Ursofalk suspenze

Hepatobiliární porucha při cystické fibróze u dětí a dospívajících od 1 měsíce do 18 let.

4.2 Dávkování a způsob podání
Dávkování přípravku je individuální v závislosti na indikaci:

Disoluce cholesterolových žlučových konkrementů:
Obvyklá denní dávka UDCA (přípravku Ursofalk) je 10 mg/kg tělesné hmotnosti/den, což
odpovídá:

tělesná hmotnost odměrka* ekvivalent v ml
5 – 7 kg ¼ 1, 8 – 12 kg ½ 2,50
13 - 18 kg 3/4 (= ¼ + ½) 3, 2 / 19 - 25 kg 1 5,26 – 35 kg 1 ½ 7,36 – 50 kg 2 10,51 - 65 kg 2 ½ 12,66 – 80 kg 3 15,81 – 100 kg 4 20,nad 100 kg 5 25,
* 1 odměrka ( 5 ml perorální suspenze) obsahuje 250 mg UDCA

Ursofalk se užívá večer před spaním. Přípravek musí být užíván pravidelně.
Průměrná doba potřebná k disoluci konkrementů se pohybuje přibližně od 6 měsíců do 2 let.
Jestliže po 12 měsících nedojde ke zmenšení žlučových kamenů, je pokračování v léčbě
neúčelné.

V průběhu léčby je třeba zhodnotit léčebný účinek každých 6 měsíců sonografickou nebo
rentgenologickou kontrolou. Při kontrolách je nutno rovněž sledovat, zda nedošlo ke
kalcifikaci konkrementů. V takovém případě musí být léčba ukončena.

Léčba PBC:
Denní dávka je závislá na tělesné hmotnosti a činí přibližně 14±2 mg UDCA /kg/den.

První 3 měsíce léčby se přípravek užívá rozděleně v několika dílčích dávkách denně. Pokud
dojde ke zlepšení parametrů jaterních funkcí, může se denní dávka podávat 1x denně večer.

Tělesná
hmotnost
(kg)
Odměrka přípravku Ursofalk *
první 3 měsíce léčby následně
ráno v poledne večer večer
(1x denně)
– 11 - 1/4 1/4 ½
12 – 15 1/4 1/4 1/4 ¾
16 – 19 1/2 - 1/2 20 – 23 1/4 1/2 1/2 1 ¼
24 – 27 1/2 1/2 1/2 1 ½
28 – 31 1/4 1/2 1 1 ¾
32 – 39 1/2 1/2 1 40 – 47 1/2 1 1 2 ½
48 – 62 1 1 1 63 – 80 1 1 2 81 – 95 1 2 2 96 – 115 2 2 2 nad 115 kg 2 2 3
Převodní tabulka

Perorální suspenze Kyselina ursodeoxycholová
odměrka  5 ml  250 mg
3 / ¾ odměrky  3,75 ml  187,5 mg
½ odměrky  2,5 ml  125 mg
¼ odměrky  1,25 ml  62,5 mg

* 1 odměrka (= 5 ml perorální suspenze) obsahuje 250 mg UDCA

Přípravek Ursofalk musí být užíván podle výše uvedeného doporučeného léčebného
schématu. Přípravek je nutno užívat pravidelně.
Délka léčby u PBC není časově omezena.

U pacientů s PBC se v ojedinělých případech mohou na počátku léčby zhoršit klinické
příznaky onemocnění, například svědění. V takovém případě je třeba nejprve v léčbě
pokračovat sníženou denní dávkou perorální suspenze 1x denně. Tuto denní dávku je pak
možno postupně zvyšovat (zvýšení denní dávky lx týdně) až do dosažení původně předepsané
dávky.

Hepatobiliární porucha při cystické fibróze
Pediatrická populace
Děti a dospívající s cystickou fibrózou ve věku 1 měsíc až 18 let:
20 mg/kg/den rozděleně ve 2-3 dávkách, pokud je to nezbytné, lze dávku zvýšit až na
30 mg/kg/den.

