PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1.NÁZEV PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
2.KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitoralfa-1 proteinasi humanus* 1000mg,což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Po rekonstituci spoužitím 20 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 1100 mg v jedné injekční lahvičce.
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitor alfa-1 proteinasi humanus* 4000mg, což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Porekonstituci spoužitím 76 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 4400 mg v jedné injekční lahvičce.
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitor alfa-1 proteinasi humanus* 5000mg, což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Po rekonstituci spoužitím 95 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 5500 mg v jedné injekční lahvičce.
*Vyrobeno z plazmy lidských dárců.
Pomocné látky se známým účinkem
Přípravek Respreeza obsahuje přibližně 1,9mg sodíku v jednom ml rekonstituovaného roztoku
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.3.LÉKOVÁ FORMA
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Prášek je bílý až téměř bílý. Rozpouštědlo je čirý bezbarvý roztok.
Přibližná osmolalita rekonstituovaného roztoku je 279mosmol/kg, pH je7,4.KLINICKÉ ÚDAJE
4.1Terapeutické indikace
Přípravek Respreeza je indikován k udržovací léčbě, která má zpomalit progresi emfyzému u
dospělých se zdokumentovaným těžkým deficitem inhibitoru alfa1-proteáz PiZnefarmakologickou léčbu a vykazovat známky progresivního plicního onemocnění snížení jednosekundového usilovného výdechového objemu zvýšený počet exacerbacídeficitu inhibitoru alfa1-proteáz.
4.2Dávkování a způsob podání
První infuze majíbýt podávány pod dohledem zdravotnického pracovníka se zkušenostmi s léčbou
deficitu inhibitoru alfa1-proteáz. Další infuze mohou býtpodáványpečovatelemnebo si je může podat
sám pacient Dávkování
Doporučená dávka přípravku Respreeza je60mg/kgtělesné hmotnosti, podaných jednou týdně.
Starší populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u starších pacientů dosud stanovena ve specifických klinických hodnoceních.
Pacienti s poruchou funkce ledvin nebo jate
Nebyla provedena žádná zvláštní hodnocení. U těchto pacientů není možné doporučit žádný
alternativní režim dávkování.
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u pediatrické populace stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.
Způsob podání
Přípravek Respreeza se má podávat pouze intravenózní infuzí po rekonstituci.
Prášek se musí rekonstituovat vodou pro injekcisoupravě pro intravenózní podání Rekonstituovaný roztok se musí podávat intravenózní infuzí spoužitím infuzní soupravy IV
Rychlost podání infuze má být přizpůsobenapodle snášenlivosti pacienta. Infuze doporučené dávky,
tj. 60mg/kgtělesné hmotnosti, bude trvat přibližně 15minut.
Jedna injekční lahvička přípravku Respreeza je určena pouze k jednorázovému použití.
Podrobné informace o podávání rekonstituovaného roztoku jsou uvedeny v návodu na konci bodu 6.4.3Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou vbodě 6.1 také bod 4.4Pacienti s deficitem IgA, o kterých je známo, že mají protilátky proti IgA, vzhledem k riziku
těžké hypersenzitivity a anafylaktických reakcí.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.
Musí se dodržet doporučená rychlost podávání infuze, uvedená v bodě 4.2. Během prvních infuzí musí
být po celou dobu podávání infuze pečlivě sledován klinický stav pacienta, včetně životních funkcí.
Pokud dojde k jakékoli reakci, která by mohlasouviset s podáním přípravku Respreeza, musí se
rychlost infuze snížit nebo se musí podávání přípravku zastavit, podle toho, co vyžaduje klinický stav
pacienta. Pokud po zastavení infuze příznaky rychle vymizí, lze infuzi obnovit při nižší rychlosti, která
je pro pacienta vhodná.
Hypersenzitivita
Mohou se vyskytnout hypersenzitivní reakce, a to i u pacientů, kteří snášeli předchozí léčbu lidským
inhibitorem alfa1-proteáz.
Respreeza může obsahovat stopové množství IgA. U pacientůse selektivním nebo závažným IgA
deficitemse mohouvyvinout IgA protilátky, a proto mají větší riziko vzniku potenciálně závažné
hypersenzitivitya anafylaktické reakce.
Při podezření na reakce alergického nebo anafylaktického typu se musí infuze okamžitě přerušit, v
závislosti na povaze a závažnosti reakce. Při šoku musí být podána neodkladná léčba.
Podání v domácím prostředí/podání pacientem
Údaje o podávání tohoto léčivého přípravku v domácím prostředí/podání pacientemjsou omezené.
Potenciální rizika spojená s podáním přípravku v domácím prostředí/podání pacientemsouvisejí s
manipulací s přípravkem a s jeho podáním i s léčbou nežádoucích účinků, zejména hypersenzitivity.
Pacienti majíbýt informováni o známkách hypersenzitivních reakcí.
Rozhodnutí, zda je pacient způsobilý pro podávání přípravku v domácím prostředí/podání pacientem,
rozhodneošetřující lékař, který zajistí, aby byl pacient správně vyškolen použití soupravy Mix2Vial, sestaveníhadiček infuzní soupravy, postupů při podávání infuzí, vedení
deníku léčby, zjištění nežádoucích reakcí a opatření, která je potřeba v případě výskytu takových
reakcí provéstInfekční agens
Standardní opatření pro zabránění infekcí následkem podání léčivých přípravků připravovaných z
lidské krve či plazmy zahrnují volbu dárců, vyšetření jednotlivých odběrů i směsných jednotek plazmy
na specifické infekční markery a zařazení účinných výrobních kroků pro inaktivaci/odstranění virů.
Přesto však při podávání léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy nelze zcela vyloučit možnost
přenosu infekčních agens. Týká se to i neznámých virů, nově objevených virů a jiných patogenů.
Přijatá opatření sepovažují za účinná pro obalené viry, jako je virus lidské imunodeficience virus hepatitidy B zvážit vhodnávakcinace Kouření
Kouření tabákových výrobků je významným rizikovým faktorem pro vznik a progresi emfyzému.
Proto se důrazně doporučuje, aby pacient přestal kouřit a vyhýbal se prostředí, kde se vyskytuje
tabákový dým.
Obsah sodíku
Respreeza 1 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 37 mg přípravku Respreeza 1000 mg, což odpovídá 1,9 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
Respreeza 4 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 149 mg přípravku Respreeza 4000 mg, což odpovídá 7,4 % doporučeného maximálního denního příjmu
sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
Respreeza 5 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 186 mg přípravku Respreeza 5000 mg, což odpovídá 9,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
To je třeba vzít v úvahu u pacientů nadietě s kontrolovaným příjmem sodíku.
4.5Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Nebyly provedeny žádné studie interakcí.
4.6Fertilita, těhotenství a kojení
Těhotenství
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné reprodukční studie na zvířatech a bezpečnost jeho
použití během těhotenství u člověka nebyla zjišťována v kontrolovaných klinických hodnoceních.
Protože inhibitor alfa1-proteáz je endogenní lidský protein, považuje se za nepravděpodobné, že by
přípravek Respreeza poškozoval plod, pokud je podáván v doporučených dávkách. Těhotným ženám
se však přípravek Respreeza musí podávat s opatrností.
Kojení
Není známo, zda se přípravek Respreeza/metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
Vylučování lidského inhibitoru alfa1-proteázdo mateřského mléka zvířat nebylo studováno. Na
základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby lidským inhibitorem alfa 1-proteáz
pro matku je nutno rozhodnout, zda ukončit/přerušit kojení nebo ukončit/přerušit léčbu přípravkem
Respreeza.
Fertilita
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné studie fertility na zvířatech a jeho vliv na fertilitu
člověka nebyl posuzován v kontrolovaných klinických studiích. Protože lidský inhibitor alfa1-proteáz
je endogenní lidský protein, neočekává se, že by měl nežádoucí účinky na fertilitu, pokud je podáván v
doporučených dávkách.
4.7Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Po podání přípravku Respreeza se mohou vyskytovat závratě může mít malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.
4.8Nežádoucí účinky
Souhrn bezpečnostního profilu
Během léčby byla pozorována hypersenzitivita nebo alergické reakce.Vnejzávažnějších případech se
mohou alergické reakce stupňovat až k těžkým anafylaktickým reakcím i v případech, kdy pacient
nevykazoval hypersenzitivitu při předchozích podáních Informace o bezpečnosti týkající se přenosných agens,viz bod4.Tabulkový přehled nežádoucích účinků
Nežádoucí účinky na trh, jsou uvedeny v tabulce níže podle klasifikace orgánových systémů MedDRA classification, SOC a úroveň preferovaných termínů, PTpacienta konvence: časté velmi vzácné uvedení na trh je hodnocena jako „není známo Vkaždé skupině frekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podleklesající závažnosti.
Frekvence výskytu nežádoucích účinků přípravku Respreeza v klinických studiích a po uvedení
na trh
Třída orgánového
systému
Frekvence výskytu nežádoucích účinků
Časté
lymfatického
systému
Bolesti
lymfatických
uzlin
Poruchy imunitního
systému
Hypersenzitivní reakce
hypotenzi, zmatenost,
synkopu, sníženou
spotřebu kyslíku a edém
hltanu)
Anafylaktické
reakce
Poruchy nervového
systému
Závrať,
bolest hlavy
ParestezieHypestezie
Poruchy okaOtok oka
Cévní poruchyNávaly
Respirační, hrudní a
mediastinální
poruchy
Dyspnoe
Gastrointestinální
poruchy
NauzeaOtok rtů
Poruchy kůže a
podkožní tkáně
Kopřivka, vyrážka
generalizované)
Hyperhidróza,
svědění
Otok obličeje
Celkové poruchy a
reakce v místě
aplikace
Slabost, reakce vmístě
infuze vmístě podání infuzeBolest na hrudi,
zimnice,
pyrexie
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost u pediatrickýchpacientů nebylystanoveny. Nejsou k dispozici žádné údaje.
Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u starších pacientů vklinických studiích.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v DodatkuV.
4.9Předávkování
Následky předávkování nejsou známé.
Při předávkování je nutné pacienta pečlivě sledovat, zda se u něj nevyskytují nežádoucí účinky, a
podle potřeby musí být kdispozici možnost provést podpůrná opatření.
5.FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: Hemostyptika, hemostatika,inhibitoryproteáz, ATC kód: B02ABLidský inhibitor alfa1-proteáz je normální složkou lidské krve. Lidský inhibitor alfa1-proteáz má
molekulovou hmotnost 51kDa a patří do skupiny inhibitorů serinovýchproteáz.
Mechanismus účinku
Lidský inhibitor alfa1-proteáz je považován za hlavní antiproteázu v dolních dýchacích cestách, kde
inhibuje elastázu neutrofilů pro kontrolu NE vytvářené aktivovanými neutrofily, a proto jsou schopni bránit nežádoucí proteolýze
plicní tkáně, které je způsobena NE. Podmínky, které zvyšují hromadění a aktivaci neutrofilů v
plicích, jako jsou respirační infekce a kouření, hladiny NE naopak zvyšují. Jedinci s deficitem
endogenního inhibitoru alfa1-proteáz však nejsou schopni udržet si správnou obranu proti proteázám a
dochází u nich k rychlejší proteolýze alveolárních stěn, která začíná ještě před rozvojem klinicky
zjevné chronické obstrukčníplicní onemocněníve třetí nebo čtvrté dekádě.
Farmakodynamické účinky
Podání přípravku Respreeza zvyšuje a udržuje koncentrace inhibitoru alfa1-proteáz v sérua v tekutině
kryjící epitel respiračního systému Klinická bezpečnost a účinnost
Studie RAPID
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza byla hodnocena v randomizované, dvojitě zaslepené,
placebem kontrolované, multicentrické studii studiícharakterizovaným hladinou inhibitoru alfa1-proteáz v séru< 11μmol/lnefelometrickém stanoveníintravenózní týdenní dávky 60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza placeba byl 54 letplicní tkáněpodle CT s objemovoukorekcí47 g/l pro přípravek Respreezaa 50 g/lpro pacienty
používající placebo.
Sto čtyřicet pacientůRAPIDStudie hodnotilyvliv přípravku Respreeza na progresi emfyzému, která byla posuzována podle
poklesu denzityplicní tkáně, měřeného počítačovou tomografií U pacientů léčených přípravkem Respreeza byl konzistentně pozorován pomalejší pokles denzity
plicní tkáně než u pacientů používajících placebo plicní tkáně, jejímž měřítkem byla celková kapacita plic CT, za dobu 2let, byla při používání přípravku Respreeza nižší přičemž rozdíl v poklesu činil 34 % Rozšířená studie RAPID prokázala, že byla zachována snížená hodnota poklesu denzityplicní tkáně u
pacientůkontinuálně léčených přípravkem Respreeza po dobu 4 let. Obrázek 1:Změny denzity plicní tkáně rozšířené studii RAPID
Jednotlivé dávky 120mg/kgtělesné hmotnosti bylypodány137pacientům léčenýmpřípravkem
Respreeza.
Pediatrická populace
Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla o zproštění povinnosti předložit výsledky studií s
přípravkem Respreeza u všech podskupin pediatrické populace v léčbě chronické obstrukčníplicní
onemocněníbod 4.25.2Farmakokinetické vlastnosti
Byly provedeny čtyři klinické studiespřípravkemRespreeza u 89pacientů zhodnotily vliv přípravku Respreeza na hladiny inhibitoru alfa1-proteáz v séru. Věk pacientů byl v
rozsahu od 29 do 68let alfa1-proteáz v séru mezi 3,2 a 10,1μmol/l Byla provedena dvojitě zaslepená, randomizovaná, aktivní látkou kontrolovaná farmakokinetická
studie se zkříženým uspořádáním zahrnující 13mužů a 5žen s deficitem inhibitoru alfa1-proteáz a s
věkovým rozsahem od 36do 66let. 9 pacientů dostalo jednu dávku 60mg/kgtělesné hmotnosti
přípravku Respreeza a poté srovnávací přípravek a 9pacientů dostalo srovnávací přípravek a poté
jednu dávku 60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza. Mezi dávkami byla„wash-out“ perioda
35dní. Do 21. dne po infuzi bylo v různých okamžicích odebráno celkem 13vzorků séra. Tabulkauvádí průměrné hodnoty výsledků pro farmakokinetické parametry přípravku Respreeza.
Tabulka č. 1:Farmakokinetické parametry pro inhibitor alfa1-proteáz po podání jedné dávky
60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza
Farmakokinetický parametrPrůměrná hodnota Plocha pod křivkou Maximální koncentrace Terminální poločas Celková clearance603 Distribuční objem v ustáleném stavu3,8 * n=18pacientů.
Farmakokinetická analýza populací byla provedena na údajích od 90 pacientů léčených přípravkem
Respreeza z klinického hodnocení RAPID. Odhad průměrné hodnoty poločasu pro tuto populaci byl
6,8 dne. Průměrná koncentrace po dávce 60mg/kgtělesné hmotnosti/týden v ustáleném stavu,
předpovězená na základě tohoto modelu, byla 21,8μmol/l. Farmakokinetická analýza populací
nenaznačila žádné významné vlivy věku, pohlaví, tělesné hmotnosti nebo výchozích koncentrací
antigenu inhibitoru alfa1-proteáz v séru na clearanci přípravku Respreeza.
Farmakokinetický/farmakodynamický vztah
Ve dvojitě zaslepené kontrolované klinické studii hodnotící bezpečnost a biochemickou účinnost
přípravku Respreeza bylo 44pacientů randomizováno pro používání intravenózní dávky
60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza, podávané jednou týdně, po dobu 24týdnů.
Průměrná hodnota minimální stavu minimální léčených přípravkem Respreeza byla 17,7μmol/l U podskupiny pacientů zařazených do této studie proveden bronchoalveolární výplach. Měření hladin inhibitoru alfa1-proteáz v tekutině kryjící epitel
respiračního systému Hladiny při stanovení antigenu inhibitoru alfa1-proteáz a inhibitoru alfa1-proteáz v ELF: Hladiny
komplexů s elastázou neutrofilů vzorků neměřitelně nízká.
Po dokončení studie RAPID byla provedena analýza dosažených mediánů hladin inhibitoru alfaproteáz a poklesu denzity plicní tkáně. Tato analýza prokázala inverzní lineární vztah mezi
minimálními jeden rok, měřeným podle denzity plicní tkáně na CT skenech s objemovou korekcí, u pacientů
užívajících intravenózní dávku přípravku Respreeza 60mg/kgtělesné hmotnosti.
5.3Předklinické údaje vztahující se kbezpečnosti
Bezpečnost přípravku Respreeza byla hodnocena v několika předklinických studiích. Neklinické údaje
získané na základě farmakologických studií bezpečnosti a toxicity po krátkodobém podávání
neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. Studie toxicity po opakovaném podávání po dobu delší
než 5 dní, studie reprodukční toxicity a studie karcinogenicity nebyly provedeny. Tyto studie nejsou
považovány za smysluplné vzhledem k tvorbě protilátek proti heterologním lidským proteinům u
zvířat. Protože lidský inhibitor alfa1-proteáz je protein a fyziologická složka lidské krve, neočekává se,
že by měl karcinogenní, genotoxické nebo teratogenní účinky.
6.FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1Seznam pomocných látek
Prášek:
Chlorid sodný
Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného
Mannitol
Rozpouštědlo:
Voda pro injekci
6.2Inkompatibility
Tento léčivý přípravek nesmí být mísen sjinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou
uvedeny v bodě 6.6.3Doba použitelnosti
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
3roky
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
30 měsíců
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
30 měsíců
Zmikrobiologického hlediska má býtpřípravekpoužitokamžitě po rekonstituci. Nicméně chemická a
fyzikální stabilita po otevření před použitímbyla prokázána po dobu 3 hodinpři pokojové teplotě
6.4Zvláštní opatření pro uchovávání
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jehorekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.6.5Druh obalu a obsah balení a zvláštní vybavení pro podání
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza:1000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 20ml vody pro injekcive skleněné injekční lahvičce Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza: 4000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 76ml vody pro injekci ve skleněné injekční lahvičce Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza: 5000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 95ml vody pro injekci ve skleněné injekční lahvičce Velikostibalení
Jedno balení obsahuje:
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku spráškemna jedno použití
Jednu injekční lahvičku srozpouštědlem -20 ml vody proinjekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku s práškem na jedno použití
Jednu injekční lahvičku s rozpouštědlem -76 ml vody pro injekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační soupravaJednuinfuzní soupravuIV
Jeden infuzní set s křidélky
Tři tamponys alkoholem
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku s práškem na jedno použití
Jednu injekční lahvičku s rozpouštědlem -95 ml vody pro injekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava Jednuinfuzní soupravuIV
Jeden infuzní set s křidélky
Tři tamponys alkoholem
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
6.6Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním
Všeobecné pokyny
Rekonstituce musí být provedena podle níže uvedených pokynů.
Při rekonstituci, podávání přípravku a zacházení s ním se musí dbát opatrnosti a používat
aseptické postupy, aby byla zachována sterilita přípravku.
Nepoužívejte sterilní pomocné prostředky pro rekonstitucia podání, pokud je balení otevřeno
nebo jepoškozeno.
