Wilzin

Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje
k zahájení léčby symptomatických pacientů. Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni
chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze
zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin.
Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně
efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů
zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou.

Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému
zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby.
V takové situaci se doporučuje změna léčby.

Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když
tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a
pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem.

Monitorování léčby
Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi plazmatická měď125 g/24 hod. měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi, jelikož
každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 g mědi.
Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze
tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační
léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené.
Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně
toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein.
U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči
nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 g/l obecně svědčí o
vhodné léčbě.

Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je
škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu
vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí
normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé
v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru
HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického
vyšetření a stanovení lipoproteinů.
Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a
motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin
ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.