. Fabryho choroba je vzácné genetické
onemocnění, které může postihovat více částí těla. U pacientů s Fabryho chorobou se tuk neodstraňuje
z buněk v jejich těle a hromadí se ve stěnách krevních cév, což může způsobit selhání orgánů. Tuk se
u těchto pacientů hromadí v buňkách, protože nemají dostatek enzymu zvaného α-galaktosidáza-A,
enzymu, který je zodpovědná za jeho odbourávání. Přípravek Elfabrio se používá dlouhodobě
k doplnění nebo nahrazení tohoto enzymu u dospělých pacientů, kteří mají potvrzenou Fabryho
chorobu.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než je Vám přípravek Elfabrio podán

Nepoužívejte přípravek Elfabrio
• jestliže máte závažnou alergii na pegunigalsidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto
přípravku
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Elfabrio se poraďte se svým lékařem.

Pokud jste léčennebo okamžitě po podání infuze reakce se nazývá reakce související s infuzí a někdy může být závažná.

• Reakce na infuzi zahrnuje závratě, bolest hlavy, pocit na zvracení, nízký krevní tlak, únavu
a horečku. Pokud se u Vás reakce na infuzi vyskytne, musíte to okamžitě sdělit svému lékaři.
• Pokud máte reakci na infuzi, mohou Vám být podány další léčivé přípravky k léčbě reakce nebo
k předcházení reakcím v budoucnu. Tyto léčivé přípravky zahrnují léčivé přípravky používané
k léčbě alergie a léčivé přípravky používané ke kontrole zánětu • Pokud je reakce na infuzi závažná, lékař infuzi okamžitě zastaví a začne Vám podávat vhodnou
léčbu, nebo zpomalí rychlost podávání.
• Pokud jsou reakce na infuzi závažné a/nebo dojde ke ztrátě účinnosti tohoto léčivého přípravku,
provede Vám lékař test z krve na protilátky, které mohou mít vliv na výsledek léčby.
• Většinou budete moci stále dostávat přípravek Elfabrio i v případě, že se u Vás vyskytla reakce
na infuzi.

Ve velmi vzácných případech nemusí být Váš imunitní systém schopen rozpoznat přípravek Elfabrio,
což vede k imunitnímu onemocnění ledvin klinických studií se vyskytl pouze jeden případ a jediné hlášené příznaky byly dočasné snížení funkce
ledvin s nadbytkem bílkovin v moči. Příznaky po ukončení léčby odezněly.

Děti a dospívající
Tento léčivý přípravek se nemá používat u dětí a dospívajících. Bezpečnost a účinnost přípravku
Elfabrio u dětí a dospívajících ve věku 0–17 let nebyly stanoveny.

Další léčivé přípravky a přípravek Elfabrio
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat.

Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná, nedoporučuje se přípravek Elfabrio používat, protože s přípravkem Elfabrio nejsou
u těhotných žen žádné zkušenosti. Pokud jste těhotná, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo
plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než je Vám tento přípravek podán.

Není známo, zda se přípravek Elfabrio vylučuje do lidského mateřského mléka. Pokud kojíte nebo
plánujete kojit, sdělte to svému lékaři. Váš lékař Vám pak pomůže s rozhodnutím, zda máte ukončit
kojení nebo ukončit používání přípravku Elfabrio, a vezme přitom v úvahu přínos kojení pro Vaše dítě
a přínos přípravku Elfabrio pro Vás.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Elfabrio může způsobit závratě. Pokud máte v den, kdy dostáváte přípravek Elfabrio,
závratě nebo se Vám točí hlava, neřiďte ani neobsluhujte stroje, dokud se nebudete cítit lépe.

Přípravek Elfabrio obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje 48 mg sodíku lahvičce. To odpovídá 2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro
dospělého.


3. Jak se přípravek Elfabrio používá

Tento léčivý přípravek se má používat pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě Fabryho
choroby nebo jiných podobných onemocnění a má být podáván pouze zdravotnickým pracovníkem.

Doporučená dávka je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou za dva týdny.

Váš lékař může doporučit domácí léčbu za předpokladu, že budete splňovat určitá kritéria. Chcete-li
být léčen
Přečtěte si informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého. Většina nežádoucích účinků se vyskytne během podávání infuze nebo krátce
poté
Během léčby přípravkem Elfabrio se u Vás mohou vyskytnout některé z níže uvedených reakcí:

Závažné nežádoucí účinky

Časté nežádoucí účinky • hypersenzitivní a závažná alergická reakce svalů dýchacích cest, což způsobuje potíže s dýcháním a hrdla, sípání, nízký krevní tlak, kopřivku, polykací potíže, vyrážku, dušnost, zrudnutí, tíseň na
hrudi, svědění, kýchání a překrvení nosní sliznice.

Pokud dojde k těmto nežádoucím účinkům, okamžitě vyhledejte lékařské ošetření a zastavte infuzi.
V případě potřeby Vám lékař poskytne ošetření.