Prášek musí být rekonstituován rozpouštědlem Úplnárekonstituce prášku mábýt dokončenaběhem 5 minut 10minut Před podáním zkontrolujte rekonstituovaný roztok, zda neobsahuje částice a není zabarven.
Rekonstituovaný roztok mábýt čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez viditelných částic.
Při přípravě a rekonstituci přípravku Respreeza postupujte podle následujících pokynů:
1.Ujistěte se, že injekční lahvička s přípravkemRespreeza a injekční lahvička svodou proinjekci mají
pokojovouteplotu2.Odstraňte plastové odtrhovací víčkoz injekční lahvičky svodou proinjekci.
3.Otřete gumovou zátku injekční lahvičky svodou proinjekciAZVÁÍŘLVÁiDkUVAULJZŘU Í A.DJ4J.ŘU
A ZŘi4VŘ FÁ JÍi4ZJŮVT
ŽTlJrONHŘD IěT
6ŘCcVA4ŮFVŘÍJŮLOACŮ úÁčdsÁA.H r.ÁÍVOJCv4J rA.ŘZ2T
3TnJÍVACVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í vodou proinjekciZA OJCZk A MÁÍVk LJCOi4 A
LŘCZK 1OaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮT sŘHUKVŘ soupravu Mix2Vialspolu s
blistrovým obalem a propíchnětezátku injekční lahvičkysvodou pro
injekcisvisle dolů modrýmhrotemsoupravy Mix2VialObrázek 6.Opatrně sundejteblistrový obal zesoupravy Mix2Vialtak, že ho držíteza
okraja táhnete svisle vzhůru. Ujistěte se, že vytahujete pouze blistrový obal
a nikoli soupravu Mix2VialObrázek 7.Odstraňte plastové odtrhovací víčkozinjekční lahvičky s přípravkemRespreezaT
šTÍA.DJ4J.ŘU A ZŘi4VŘ JÍi4ZJŮVT
ůTnJ.JaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í Le2LOACDŘURespreezaZA OJCZk A LŘCZk
LJCOi4T A HAÍŮ0VŘ průhlednýhrotsoupravy Mix2Vialrovně dolů skrz zátku injekční
lahvičky s přípravkem Respreezaautomaticky nasajedo injekční lahvičky s přípravkemRespreeza.
POZNÁMKA: Ujistěte se, že veškerá voda proinjekci byla převedena do
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
Obrázek 10.Postupujte následujícím způsobem, abyste odstranili celousoupravu
Mix2Vialz lahvičky s přípravkemRespreeza:
• Jednou rukou pevněuchopte injekční lahvičku s přípravkemRespreeza, jak
je znázorněno na obrázku • Druhou rukou pevněuchopte injekční lahvičku odvodyproinjekci
smodrou částísoupravy Mix2Vial.
• Ohněte celousoupravu Mix2Vialna stranu, dokud se neodpojí od
injekční lahvičky s přípravkemRespreeza Zlikvidujte injekční lahvičku od vody proinjekci skompletní soupravou
Mix2Vial.
Obrázek 11.Jemně otáčejteinjekční lahvičkou spřípravkemRespreeza, dokud není
prášek úplně rozpuštěnýse nedotkli gumové zátky.
Obrázek 12.Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně. Roztok musí být čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez
viditelných částic. Nepoužívejte roztoky, které jsou zabarvené, zakalené nebo obsahují částice.
13. Pokud je k dosažení požadované dávky zapotřebí více než 1 injekční lahvička s přípravkem
Respreeza, opakujte pokyny 1 až 12s použitím dalšíhobalení obsahujícího nepoužitousoupravu
Mix2Vial.
Použijte samostatnou, nepoužitousoupravu Mix2Vialainjekční lahvičku svodou proinjekci pro
každou injekční lahvičku s přípravkemRespreeza.
14.Rekonstituované roztoky mohou býtpostupně podáványpřímo z injekční lahvičky, nebo je
případně možné rekonstituovanéroztokypřed podáním přenést do infuzní nádobyintravenózní vak nebo skleněná láhev, [není součástí balení]soupravy pro intravenózní podáníPoužijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do infuzní nádoby.
Podávání
Rekonstituovaný roztok musí být podáván pomocí infuzní soupravy IV.
1.Ujistěte se, že je odvzdušňovací uzávěr a rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV zavřený. SVISLE
propíchněte injekční lahvičku přípravku Respreeza hrotem infuznísoupravy IV, jemně otáčejte
hrotem infuzní soupravy IV,nebo jipřipojte k infuznímu vaku.
2.Zvedněte injekční lahvičku/infuzní vaks přípravkem Respreeza nebo zavěste na infuzní stojan.
3.Kapkovou komůrkunapusťte tak, že ji stlačíte, ažroztok přípravku Respreeza naplní komůrku
zhruba do poloviny.
4.Otevřete odvzdušňovací uzávěr infuzní soupravy IV.
5.Pomalu otevřete rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV a nechte roztok přípravku Respreeza
protékat dokud nedosáhne konce hadičky bez vzduchových bublin.
6.Zavřete rolovací uzávěr.
7.Před opatrným vpichem jehly do žíly dezinfikujte místo vpichu antiseptickýmtamponem s
alkoholem. Ujistěte se, že v hadičce s křidélky nezůstává žádný vzduch.
8.Připojte konec infuzní soupravy IV k infuznímu setu s křidélky a znovu otevřete rolovací uzávěr.
9.Rekonstituovaný roztok podejtedo žílyjako infuzi. Roztok mábýt podávánrychlostí infuze asi
0,08 ml na kg tělesné hmotnosti zaminutu v závislosti na odpovědi a komfortu pacienta.
Doporučená dávka 60 mg na kg tělesné hmotnosti bude trvat přibližně 15 minut.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovánv souladu s místními
požadavky.
7.DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse D-35041 Marburg
Německo
8.REGISTRAČNÍ ČÍSLOEU/1/15/EU/1/15/EU/1/15/9.DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace: 20.srpna Datum posledního prodloužení registrace: 23.dubna 10.DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravkyhttp://www.ema.europa.eu.
PŘÍLOHA II
A.VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY
/BIOLOGICKÝCH LÉČIVÝCH LÁTEK A VÝROBCE
ODPOVĚDNÝ/VÝROBCIODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA BEZPEČNÉ A
ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
A.VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY /BIOLOGICKÝCH
LÉČIVÝCH LÁTEK A VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce biologické léčivé látky
CSL Behring LLC
Route 50 North 1201 N. Kinzie
Bradley, IL Spojené státy americké
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041 Marburg
Německo
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny vseznamu referenčních
dat Unie změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registracifarmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
Při každé změně systému řízení rizik, zejména vdůsledku obdržení nových informací, které
mohou vést kvýznamným změnám poměru přínosů a rizik, nebo zdůvodu dosažení
význačného milníku Povinnost uskutečnit poregistrační opatření
Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční vdaném termínu níže uvedená opatření:
PopisTermín splnění
Poregistrační studie účinnosti randomizovaného, dlouhodobé hodnocení PAES k ověření účinku dávek,
tj. vlivu vyšších krevních hladin API na rychlost řídnutí plicní tkáně a
vhodnosti vyšší dávky, 120 mg/kg.Držitel rozhodnutí o registraci by měl
realizovat randomizované, dlouhodobé klinické hodnocení účinnosti podle
dohodnutého protokolu a předložit jeho výsledky.
Předložení konečného
zprávy z klinického
hodnocení do 31. 3.
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus1000mg
Po rekonstituci za použití 20ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-20 ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/205.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza1000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 1000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzní roztok
1000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
20ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus 4000mg
Po rekonstituci za použití 76ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-76ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Aplikační souprava infuzní souprava IV
infuzní set s křidélky
tamponys alkoholem
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza 4000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 4000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 4000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzníroztok
4000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
76ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus 5000mg
Po rekonstituci za použití 95ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-95ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Aplikační souprava infuzní souprava IV
infuzní set s křidélky
tamponys alkoholem
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEKMUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza 5000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 5000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 5000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzní roztok
5000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
95ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička saplikační soupravou 1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Aplikační souprava
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: Informace pro pacienta
Respreeza 1000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Respreeza 4000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Respreeza 5000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
-Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
-Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
-Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny vtéto příbalové informaci. Viz bod Co naleznete vtétopříbalové informaci
1.Co je přípravek Respreeza a kčemu se používá
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat
3.Jak se přípravek Respreeza používá
4.Možné nežádoucí účinky
5.Jak přípravek Respreeza uchovávat
6.Obsah balení a další informace
1.Co je přípravek Respreeza a kčemu se používá
Co je přípravek Respreeza
Tento přípravek obsahuje léčivou látku lidský inhibitor alfa1-proteáz, který je normální složkou krve a
nalézá se v plicích. Na místě výskytu je jeho hlavní funkcí chránit plicní tkáň omezením účinku
enzymu nazývaného elastáza neutrofilů. Elastáza neutrofilů může způsobit poškození, pokud její
účinek není kontrolovaný Kčemu se přípravek Respreeza používá
Tento léčivý přípravek se používá u dospělých pacientů se známým těžkým deficitem inhibitoru alfaproteáz plic nazývané rozedma Rozedma vznikne tehdy, když nedostatek inhibitoru alfa1-proteázzpůsobí stav, vněmž není správně
kontrolovánaelastáza neutrofilů, takže poškozuje drobné vzduchové váčky vplicích jimiž přechází do organismu kyslík. Vzhledem ktomuto poškozeníplíce nepracují správně.
Pravidelné používání tohoto léčivého přípravku zvyšuje hladinu inhibitoru alfa1-proteáz v krvi
a vplicích,a tak zpomaluje postup rozedmy plic.
