Willfact

Nejsou k dispozici údaje z klinické studie, které by charakterizovaly odpověď na použití přípravku
WILLFACT u dětí mladších 6 let.

Způsob podání

Přípravek rekonstituujte způsobem popsaným v bodě 6.6.
Přípravek WILLFACT má být podáván intravenózně maximálně rychlostí 4 ml/min.
4.3. Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli složku uvedenou v bodě 6.1.
4.4. Zvláštní upozornění a opatření pro použití

U pacientů s aktivním krvácením se v první linii léčby doporučuje současné podání přípravku obsahujícího
FVIII s přípravkem obsahujícím von Willebrandův faktor s nízkým obsahem FVIII v samostatné injekční
stříkačce.

Hypersenzitivita
Podobně jako při jakémkoli intravenózním podání proteinu pocházejícího z plazmy, může i při podání
přípravku WILLFACT dojít k hypersenzitivním reakcím. Pacienti musí být po celou dobu podání injekce
pozorně sledováni a pečlivě pozorováni, zda se u nich neobjeví příznaky hypersenzitivní reakce. Pacienty je
nutno poučit o časných příznacích hypersenzitivních reakcí zahrnujících vyrážku, generalizovanou urtikárii,
svírání na hrudi, dýchavičnost, hypotenzi a anafylaxi. Pokud se tyto příznaky vyskytnou, musí být podání
okamžitě přerušeno. V případě anafylaktického šoku je nutno zavést standardní léčbu.

Přenos infekce
Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků připravených
z lidské krve nebo plazmy zahrnují pečlivý výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a směsí plazmy
na specifické ukazatele infekce a zařazení účinných výrobních postupů k inaktivaci/odstranění virů.

Navzdory tomu nelze při podávání léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy možnost
přenosu infekčních zárodků úplně vyloučit. To také platí pro neznámé nebo nově vznikající viry a jiné
patogeny.

Přijatá opatření se považují za účinná proti obaleným virům, jako např. virus lidské imunitní nedostatečnosti
(HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV). Tato opatření mohou mít omezenou účinnost
proti neobaleným virům, jako např. virus hepatitidy A a parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být
závažná pro těhotné ženy (fetální infekce) a pro osoby s imunodeficiencí nebo zvýšenou erytropoézou (např.
hemolytická anémie).

U pacientů pravidelně dostávajících von Willebrandův faktor vyrobený z lidské plazmy by se mělo zvážit
příslušné očkování (proti hepatitidě A a hepatitidě B).

Je důrazně doporučeno, aby při každém podání přípravku WILLFACT pacientovi byly zaznamenány název a
číslo šarže léčivého přípravku, aby bylo možné zpětně přiřadit k pacientovi číslo použité šarže.


Tromboembolie
WILLFACT je přípravek obsahující von Willebrandův faktor s nízkým obsahem FVIII. Přesto existuje riziko
výskytu tromboembolických příhod, zejména u pacientů se známými klinickými nebo laboratorními
rizikovými faktory. Proto musí být rizikoví pacienti sledováni, zda se u nich nevyskytnou časné známky
trombózy. Měla by být zavedena profylaxe žilní tromboembolie v souladu s aktuálními doporučeními.

Ošetřující lékař si musí být vědom toho, že nepřetržitá léčba přípravkem WILLFACT může vést
k nadměrnému zvýšení FVIII:C. Proto je u pacientů vyžadujících časté podávání přípravku WILLFACT,
zejména v kombinaci s přípravky obsahujícími faktor VIII, nutno monitorovat plazmatické hladiny FVIII:C,
aby se zabránilo trvalým nadměrným plazmatickým hladinám FVIII:C, které by mohly zvyšovat riziko
tromboembolických příhod.

Imunogenicita
U pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména u pacientů s typem 3, může dojít k tvorbě
neutralizujících protilátek (inhibitorů) proti von Willebrandovým faktorem. Nebylo-li dosaženo očekávaných
plazmatických hladin aktivity vWF:RCo, nebo není-li krvácení kontrolováno přiměřenou dávkou, je nutno
provést vhodný test ke stanovení přítomnosti inhibitoru von Willebrandovým faktorem. U pacientů
s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být léčba von Willebrandovým faktorem účinná, a je proto nutno
zvážit jiné léčebné alternativy.

Pomocná látka vyžadující opatrnost (obsah sodíku)
Tento léčivý přípravek obsahuje sodík. Je-li injikováno více než 3300 IU (více než 1 mmol sodíku), je třeba
toto vzít v úvahu u pacientů na dietě s kontrolovaným příjmem sodíku (množství v jedné lahvičce viz bod 2).