Další nežádoucí účinky zahrnují

Časté • reakce na infuzi,
• slabost,
• pocit na zvracení,
• vyrážka,
• bolest břicha,
• závratě,
• bolest,
• bolest na hrudi,
• bolest hlavy,
• bolest svalů a kloubů,
• pocity jako jsou znecitlivění, brnění, mravenčení,
• svědění,
• průjem,
• zvracení,
• zimnice,
• zarudnutí kůže,
• pocit točení hlavy, vzrušení, podrážděnost nebo zmatenost,
• změna normálního srdečního rytmu,
• neklid.

Méně časté • třes,
• vysoký krevní tlak • bronchospasmus • podráždění hrdla,
• zvýšená tělesná teplota,
• porucha spánku,
• syndrom neklidných nohou,
• poškození nervů v horních a dolních končetinách způsobující bolest nebo necitlivost, pálení
a mravenčení,
• nervová bolest,
• pocit pálení,
• zrudnutí,
• onemocnění, při kterém se žaludeční kyselina vrací do jícnu choroba• zánět žaludeční sliznice,
• poruchy trávení,
• plynatost,
• snížené pocení,
• imunitní onemocnění ledvin způsobující nadbytek bílkovin v moči a špatnou funkci ledvin
• chronické onemocnění ledvin,
• nadbytek bílkovin v moči,
• poškození tkáně, protože léčivý přípravek, který se normálně podává infuzí do žíly, uniká nebo
se náhodně zavede do okolní tkáně,
• otok nohou nebo rukou • otok horních nebo dolních končetin,
• onemocnění podobné chřipce,
• překrvení nosní sliznice a kýchání,
• bolest v místě aplikace infuze,
• zvýšené hladiny enzymů a kyseliny močové v krvi, zvýšený poměr bílkoviny/kreatinin v moči
při laboratorním vyšetření,
• zvýšení tělesné hmotnosti,
• nízký krevní tlak • pomalá srdeční činnost,
• zesílení stěny srdeční komory.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte
v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí
účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků
uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací
o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Elfabrio uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku injekční lahvičky
a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce
Po naředění má být naředěný roztok použit okamžitě. Pokud není použit okamžitě, má být naředěný
roztok uchováván po dobu maximálně 24 hodin v chladničce hodin při pokojové teplotě Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete částic nebo změny barvy.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Elfabrio obsahuje
- Léčivou látkou je pegunigalsidáza alfa. Jedna 10 ml injekční lahvička obsahuje 20 mg
pegunigalsidázy alfa - Dalšími složkami jsou: dihydrát natrium-citrátu, kyselina citronová a chlorid sodný „Přípravek Elfabrio obsahuje sodík“
Jak přípravek Elfabrio vypadá a co obsahuje toto balení
Čirý bezbarvý roztok v čiré skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a uzavřená hliníkovým
odtrhovacím víčkem.

Velikosti balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Itálie

Výrobce
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 43122 Parma
Itálie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Lietuva
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
България
Chiesi Bulgaria EOOD
Тел.: +359
Luxembourg/Luxemburg
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Česká republika 
䌀栀吀Magyarország
Chiesi Hungary Kft.
Tel.: + 36-1-429
Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Malta
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Deutschland
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-
Nederland
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64
Eesti
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
Norge
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Ελλάδα 
䌀栀Τηλ: + 30 210
Österreich
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34
Polska
Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel.: + 48 22 620
France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1
Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Hrvatska
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
România
Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40
Ireland
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Slovenija
CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00
Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35
Slovenská republika
Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421
Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521
Suomi/Finland
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35
Κύπρος
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521
Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35
Latvija
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
United Kingdom Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy
na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.


Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Ředění
1
Potřebný počet injekčních lahviček vychází z celkové dávky potřebné pro každého jednotlivého
pacienta a vyžaduje výpočet dávky založené na tělesné hmotnosti.

Příklad výpočtu celkové dávky pro pacienta o tělesné hmotnosti 80 kg s předpisem dávky
mg/kg:
- Tělesná hmotnost pacienta - Příklad: 80 kg pacient ÷ 2 = 40 ml - Vzhledem k tomu, že z jedné injekční lahvičky lze natáhnout 10 ml, jsou v tomto případě
potřebné 4 injekční lahvičky.

2
Injekční lahvičky vizuálně zkontrolujte. Nepoužívejte, pokud víčko chybí nebo je rozlomené.
Nepoužívejte, pokud jsou v roztoku částice nebo pokud má změněnou barvu.
Injekční lahvičky neprotřepávejte ani nepromíchávejte.

3koncentraci 9 mg/ml
4roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml hmotnosti pacienta uvedeného v tabulce níže.

Minimální celkový objem infuze u pacientů podle tělesné hmotnosti

Tělesná hmotnost pacienta Minimální celkový objem infuze
< 70 kg 150 ml
70–100 kg 250 ml
> 100 kg 500 ml

Injikujte roztok Elfabrio přímo do infuzního vaku.
NEINJIKUJTE jej do prostoru vyplněného vzduchem v infuzním vaku.
Opatrně převraťte infuzní vak, aby se roztok promísil, ale nepoužívejte intenzivní protřepávání
či promíchávání.
Naředěný roztok má být podán za použití in-line filtru s nízkou vazbou proteinů s velikostí pórů
0,2 μm.