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat
NEPOUŽÍVEJTE přípravek Respreeza
jestliže jste alergickýpřípravku jestliže bylo zjištěno, že máte nedostatek jistých krevních proteinů nazývaných imunoglobulin
typu A Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Respreeza se poraďte se svým lékařem nebo zdravotnickým
pracovníkem.
Informace o alergických reakcích: kdy může být nutné zpomalení nebo zastavení infuze?
Můžete mít alergii na lidský inhibitor alfa1-proteáz i tehdy, když jste již dříve lidské inhibitory alfaproteáz užívalreakcím. Lékař Vás bude informovato známkách alergických reakcí rychlejší srdeční činnost, pokles krevního tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže
sdýcháním nebo spolykáním a otok rukou, obličeje nebo ústIhnedsdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si během infuze tohoto
přípravku všimnete takových reakcí. Podle povahy a závažnosti takové reakce se lékař může
rozhodnout, zda infuzi zpomalí nebo zcela zastaví a zahájí příslušnou léčbu.
V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacienteminfuziihned zastavte
akontaktujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
Informace o bezpečnosti v souvislosti s infekcemi
Přípravek Respreeza se vyrábí z lidské krevní plazmy buněčné elementyProtože krví se mohou přenášet infekce, jsou-li léky připravovány z lidské krve či plazmy, přijímají se
určitá opatření k zabránění jejich výskytu vkrvi a přenosu na pacienty. Tato opatření jsou následující:
pečlivý výběr dárců krve či plazmy zajišťující vyloučení osob s rizikem přenosu infekce,
testování vzorků darované krve a plazmy tak, aby se pokud možno zabránilo použití materiálů
se známkami virů/infekcí,
zařazení takových kroků při zpracování krve či plazmy, které jsou schopny inaktivovat či
odstranit viry.To platí ipro jakékoli neznámé nebo vznikajícíviry čijiné typy infekcí.
Přijatá opatření se považují za účinná pro viry, jako je virus lidské imunodeficience hepatitidy A, virus hepatitidy B, virus hepatitidy C a parvovirus BPřes tato opatření však nelze při podání léků připravených z lidské krve či plazmy zcela vyloučit
možnost přenosu infekce.
Pokud pravidelně/opakovaně dostáváte inhibitory proteáz vyrobené z lidské plazmy, může lékař
doporučit, abyste zvážilDůrazně se doporučuje poznamenat si při každém podání dávky přípravku Respreeza název
přípravku a číslo šarže pro uchování záznamu o použitých šaržích.
Kouření
Protože tabákový dým je významným rizikovým faktorem rozvoje a postupu rozedmy plic, důrazně se
doporučuje, abyste přestalDěti a dospívající
Tento léčivý přípravek není určen k podávání dětem nebo dospívajícím ve věku do 18let.
Další léčivé přípravky a přípravek Respreeza
Informujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka o všech lécích, které užíváte, které jste
vnedávné době užívalTěhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět,
poraďte se se svým lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem dříve, než začnete tento
přípravek používat.
Protože inhibitor alfa1-proteáz je inhibitor normální složkou lidské krve, nepředpokládá se, že by
doporučená dávka tohoto přípravku mohla mít škodlivé účinky na vyvíjející se plod. Protože však
informace o bezpečnosti použití přípravku Respreeza běhemtěhotenství nejsou k dispozici, jestliže
jste těhotná, tento přípravek Vám smí být podáván pouze s opatrností.
Není známo, zda přípravek Respreeza přechází do lidského mateřského mléka. Jestliže kojíte, lékař
sVámi projedná rizika a přínosy používání tohoto přípravku.
Údaje o vlivu na plodnost nejsou k dispozici, ale vzhledem k tomu, že inhibitor alfa1-proteáz je
normální složkou lidské krve, nepředpokládají se žádné nežádoucí účinky na plodnost, pokud
používáte přípravek Respreeza v doporučené dávce.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Po podání tohoto přípravku se mohou vyskytovat závratě. Jestliže máte závratě, nesmíte řídit nebo
obsluhovat stroje, dokud závratě nezmizí Přípravek Respreeza obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 37 mg sodíku injekční lahvičce přípravku Respreeza 1000 mg, 149 mg sodíku v jedné injekční lahvičce přípravku
Respreeza 4000 mg a 186 mg sodíku vjedné injekční lahvičce přípravku Respreeza 5000 mg.
Toodpovídá 1,9 %, 7,4 % a 9,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro
dospělého. Lékař nebo zdravotnický pracovník k tomu bude přihlížet, pokud jste na dietě s
kontrolovaným příjmem sodíku.
3.Jak se přípravek Respreeza používá
Po rekonstituci se Respreeza podává infuzí do žíly. Na první infuze přípravku bude dohlížet
zdravotnický pracovník se zkušenostmi s léčbou deficitu inhibitoru alfa1-proteáz.
Podávání v domácím prostředí/podávání pacientem
Po prvních infuzích si můžete podávat přípravek Respreeza sámVáš pečovatel, ale pouze po příslušném zaškolení. Pokud lékař rozhodne, že jste způsobilou osobou
pro takové podávání v domácím prostředí/podávánípacientem, dá Vám pokyny ohledně:
přípravy a podávání tohoto přípravku bodě „Informace pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro podávání v domácím
prostředí/podávánípacientem“zachování sterility přípravku vedení deníku léčby,
rozpoznání vedlejších účinků, včetně známek alergických reakcí, a opatření v případě takových
účinků Lékař nebo zdravotnický pracovník budou pravidelně kontrolovat způsob, jakým si sám podáváte infuze / jakým Vám podává infuze Váš pečovatel, aby zajistil, že způsob podání bude stále
správný.
Dávka
Množství přípravku Respreeza, které Vám bude podáno, bude založeno naVaší tělesné hmotnosti.
Doporučená dávka je 60mg na kilogramtělesné hmotnosti a měla by se podávat jednou týdně. Infuzní
roztok se normálně podává přibližně po dobu 15minut hmotnosti za minutuhmotnosti a snášenlivosti infuze.
Jestliže jste použilNásledky předávkování nejsou známé.
Pokud se domníváte, že jste použillékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi. Ten provede vhodná opatření.
Jestliže jste zapomnělIhned pokračujte následující dávkou a pokračujte v pravidelných intervalech tak, jak Vám
poradil lékař nebo zdravotnický pracovník.
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilJestliže jste přestalNepřestávejte používat tento přípravek, pokud se nejprve neporadíte s lékařem nebo
zdravotnickým pracovníkem. Je-li léčba přípravkem Respreeza zastavena, může se Váš stav
zhoršit.
4.Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého. Tyto vedlejší účinky se mohou vyskytnout i tehdy, když jste již dříve lidské
inhibitory alfa1-proteáz užívalNěkteré vedlejší účinky mohou být závažné:
Méně často byly pozorovány alergické reakce velmi vzácných případech alergické reakce i v případech, kdy se u Vás nevyskytly žádné známky alergie při předchozích
infuzích.
Ihned sdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si všimnete jakékoli
známky alergické reakce tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže s dýcháním nebo polykáním a otok
rukou, obličeje nebo ústtakové reakce se lékař nebo zdravotnický pracovník může rozhodnout, zda podávání zpomalí
nebo zcela zastaví a provede příslušnou léčbu reakce.
V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacientem infuzi ihnedzastavte a
kontaktujte lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
Další vedlejší účinky mohou být:
ČastéMéně časté nebo chodidlech fyzická slabost místě infuze Velmi vzácné nebo chodidlech horečka Frekvence není známá Bolest lymfatických uzlin například v podpaží, tříslech nebo na krkuHlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo
prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět kzískání více informací o bezpečnosti tohoto
přípravku.
5.Jak přípravek Respreeza uchovávat
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na vnější krabičce a štítcích na
injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje kposlednímu dni uvedeného měsíce.
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
Po rekonstituci se roztok má ihned spotřebovat. Pokud to není možné, lze roztoky uchovávat po dobu
až 3hodin při pokojové teplotě 6.Obsah balení a další informace
Co přípravek Respreeza obsahuje
Léčivou látkouje inhibitor alfa-1 proteinasihumanus. Jednainjekčnílahvička přibližně obsahuje
inhibitor alfa-1 proteinasi humanus1000mg, 4000 mg nebo 5000 mg.
Dalšími složkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného a mannitol bod 2Rozpouštědlo: voda pro injekci.
Jak přípravek Respreeza vypadá a co obsahuje toto balení
Tento přípravek je bílý až téměř bílý prášek.
Po rekonstituci vodou pro injekcimá být roztok čirý, bezbarvý až nažloutlý a bez viditelných částic.
Velikosti balení
Jedno balení obsahuje:
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškemna jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -20ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškem na jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -76ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava 1 infuzní souprava IV
1 infuzní set s křidélky
3 tamponys alkoholem
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškem na jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -95ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava 1 infuzní souprava IV
1 infuzní set s křidélky
3 tamponys alkoholem
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse D-35041 Marburg
Německo
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 България
МагнаФарм БългарияЕАД
Тел: +359 2 810 Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +420702137 Magyarország
CSLBehring Kft.
