Symkevi

Přípravek Symkevi smí předepisovat pouze lékaři, kteří mají zkušenosti s léčbou CF. Pokud je
genotyp pacienta neznámý, je nutné použít přesnou a validovanou metodu genotypizace, aby bylo
možné potvrdit přítomnost indikované mutace.

Dávkování

Dávkování u dospělých, dospívajících a dětí ve věku od 6 let se řídí dle tabulky 1.

Tabulka 1: Doporučené dávkování pro pacienty ve věku od 6 let
Věk Ráno
Večer
až < 12 let s tělesnou hmotností
< 30 kg
tezakaftoraž < 12 let s tělesnou hmotností
≥ 30 kg
tezakaftor≥ 12 let tezakaftor 
Ranní a večerní dávky se užívají v časových intervalech přibližně 12 hodin, s jídlem s obsahem tuku

Vynechaná dávka

Pokud od doby, kdy pacient ranní nebo večerní dávku obvykle užívá, uplynulo 6 hodin nebo méně, má
pacient vynechanou dávku užít co nejdříve a dále pokračovat v původním schématu.

Pokud od doby, kdy pacient ranní nebo večerní dávku obvykle užívá, uplynulo více než 6 hodin, nemá
pacient vynechanou dávku užít. Další plánovanou dávku je možné užít v obvyklém čase.

Ve stejné době se nesmí užít více než jedna jakákoli tableta.

Souběžné použití inhibitorů CYP3A

Při souběžném podávání se středně silnými a silnými inhibitory CYP3A je nutné dávku přípravku
Symkevi a ivakaftoru upravit.

Při souběžném podávání se středně silnými inhibitory CYP3A verapamilemposakonazolem, vorikonazolem, telithromycinem a klarithromycinemtabulky 2
Tabulka 2: Doporučené dávkování při souběžném použití se středně silnými nebo silnými
inhibitory CYP3A 
㘀< 30 kg
Střídavě každé ráno㨀 
ivakaftor 75 mg jednou denně
první den
- jedna tableta ivakaftor 75 mg
další den.
Pokračujte střídavě v podávání tablet
každý den.

BezJedna tableta tezakaftor 50ivakaftor 75 mg ráno dvakrát
týdně s odstupem přibližně 3 až
dnů.

Bez večerní dávky.
Tabulka 2: Doporučené dávkování při souběžném použití se středně silnými nebo silnými
inhibitory CYP3A
Středně silné inhibitory CYP3A Silné inhibitory CYP3A
let až < 12 let,
≥ 30 kg
Střídavě každé ráno: 
ivakaftor 150 mg jednou denně
první den
- jedna tableta ivakaftor 150 mg
další den.
Pokračujte střídavě v podávání každý
den.

BezJedna tableta tezakaftor
100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
dvakrát týdně s odstupem
přibližně 3 až 4 dnů.

Bez večerní dávky.
od 12100 mg / ivakaftor 150 mg
jednou denně první den
- jedna tableta ivakaftor 150 mg
další den.
Pokračujte střídavě v podávání každý
den.

BezJedna tableta tezakaftor
100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
dvakrát týdně s odstupem
přibližně 3 až 4 dnů.

Bez večerní dávky.

Zvláštní populace

Starší pacienti

Bezpečnost, účinnost a farmakokinetika přípravku Symkevi byly hodnoceny u omezeného počtu
starších pacientů. V souvislosti s touto populací pacientů není nutná žádná zvláštní úprava dávky bod 5.2
Porucha funkce ledvin

U pacientů s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin není doporučená žádná úprava
dávky. U pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin a u pacientů v konečném stádiu renálního
onemocnění se doporučuje postupovat opatrně
Porucha funkce jater

Úprava dávkování pro pacienty s poruchou funkce jater viz tabulka 3. S používáním přípravku
Symkevi u pacientů s těžkou poruchou funkce jater zkušenosti; proto se jeho použití nedoporučuje, pokud přínosy léčby nepřeváží nad jejími riziky.
V takových případech má být dávka přípravku Symkevi snížená s mírnou poruchou funkce jater
Tabulka 3: Doporučené dávkování pro použití u pacientů s poruchou funkce jater
Středně těžká Childa-PughaTěžká Childa-Pughalet až < 12 let,
< 30 kg
Jedna tableta tezakaftor
50 mg / ivakaftor 75 mg ráno
jednou denně.

Bez večerní dávky.
Jedna tableta tezakaftor
50 mg / ivakaftor 75 mg ráno
jednou denně nebo méně často.

Intervaly dávkování se upraví
podle klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez㘀≥ 30 kg
Jedna tableta tezakaftor
100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
jednou denně.

Bez večerní dávky.
Jedna tableta tezakaftor
100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
jednou denně nebo méně často.

Intervaly dávkování se upraví
podle klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bezod 12100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
jednou denně.

Bez večerní dávky.
Jedna tableta tezakaftor
100 mg / ivakaftor 150 mg ráno
jednou denně nebo méně často.

Intervaly dávkování se upraví
podle klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez 
Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Symkevi u dětí ve věku do 6 let nebyly dosud stanoveny. Nejsou
dostupné žádné údaje
Způsob podání

Perorální podání. Pacienty je nutné poučit, aby polykali tablety vcelku. Tablety se před spolknutím
nesmí žvýkat, drtit ani lámat, protože v současnosti nejsou dostupné žádné klinické údaje, které by
podporovaly použití jiných způsobů podání.

Přípravek Symkevi i tablety ivakaftoru se musí užívat s jídlem s obsahem tuku, např. s jídlem
doporučeným standardními směrnicemi pro výživu
V průběhu léčby je třeba se vyhnout jídlům nebo nápojům s obsahem grapefruitu