Velmi vzácně jsou postiženy děti s tělesnou hmotností do 10 kg. V tomto případě se má
použít komerčně dostupná jednorázová injekční stříkačka.

Děti s tělesnou hmotností do 10 kg: dávka 20 mg UDCA/ kg/den
Odměrný prostředek: jednorázová injekční stříkačka

Tělesná hmotnost
(kg)
Ursofalk (ml)
ráno večer
0,8 0,4,5 0,9 0,5 1,0 1,5,5 1,1 1,6 1,2 1,6,5 1,3 1,7 1,4 1,7,5 1,5 1,8 1,6 1,8,5 1,7 1,9 1,8 1,9,5 1,9 1,10 2,0 2,
Děti a dospívající se tělesnou hmotností nad 10 kg: Dávka 20–25 mg UDCA/kg/den
Odměrný prostředek: odměrka

Tělesná
hmotnost (kg)
Denní dávka UDCA
(mg/kg tělesné hmotnosti)
Odměrka přípravku Ursofalk
(5 ml)
4 / ráno večer
11 – 12 21-23 ½ ½
13 – 15 21-24 ½ ¾
16 – 18 21-23 ¾ ¾
19 – 21 21-23 ¾ 22 – 23 22-23 1 24 – 26 22-23 1 1¼
27 – 29 22-23 1¼ 1¼
30 – 32 21-23 1¼ 1½
33 – 35 21-23 1½ 1½
36 – 38 21-23 1½ 1¾
39 – 41 21-22 1¾ 1¾
42 – 47 20-22 1¾ 48 – 56 20-23 2¼ 2¼
57 – 68 20-24 2¾ 2¾
69 – 81 20-24 3¼ 3¼
82 – 100 20-24 4 >100 4½ 4½

Převodní tabulka

Perorální suspenze Kyselina ursodeoxycholová
odměrka = 5 ml = 250 mg
¾ odměrky = 3,75 ml = 187,5 mg
½ odměrky = 2,5 ml = 125 mg
¼ odměrky = 1,25 ml = 62,5 mg

4.3 Kontraindikace
Ursofalk nesmí užívat pacienti s:
- hypersenzitivitou na léčivou látku, žlučové kyseliny nebo na kteroukoli pomocnou
látku uvedenou v bodě 6.- akutním zánětem žlučníku nebo žlučových cest
- obstrukcí vývodných žlučových cest (obstrukce choledochu nebo cystiku)
- častými záchvaty biliární koliky
- RTG kontrastními kalcifikovanými žlučovými konkrementy
- porušenou kontraktilitou žlučníku

Pediatrická populace
- neúspěšná portoenterostomie nebo děti s biliární atrézií bez zajištění dobrého
průtoku žluči

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Přípravek Ursofalk musí být užíván pod lékařskou kontrolou.

V prvních 3 měsících léčby je třeba kontrolovat jaterní enzymy AST, ALT a GMT ve
čtyřtýdenních intervalech, později jedenkrát za čtvrt roku.
Kromě zjištění, zda pacienti léčení pro PBC reagují na léčbu či nikoli, by toto sledování
mohlo umožnit včasné rozpoznání potenciálního rizika hepatálního poškození, zvláště u
pacientů v pokročilém stádiu PBC.
5 /
Při užití u disoluce žlučových kamenů:
Pro zhodnocení účinnosti léčby a včasné zjištění případné kalcifikace konkrementů se za 10 měsíců (v závislosti na velikosti konkrementů) má provést orální cholecystografie
s přehlednými snímky vstoje a vleže nebo sonografie.

Přípravek nemá být užíván, jestliže žlučník není možné zobrazit rentgenovým vyšetřením.

Ženy užívající Ursofalk k disoluci žlučových kamenů mají užívat účinnou nehormonální
antikoncepci, protože hormonální antikoncepce může napomáhat vzniku žlučových kamenů
(viz bod