Tel.: +36 1 213 Danmark
ojĚ fŘ4OÁZR 8f
gŘ./ δŽz š 3ŽŽ ůzz íS
Malta
8ú úAZRÁJZ ĚV1T
gŘ./ δ93z d9ůí zDeutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Nederland
CSL Behring BV
Tel: +31 85 111 96 Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 Polska
CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel.: +48 22 213 22 France
ojĚ fŘ4OÁZR jgv./ δ99 I 39 3š 3Ž SS
Portugal
ojĚ fŘ4OÁZR Ě1A
gŘ./ δ93I dI íšd zd 9S
Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 România
nOÁÍŮU žŘA.V4iAOŘjTPTĚT
gŘ./ δŽS dI 9dd SI íI
Ireland
ojĚ fŘ4OÁZR BUrž
gŘ./ δŽů zů 9S3IídSlovenija
múúmj f7pLJ1OŮaZÁiA C j.JCŘZÁFÁ
gŘ./ δ9šz ŽI Žd SSSd
Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 Italia
ojĚ fŘ4OÁZR jTLT8T
gŘ./ δ9ů Sd 9ŽůzŽ dSS
Suomi/Finland
ojĚ fŘ4OÁZR 8f
nŮ4ágŘ./ δŽz š 3ŽŽ ůzz íS
Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 United KingdomCSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Tato příbalová informace byla naposledy revidována.
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravkyhttp://www.ema.europa.eu.
Následující informace jsou určeny pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro
podávání přípravku v domácím prostředí/podávání pacientem
Všeobecné pokyny
Rekonstituce musí být provedena podle níže uvedených pokynů.
Při rekonstituci, podávání přípravku a zacházení s ním se musí dbát opatrnosti a používat
aseptické postupy, aby byla zachována sterilita přípravku.
Nepoužívejte sterilní pomocné prostředky pro rekonstitucia podání, pokud je baleníotevřeno
nebo je poškozeno.
Prášek musí být rekonstituován rozpouštědlem Úplnárekonstituce prášku mábýt dokončenaběhem 5 minut 10minut Před podáním zkontrolujte rekonstituovaný roztok, zda neobsahuje částice a není zabarven.
Rekonstituovaný roztok mábýt čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez viditelných částic.
Při přípravě a rekonstituci přípravku Respreeza postupujte podle následujících pokynů:
1.Ujistěte se, že injekční lahvička s přípravkem Respreeza a injekční lahvičkasvodou proinjekci mají
pokojovou teplotu2.Odstraňte plastové odtrhovací víčkoz injekční lahvičky svodou proinjekci.
3.Otřete gumovou zátku injekční lahvičky svodou proinjekciAZVÁÍŘLVÁiDkUVAULJZŘU Í A.DJ4J.ŘU
A ZŘi4VŘ FÁ JÍi4ZJŮVT
ŽTlJrONHŘD IěT
6ŘCcVA4ŮFVŘ ÍJŮLOACŮ úÁčdsÁA.H r.ÁÍVOJCv4J rA.ŘZ2T
3TnJÍVACVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í vodou proinjekciZA OJCZk A MÁÍVk LJCOi4 A
LŘCZK 1OaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮT sŘHUKVŘ soupravu Mix2Vialspolu s
blistrovým obalem a propíchněte zátku injekční lahvičky svodou pro
injekcisvisle dolů modrým hrotem soupravy Mix2VialObrázek 6.Opatrně sundejte blistrový obal zesoupravy Mix2Vialtak, že ho držíte za
okraj a táhnete svisle vzhůru. Ujistěte se, že vytahujete pouze blistrový obal
a nikoli soupravu Mix2VialObrázek 7.Odstraňte plastové odtrhovací víčkozinjekční lahvičky s přípravkem RespreezaT
šTÍA.DJ4J.ŘU A ZŘi4VŘ JÍi4ZJŮVT
ůTnJ.JaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í Le2LOACDŘU RespreezaZA OJCZk A LŘCZk
LJCOi4T A HAÍŮ0VŘ průhlednýhrot soupravy Mix2Vialrovně dolů skrz zátku injekční
lahvičky s přípravkem Respreezaautomaticky nasaje do injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
POZNÁMKA: Ujistěte se, že veškerá voda proinjekci byla převedena do
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
Obrázek 10.Postupujte následujícím způsobem, abyste odstranili celousoupravu
Mix2Vialz lahvičky s přípravkem Respreeza:
• Jednou rukou pevně uchopte injekční lahvičku s přípravkem Respreeza, jak
je znázorněno na obrázku • Druhou rukou pevně uchopte injekční lahvičku od vodyproinjekci
smodrou částí soupravy Mix2Vial.
• Ohněte celousoupravu Mix2Vialna stranu, dokud se neodpojí od
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza Zlikvidujte injekční lahvičku od vody proinjekci skompletní soupravou
Mix2Vial.
Obrázek 11.Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem Respreeza, dokud není
prášek úplně rozpuštěnýse nedotkli gumové zátky.
Obrázek 12.Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně. Roztok musí být čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez
viditelných částic. Nepoužívejte roztoky, které jsou zabarvené, zakalené nebo obsahují částice.
13. Pokud je k dosažení požadované dávky zapotřebí více než 1 injekční lahvička s přípravkem
Respreeza, opakujte pokyny 1 až 12s použitím dalšího balení obsahujícího nepoužitousoupravu
Mix2Vial.
Použijte samostatnou, nepoužitousoupravu Mix2Viala injekční lahvičku svodou proinjekci pro
každou injekční lahvičku s přípravkem Respreeza.
14.Rekonstituované roztoky mohou být postupně podávány přímo z injekční lahvičky, nebo je
případně možné rekonstituovanéroztokypřed podáním přenést do infuzní nádobyintravenózní vak nebo skleněná lahev, [není součástí balení]soupravy pro intravenózní podání Použijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do infuzní nádoby.
Podávání
Rekonstituovaný roztok musí být podáván použitím infuzní soupravyIV.
1.Ujistěte se, že je odvzdušňovací uzávěr a rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV zavřený. SVISLE
propíchněte injekční lahvičku přípravku Respreeza hrotem infuzní soupravy IV, jemně otáčejte
hrotem infuzní soupravy IV,nebo jipřipojte k infuznímu vaku.
2.Zvedněte injekční lahvičku/infuzní vaks přípravkem Respreeza nebo zavěste na infuzní stojan.
3.Kapkovou komůrkunapusťte tak, že ji stlačíte, až roztok přípravku Respreeza naplní komůrku
zhruba do poloviny.
4.Otevřte odvzdušňovací uzávěr infuzní soupravy IV.
5.Pomalu otevřte rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV a nechte roztok přípravku Respreeza
protékat, dokud nedosáhne konce hadičky bez vzduchových bublin.
6.Zavřete rolovací uzávěr.
7.Před opatrným vpichem jehly do žíly dezinfikujte místo vpichu antiseptickým tamponem s
alkoholem. Ujistěte se, že v hadičce s křidélky nezůstává žádný vzduch.
8.Připojte konec infuzní soupravy IV k infuznímu setu s křidélky a znovu otevřete rolovací uzávěr.
9.Rekonstituovaný roztok podejte do žíly jako infuzi. Roztok má být podávánrychlostí infuze asi
0,08 ml na kg tělesné hmotnosti zaminutu v závislosti na Vaší odpovědi a Vašem pohodlí.
Doporučená dávka 60 mg na kg tělesné hmotnosti bude trvat přibližně 15 minut.
Jedna injekční lahvička s přípravkem Respreeza je určena pouze k jednorázovémupoužití.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s pokyny lékaře nebo
zdravotnického pracovníka.
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1.NÁZEV PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
2.KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitoralfa-1 proteinasi humanus* 1000mg,což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Po rekonstituci spoužitím 20 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 1100 mg v jedné injekční lahvičce.
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitor alfa-1 proteinasi humanus* 4000mg, což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Porekonstituci spoužitím 76 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 4400 mg v jedné injekční lahvičce.
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitor alfa-1 proteinasi humanus* 5000mg, což je
stanoveno podle kapacity pro neutralizaci elastázy lidských neutrofilů.
Po rekonstituci spoužitím 95 ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50 mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
Celkový obsah proteinu je přibližně 5500 mg v jedné injekční lahvičce.
*Vyrobeno z plazmy lidských dárců.
Pomocné látky se známým účinkem
Přípravek Respreeza obsahuje přibližně 1,9mg sodíku v jednom ml rekonstituovaného roztoku
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.3.LÉKOVÁ FORMA
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok.
Prášek je bílý až téměř bílý. Rozpouštědlo je čirý bezbarvý roztok.
Přibližná osmolalita rekonstituovaného roztoku je 279mosmol/kg, pH je7,4.KLINICKÉ ÚDAJE
4.1Terapeutické indikace
Přípravek Respreeza je indikován k udržovací léčbě, která má zpomalit progresi emfyzému u
dospělých se zdokumentovaným těžkým deficitem inhibitoru alfa1-proteáz PiZnefarmakologickou léčbu a vykazovat známky progresivního plicního onemocnění snížení jednosekundového usilovného výdechového objemu zvýšený počet exacerbacídeficitu inhibitoru alfa1-proteáz.
4.2Dávkování a způsob podání
První infuze majíbýt podávány pod dohledem zdravotnického pracovníka se zkušenostmi s léčbou
deficitu inhibitoru alfa1-proteáz. Další infuze mohou býtpodáványpečovatelemnebo si je může podat
sám pacient Dávkování
Doporučená dávka přípravku Respreeza je60mg/kgtělesné hmotnosti, podaných jednou týdně.
Starší populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u starších pacientů dosud stanovena ve specifických klinických hodnoceních.
Pacienti s poruchou funkce ledvin nebo jate
Nebyla provedena žádná zvláštní hodnocení. U těchto pacientů není možné doporučit žádný
alternativní režim dávkování.
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u pediatrické populace stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.
Způsob podání
Přípravek Respreeza se má podávat pouze intravenózní infuzí po rekonstituci.
Prášek se musí rekonstituovat vodou pro injekcisoupravě pro intravenózní podání Rekonstituovaný roztok se musí podávat intravenózní infuzí spoužitím infuzní soupravy IV
Rychlost podání infuze má být přizpůsobenapodle snášenlivosti pacienta. Infuze doporučené dávky,
tj. 60mg/kgtělesné hmotnosti, bude trvat přibližně 15minut.
