Willfact

Farmakoterapeutická skupina:
Hemostyptika, hemostatika: koagulační faktory, lidský von Willebrandův faktor
ATC kód: B02BD
Mechanismus účinku
WILLFACT působí stejným způsobem jako endogenní von Willebrandův faktor.

Podávání von Willebrandova faktoru umožňuje úpravu hemostatických abnormalit vyskytujících se
u pacientů s nedostatkem von Willebrandova faktoru (von Willebrandovou chorobou) na dvou úrovních:

• Von Willebrandovým faktorem obnovuje adhezi krevních destiček k cévnímu subendotelu v místě
poškození cévy (jelikož se váže jak na subendotel cévy, tak na membránu krevních destiček),
což zajišťuje primární hemostázu, jak je patrno ze zkrácení doby krvácení. Tento účinek
nastupuje okamžitě a je o něm známo, že do značné míry závisí na úrovni multimerizace léčivé
látky.

• Von Willebrandův faktor způsobuje opožděnou korekci souvisejícího nedostatku faktoru VIII.
Při intravenózním podání se von Willebrandův faktor váže na endogenní faktor VIII (který
pacienti vytvářejí normálně) a stabilizuje ho, čímž brání jeho rychlé degradaci. Následkem toho
se hladina FVIII:C po podání čistého von Willebrandova faktoru (přípravek vWF s nízkým
obsahem FVIII) navrátí k normálu jako sekundární účinek po první infuzi. Po podání přípravku
vWF s obsahem FVIII:C se hladina FVIII:C navrátí k normálu bezprostředně po první infuzi.