Jedna injekční lahvička přípravku Respreeza je určena pouze k jednorázovému použití.
Podrobné informace o podávání rekonstituovaného roztoku jsou uvedeny v návodu na konci bodu 6.4.3Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou vbodě 6.1 také bod 4.4Pacienti s deficitem IgA, o kterých je známo, že mají protilátky proti IgA, vzhledem k riziku
těžké hypersenzitivity a anafylaktických reakcí.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.
Musí se dodržet doporučená rychlost podávání infuze, uvedená v bodě 4.2. Během prvních infuzí musí
být po celou dobu podávání infuze pečlivě sledován klinický stav pacienta, včetně životních funkcí.
Pokud dojde k jakékoli reakci, která by mohlasouviset s podáním přípravku Respreeza, musí se
rychlost infuze snížit nebo se musí podávání přípravku zastavit, podle toho, co vyžaduje klinický stav
pacienta. Pokud po zastavení infuze příznaky rychle vymizí, lze infuzi obnovit při nižší rychlosti, která
je pro pacienta vhodná.
Hypersenzitivita
Mohou se vyskytnout hypersenzitivní reakce, a to i u pacientů, kteří snášeli předchozí léčbu lidským
inhibitorem alfa1-proteáz.
Respreeza může obsahovat stopové množství IgA. U pacientůse selektivním nebo závažným IgA
deficitemse mohouvyvinout IgA protilátky, a proto mají větší riziko vzniku potenciálně závažné
hypersenzitivitya anafylaktické reakce.
Při podezření na reakce alergického nebo anafylaktického typu se musí infuze okamžitě přerušit, v
závislosti na povaze a závažnosti reakce. Při šoku musí být podána neodkladná léčba.
Podání v domácím prostředí/podání pacientem
Údaje o podávání tohoto léčivého přípravku v domácím prostředí/podání pacientemjsou omezené.
Potenciální rizika spojená s podáním přípravku v domácím prostředí/podání pacientemsouvisejí s
manipulací s přípravkem a s jeho podáním i s léčbou nežádoucích účinků, zejména hypersenzitivity.
Pacienti majíbýt informováni o známkách hypersenzitivních reakcí.
Rozhodnutí, zda je pacient způsobilý pro podávání přípravku v domácím prostředí/podání pacientem,
rozhodneošetřující lékař, který zajistí, aby byl pacient správně vyškolen použití soupravy Mix2Vial, sestaveníhadiček infuzní soupravy, postupů při podávání infuzí, vedení
deníku léčby, zjištění nežádoucích reakcí a opatření, která je potřeba v případě výskytu takových
reakcí provéstInfekční agens
Standardní opatření pro zabránění infekcí následkem podání léčivých přípravků připravovaných z
lidské krve či plazmy zahrnují volbu dárců, vyšetření jednotlivých odběrů i směsných jednotek plazmy
na specifické infekční markery a zařazení účinných výrobních kroků pro inaktivaci/odstranění virů.
Přesto však při podávání léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy nelze zcela vyloučit možnost
přenosu infekčních agens. Týká se to i neznámých virů, nově objevených virů a jiných patogenů.
Přijatá opatření sepovažují za účinná pro obalené viry, jako je virus lidské imunodeficience virus hepatitidy B zvážit vhodnávakcinace Kouření
Kouření tabákových výrobků je významným rizikovým faktorem pro vznik a progresi emfyzému.
Proto se důrazně doporučuje, aby pacient přestal kouřit a vyhýbal se prostředí, kde se vyskytuje
tabákový dým.
Obsah sodíku
Respreeza 1 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 37 mg přípravku Respreeza 1000 mg, což odpovídá 1,9 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
Respreeza 4 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 149 mg přípravku Respreeza 4000 mg, což odpovídá 7,4 % doporučeného maximálního denního příjmu
sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
Respreeza 5 000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 186 mg přípravku Respreeza 5000 mg, což odpovídá 9,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
To je třeba vzít v úvahu u pacientů nadietě s kontrolovaným příjmem sodíku.
4.5Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Nebyly provedeny žádné studie interakcí.
4.6Fertilita, těhotenství a kojení
Těhotenství
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné reprodukční studie na zvířatech a bezpečnost jeho
použití během těhotenství u člověka nebyla zjišťována v kontrolovaných klinických hodnoceních.
Protože inhibitor alfa1-proteáz je endogenní lidský protein, považuje se za nepravděpodobné, že by
přípravek Respreeza poškozoval plod, pokud je podáván v doporučených dávkách. Těhotným ženám
se však přípravek Respreeza musí podávat s opatrností.
Kojení
Není známo, zda se přípravek Respreeza/metabolity vylučují do lidského mateřského mléka.
Vylučování lidského inhibitoru alfa1-proteázdo mateřského mléka zvířat nebylo studováno. Na
základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby lidským inhibitorem alfa 1-proteáz
pro matku je nutno rozhodnout, zda ukončit/přerušit kojení nebo ukončit/přerušit léčbu přípravkem
Respreeza.
Fertilita
S přípravkem Respreeza nebyly provedeny žádné studie fertility na zvířatech a jeho vliv na fertilitu
člověka nebyl posuzován v kontrolovaných klinických studiích. Protože lidský inhibitor alfa1-proteáz
je endogenní lidský protein, neočekává se, že by měl nežádoucí účinky na fertilitu, pokud je podáván v
doporučených dávkách.
4.7Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Po podání přípravku Respreeza se mohou vyskytovat závratě může mít malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.
4.8Nežádoucí účinky
Souhrn bezpečnostního profilu
Během léčby byla pozorována hypersenzitivita nebo alergické reakce.Vnejzávažnějších případech se
mohou alergické reakce stupňovat až k těžkým anafylaktickým reakcím i v případech, kdy pacient
nevykazoval hypersenzitivitu při předchozích podáních Informace o bezpečnosti týkající se přenosných agens,viz bod4.Tabulkový přehled nežádoucích účinků
Nežádoucí účinky na trh, jsou uvedeny v tabulce níže podle klasifikace orgánových systémů MedDRA classification, SOC a úroveň preferovaných termínů, PTpacienta konvence: časté velmi vzácné uvedení na trh je hodnocena jako „není známo Vkaždé skupině frekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podleklesající závažnosti.
Frekvence výskytu nežádoucích účinků přípravku Respreeza v klinických studiích a po uvedení
na trh
Třída orgánového
systému
Frekvence výskytu nežádoucích účinků
Časté
lymfatického
systému
Bolesti
lymfatických
uzlin
Poruchy imunitního
systému
Hypersenzitivní reakce
hypotenzi, zmatenost,
synkopu, sníženou
spotřebu kyslíku a edém
hltanu)
Anafylaktické
reakce
Poruchy nervového
systému
Závrať,
bolest hlavy
ParestezieHypestezie
Poruchy okaOtok oka
Cévní poruchyNávaly
Respirační, hrudní a
mediastinální
poruchy
Dyspnoe
Gastrointestinální
poruchy
NauzeaOtok rtů
Poruchy kůže a
podkožní tkáně
Kopřivka, vyrážka
generalizované)
Hyperhidróza,
svědění
Otok obličeje
Celkové poruchy a
reakce v místě
aplikace
Slabost, reakce vmístě
infuze vmístě podání infuzeBolest na hrudi,
zimnice,
pyrexie
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost u pediatrickýchpacientů nebylystanoveny. Nejsou k dispozici žádné údaje.
Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza u starších pacientů vklinických studiích.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v DodatkuV.
4.9Předávkování
Následky předávkování nejsou známé.
Při předávkování je nutné pacienta pečlivě sledovat, zda se u něj nevyskytují nežádoucí účinky, a
podle potřeby musí být kdispozici možnost provést podpůrná opatření.
5.FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: Hemostyptika, hemostatika,inhibitoryproteáz, ATC kód: B02ABLidský inhibitor alfa1-proteáz je normální složkou lidské krve. Lidský inhibitor alfa1-proteáz má
molekulovou hmotnost 51kDa a patří do skupiny inhibitorů serinovýchproteáz.
Mechanismus účinku
Lidský inhibitor alfa1-proteáz je považován za hlavní antiproteázu v dolních dýchacích cestách, kde
inhibuje elastázu neutrofilů pro kontrolu NE vytvářené aktivovanými neutrofily, a proto jsou schopni bránit nežádoucí proteolýze
plicní tkáně, které je způsobena NE. Podmínky, které zvyšují hromadění a aktivaci neutrofilů v
plicích, jako jsou respirační infekce a kouření, hladiny NE naopak zvyšují. Jedinci s deficitem
endogenního inhibitoru alfa1-proteáz však nejsou schopni udržet si správnou obranu proti proteázám a
dochází u nich k rychlejší proteolýze alveolárních stěn, která začíná ještě před rozvojem klinicky
zjevné chronické obstrukčníplicní onemocněníve třetí nebo čtvrté dekádě.
Farmakodynamické účinky
Podání přípravku Respreeza zvyšuje a udržuje koncentrace inhibitoru alfa1-proteáz v sérua v tekutině
kryjící epitel respiračního systému Klinická bezpečnost a účinnost
Studie RAPID
Bezpečnost a účinnost přípravku Respreeza byla hodnocena v randomizované, dvojitě zaslepené,
placebem kontrolované, multicentrické studii studiícharakterizovaným hladinou inhibitoru alfa1-proteáz v séru< 11μmol/lnefelometrickém stanoveníintravenózní týdenní dávky 60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza placeba byl 54 letplicní tkáněpodle CT s objemovoukorekcí47 g/l pro přípravek Respreezaa 50 g/lpro pacienty
používající placebo.
Sto čtyřicet pacientůRAPIDStudie hodnotilyvliv přípravku Respreeza na progresi emfyzému, která byla posuzována podle
poklesu denzityplicní tkáně, měřeného počítačovou tomografií U pacientů léčených přípravkem Respreeza byl konzistentně pozorován pomalejší pokles denzity
plicní tkáně než u pacientů používajících placebo plicní tkáně, jejímž měřítkem byla celková kapacita plic CT, za dobu 2let, byla při používání přípravku Respreeza nižší přičemž rozdíl v poklesu činil 34 % Rozšířená studie RAPID prokázala, že byla zachována snížená hodnota poklesu denzityplicní tkáně u
pacientůkontinuálně léčených přípravkem Respreeza po dobu 4 let. Obrázek 1:Změny denzity plicní tkáně rozšířené studii RAPID
Jednotlivé dávky 120mg/kgtělesné hmotnosti bylypodány137pacientům léčenýmpřípravkem
Respreeza.
Pediatrická populace
Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla o zproštění povinnosti předložit výsledky studií s
přípravkem Respreeza u všech podskupin pediatrické populace v léčbě chronické obstrukčníplicní
onemocněníbod 4.25.2Farmakokinetické vlastnosti
Byly provedeny čtyři klinické studiespřípravkemRespreeza u 89pacientů zhodnotily vliv přípravku Respreeza na hladiny inhibitoru alfa1-proteáz v séru. Věk pacientů byl v
rozsahu od 29 do 68let alfa1-proteáz v séru mezi 3,2 a 10,1μmol/l Byla provedena dvojitě zaslepená, randomizovaná, aktivní látkou kontrolovaná farmakokinetická
studie se zkříženým uspořádáním zahrnující 13mužů a 5žen s deficitem inhibitoru alfa1-proteáz a s
věkovým rozsahem od 36do 66let. 9 pacientů dostalo jednu dávku 60mg/kgtělesné hmotnosti
přípravku Respreeza a poté srovnávací přípravek a 9pacientů dostalo srovnávací přípravek a poté
jednu dávku 60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza. Mezi dávkami byla„wash-out“ perioda
35dní. Do 21. dne po infuzi bylo v různých okamžicích odebráno celkem 13vzorků séra. Tabulkauvádí průměrné hodnoty výsledků pro farmakokinetické parametry přípravku Respreeza.
Tabulka č. 1:Farmakokinetické parametry pro inhibitor alfa1-proteáz po podání jedné dávky
60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza
Farmakokinetický parametrPrůměrná hodnota Plocha pod křivkou Maximální koncentrace Terminální poločas Celková clearance603 Distribuční objem v ustáleném stavu3,8 * n=18pacientů.
Farmakokinetická analýza populací byla provedena na údajích od 90 pacientů léčených přípravkem
Respreeza z klinického hodnocení RAPID. Odhad průměrné hodnoty poločasu pro tuto populaci byl
6,8 dne. Průměrná koncentrace po dávce 60mg/kgtělesné hmotnosti/týden v ustáleném stavu,
předpovězená na základě tohoto modelu, byla 21,8μmol/l. Farmakokinetická analýza populací
nenaznačila žádné významné vlivy věku, pohlaví, tělesné hmotnosti nebo výchozích koncentrací
antigenu inhibitoru alfa1-proteáz v séru na clearanci přípravku Respreeza.
Farmakokinetický/farmakodynamický vztah
Ve dvojitě zaslepené kontrolované klinické studii hodnotící bezpečnost a biochemickou účinnost
přípravku Respreeza bylo 44pacientů randomizováno pro používání intravenózní dávky
60mg/kgtělesné hmotnosti přípravku Respreeza, podávané jednou týdně, po dobu 24týdnů.
Průměrná hodnota minimální stavu minimální léčených přípravkem Respreeza byla 17,7μmol/l U podskupiny pacientů zařazených do této studie proveden bronchoalveolární výplach. Měření hladin inhibitoru alfa1-proteáz v tekutině kryjící epitel
respiračního systému Hladiny při stanovení antigenu inhibitoru alfa1-proteáz a inhibitoru alfa1-proteáz v ELF: Hladiny
komplexů s elastázou neutrofilů vzorků neměřitelně nízká.
Po dokončení studie RAPID byla provedena analýza dosažených mediánů hladin inhibitoru alfaproteáz a poklesu denzity plicní tkáně. Tato analýza prokázala inverzní lineární vztah mezi
minimálními jeden rok, měřeným podle denzity plicní tkáně na CT skenech s objemovou korekcí, u pacientů
užívajících intravenózní dávku přípravku Respreeza 60mg/kgtělesné hmotnosti.
5.3Předklinické údaje vztahující se kbezpečnosti
Bezpečnost přípravku Respreeza byla hodnocena v několika předklinických studiích. Neklinické údaje
získané na základě farmakologických studií bezpečnosti a toxicity po krátkodobém podávání
neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. Studie toxicity po opakovaném podávání po dobu delší
než 5 dní, studie reprodukční toxicity a studie karcinogenicity nebyly provedeny. Tyto studie nejsou
považovány za smysluplné vzhledem k tvorbě protilátek proti heterologním lidským proteinům u
zvířat. Protože lidský inhibitor alfa1-proteáz je protein a fyziologická složka lidské krve, neočekává se,
že by měl karcinogenní, genotoxické nebo teratogenní účinky.
6.FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1Seznam pomocných látek
Prášek:
Chlorid sodný
Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného
Mannitol
Rozpouštědlo:
Voda pro injekci
6.2Inkompatibility
Tento léčivý přípravek nesmí být mísen sjinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou
uvedeny v bodě 6.6.3Doba použitelnosti
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
3roky
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
30 měsíců
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
30 měsíců
Zmikrobiologického hlediska má býtpřípravekpoužitokamžitě po rekonstituci. Nicméně chemická a
fyzikální stabilita po otevření před použitímbyla prokázána po dobu 3 hodinpři pokojové teplotě
6.4Zvláštní opatření pro uchovávání
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jehorekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.6.5Druh obalu a obsah balení a zvláštní vybavení pro podání
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza:1000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 20ml vody pro injekcive skleněné injekční lahvičce Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza: 4000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 76ml vody pro injekci ve skleněné injekční lahvičce Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Přípravek Respreeza: 5000mg prášku ve skleněné injekční lahvičce Rozpouštědlo: 95ml vody pro injekci ve skleněné injekční lahvičce Velikostibalení
Jedno balení obsahuje:
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku spráškemna jedno použití
Jednu injekční lahvičku srozpouštědlem -20 ml vody proinjekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku s práškem na jedno použití
Jednu injekční lahvičku s rozpouštědlem -76 ml vody pro injekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační soupravaJednuinfuzní soupravuIV
Jeden infuzní set s křidélky
Tři tamponys alkoholem
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
Jednu injekční lahvičku s práškem na jedno použití
Jednu injekční lahvičku s rozpouštědlem -95 ml vody pro injekci
Jeden přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava Jednuinfuzní soupravuIV
Jeden infuzní set s křidélky
Tři tamponys alkoholem
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
6.6Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním
Všeobecné pokyny
Rekonstituce musí být provedena podle níže uvedených pokynů.
Při rekonstituci, podávání přípravku a zacházení s ním se musí dbát opatrnosti a používat
aseptické postupy, aby byla zachována sterilita přípravku.
Nepoužívejte sterilní pomocné prostředky pro rekonstitucia podání, pokud je balení otevřeno
nebo jepoškozeno.
Prášek musí být rekonstituován rozpouštědlem Úplnárekonstituce prášku mábýt dokončenaběhem 5 minut 10minut Před podáním zkontrolujte rekonstituovaný roztok, zda neobsahuje částice a není zabarven.
Rekonstituovaný roztok mábýt čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez viditelných částic.
Při přípravě a rekonstituci přípravku Respreeza postupujte podle následujících pokynů:
1.Ujistěte se, že injekční lahvička s přípravkemRespreeza a injekční lahvička svodou proinjekci mají
pokojovouteplotu2.Odstraňte plastové odtrhovací víčkoz injekční lahvičky svodou proinjekci.
3.Otřete gumovou zátku injekční lahvičky svodou proinjekciAZVÁÍŘLVÁiDkUVAULJZŘU Í A.DJ4J.ŘU
A ZŘi4VŘ FÁ JÍi4ZJŮVT
ŽTlJrONHŘD IěT
6ŘCcVA4ŮFVŘÍJŮLOACŮ úÁčdsÁA.H r.ÁÍVOJCv4J rA.ŘZ2T
3TnJÍVACVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í vodou proinjekciZA OJCZk A MÁÍVk LJCOi4 A
LŘCZK 1OaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮT sŘHUKVŘ soupravu Mix2Vialspolu s
blistrovým obalem a propíchnětezátku injekční lahvičkysvodou pro
injekcisvisle dolů modrýmhrotemsoupravy Mix2VialObrázek 6.Opatrně sundejteblistrový obal zesoupravy Mix2Vialtak, že ho držíteza
okraja táhnete svisle vzhůru. Ujistěte se, že vytahujete pouze blistrový obal
a nikoli soupravu Mix2VialObrázek 7.Odstraňte plastové odtrhovací víčkozinjekční lahvičky s přípravkemRespreezaT
šTÍA.DJ4J.ŘU A ZŘi4VŘ JÍi4ZJŮVT
ůTnJ.JaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í Le2LOACDŘURespreezaZA OJCZk A LŘCZk
LJCOi4T A HAÍŮ0VŘ průhlednýhrotsoupravy Mix2Vialrovně dolů skrz zátku injekční
lahvičky s přípravkem Respreezaautomaticky nasajedo injekční lahvičky s přípravkemRespreeza.
POZNÁMKA: Ujistěte se, že veškerá voda proinjekci byla převedena do
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
Obrázek 10.Postupujte následujícím způsobem, abyste odstranili celousoupravu
Mix2Vialz lahvičky s přípravkemRespreeza:
• Jednou rukou pevněuchopte injekční lahvičku s přípravkemRespreeza, jak
je znázorněno na obrázku • Druhou rukou pevněuchopte injekční lahvičku odvodyproinjekci
smodrou částísoupravy Mix2Vial.
• Ohněte celousoupravu Mix2Vialna stranu, dokud se neodpojí od
injekční lahvičky s přípravkemRespreeza Zlikvidujte injekční lahvičku od vody proinjekci skompletní soupravou
Mix2Vial.
Obrázek 11.Jemně otáčejteinjekční lahvičkou spřípravkemRespreeza, dokud není
prášek úplně rozpuštěnýse nedotkli gumové zátky.
Obrázek 12.Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně. Roztok musí být čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez
viditelných částic. Nepoužívejte roztoky, které jsou zabarvené, zakalené nebo obsahují částice.
13. Pokud je k dosažení požadované dávky zapotřebí více než 1 injekční lahvička s přípravkem
Respreeza, opakujte pokyny 1 až 12s použitím dalšíhobalení obsahujícího nepoužitousoupravu
Mix2Vial.
Použijte samostatnou, nepoužitousoupravu Mix2Vialainjekční lahvičku svodou proinjekci pro
každou injekční lahvičku s přípravkemRespreeza.
14.Rekonstituované roztoky mohou býtpostupně podáványpřímo z injekční lahvičky, nebo je
případně možné rekonstituovanéroztokypřed podáním přenést do infuzní nádobyintravenózní vak nebo skleněná láhev, [není součástí balení]soupravy pro intravenózní podáníPoužijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do infuzní nádoby.
Podávání
Rekonstituovaný roztok musí být podáván pomocí infuzní soupravy IV.
1.Ujistěte se, že je odvzdušňovací uzávěr a rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV zavřený. SVISLE
propíchněte injekční lahvičku přípravku Respreeza hrotem infuznísoupravy IV, jemně otáčejte
hrotem infuzní soupravy IV,nebo jipřipojte k infuznímu vaku.
2.Zvedněte injekční lahvičku/infuzní vaks přípravkem Respreeza nebo zavěste na infuzní stojan.
3.Kapkovou komůrkunapusťte tak, že ji stlačíte, ažroztok přípravku Respreeza naplní komůrku
zhruba do poloviny.
4.Otevřete odvzdušňovací uzávěr infuzní soupravy IV.
5.Pomalu otevřete rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV a nechte roztok přípravku Respreeza
protékat dokud nedosáhne konce hadičky bez vzduchových bublin.
6.Zavřete rolovací uzávěr.
7.Před opatrným vpichem jehly do žíly dezinfikujte místo vpichu antiseptickýmtamponem s
alkoholem. Ujistěte se, že v hadičce s křidélky nezůstává žádný vzduch.
8.Připojte konec infuzní soupravy IV k infuznímu setu s křidélky a znovu otevřete rolovací uzávěr.
9.Rekonstituovaný roztok podejtedo žílyjako infuzi. Roztok mábýt podávánrychlostí infuze asi
0,08 ml na kg tělesné hmotnosti zaminutu v závislosti na odpovědi a komfortu pacienta.
Doporučená dávka 60 mg na kg tělesné hmotnosti bude trvat přibližně 15 minut.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovánv souladu s místními
požadavky.
7.DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse D-35041 Marburg
Německo
8.REGISTRAČNÍ ČÍSLOEU/1/15/EU/1/15/EU/1/15/9.DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace: 20.srpna Datum posledního prodloužení registrace: 23.dubna 10.DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravkyhttp://www.ema.europa.eu.
PŘÍLOHA II
A.VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY
/BIOLOGICKÝCH LÉČIVÝCH LÁTEK A VÝROBCE
ODPOVĚDNÝ/VÝROBCIODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA BEZPEČNÉ A
ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
A.VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY /BIOLOGICKÝCH
LÉČIVÝCH LÁTEK A VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce biologické léčivé látky
CSL Behring LLC
Route 50 North 1201 N. Kinzie
Bradley, IL Spojené státy americké
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041 Marburg
Německo
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny vseznamu referenčních
dat Unie změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registracifarmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
Při každé změně systému řízení rizik, zejména vdůsledku obdržení nových informací, které
mohou vést kvýznamným změnám poměru přínosů a rizik, nebo zdůvodu dosažení
význačného milníku Povinnost uskutečnit poregistrační opatření
Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční vdaném termínu níže uvedená opatření:
PopisTermín splnění
Poregistrační studie účinnosti randomizovaného, dlouhodobé hodnocení PAES k ověření účinku dávek,
tj. vlivu vyšších krevních hladin API na rychlost řídnutí plicní tkáně a
vhodnosti vyšší dávky, 120 mg/kg.Držitel rozhodnutí o registraci by měl
realizovat randomizované, dlouhodobé klinické hodnocení účinnosti podle
dohodnutého protokolu a předložit jeho výsledky.
Předložení konečného
zprávy z klinického
hodnocení do 31. 3.
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus1000mg
Po rekonstituci za použití 20ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-20 ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/205.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza1000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 1000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 1000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzní roztok
1000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
20ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus 4000mg
Po rekonstituci za použití 76ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-76ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Aplikační souprava infuzní souprava IV
infuzní set s křidélky
tamponys alkoholem
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza 4000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 4000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 4000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzníroztok
4000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
76ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
VNĚJŠÍ KRABIČKA
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1proteinasi humanus 5000mg
Po rekonstituci za použití 95ml rozpouštědla roztok obsahuje přibližně 50mg/ml lidského inhibitoru
alfa1-proteinasy.
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
injekční lahvička spráškem na jedno použití
injekční lahvička srozpouštědlem-95ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Aplikační souprava infuzní souprava IV
infuzní set s křidélky
tamponys alkoholem
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEKMUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Respreeza 5000 mg
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Respreeza 5000mg prášek pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus 5000mg
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, mannitol.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek pro infuzní roztok
5000mg
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Rozpouštědlo pro přípravek Respreeza
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Voda pro injekci
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
95ml
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/15/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička saplikační soupravou 1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Aplikační souprava
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: Informace pro pacienta
Respreeza 1000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Respreeza 4000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Respreeza 5000mgprášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok
Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
-Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
-Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
-Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny vtéto příbalové informaci. Viz bod Co naleznete vtétopříbalové informaci
1.Co je přípravek Respreeza a kčemu se používá
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat
3.Jak se přípravek Respreeza používá
4.Možné nežádoucí účinky
5.Jak přípravek Respreeza uchovávat
6.Obsah balení a další informace
1.Co je přípravek Respreeza a kčemu se používá
Co je přípravek Respreeza
Tento přípravek obsahuje léčivou látku lidský inhibitor alfa1-proteáz, který je normální složkou krve a
nalézá se v plicích. Na místě výskytu je jeho hlavní funkcí chránit plicní tkáň omezením účinku
enzymu nazývaného elastáza neutrofilů. Elastáza neutrofilů může způsobit poškození, pokud její
účinek není kontrolovaný Kčemu se přípravek Respreeza používá
Tento léčivý přípravek se používá u dospělých pacientů se známým těžkým deficitem inhibitoru alfaproteáz plic nazývané rozedma Rozedma vznikne tehdy, když nedostatek inhibitoru alfa1-proteázzpůsobí stav, vněmž není správně
kontrolovánaelastáza neutrofilů, takže poškozuje drobné vzduchové váčky vplicích jimiž přechází do organismu kyslík. Vzhledem ktomuto poškozeníplíce nepracují správně.
Pravidelné používání tohoto léčivého přípravku zvyšuje hladinu inhibitoru alfa1-proteáz v krvi
a vplicích,a tak zpomaluje postup rozedmy plic.
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat
NEPOUŽÍVEJTE přípravek Respreeza
jestliže jste alergickýpřípravku jestliže bylo zjištěno, že máte nedostatek jistých krevních proteinů nazývaných imunoglobulin
typu A Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Respreeza se poraďte se svým lékařem nebo zdravotnickým
pracovníkem.
Informace o alergických reakcích: kdy může být nutné zpomalení nebo zastavení infuze?
Můžete mít alergii na lidský inhibitor alfa1-proteáz i tehdy, když jste již dříve lidské inhibitory alfaproteáz užívalreakcím. Lékař Vás bude informovato známkách alergických reakcí rychlejší srdeční činnost, pokles krevního tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže
sdýcháním nebo spolykáním a otok rukou, obličeje nebo ústIhnedsdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si během infuze tohoto
přípravku všimnete takových reakcí. Podle povahy a závažnosti takové reakce se lékař může
rozhodnout, zda infuzi zpomalí nebo zcela zastaví a zahájí příslušnou léčbu.
V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacienteminfuziihned zastavte
akontaktujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
Informace o bezpečnosti v souvislosti s infekcemi
Přípravek Respreeza se vyrábí z lidské krevní plazmy buněčné elementyProtože krví se mohou přenášet infekce, jsou-li léky připravovány z lidské krve či plazmy, přijímají se
určitá opatření k zabránění jejich výskytu vkrvi a přenosu na pacienty. Tato opatření jsou následující:
pečlivý výběr dárců krve či plazmy zajišťující vyloučení osob s rizikem přenosu infekce,
testování vzorků darované krve a plazmy tak, aby se pokud možno zabránilo použití materiálů
se známkami virů/infekcí,
zařazení takových kroků při zpracování krve či plazmy, které jsou schopny inaktivovat či
odstranit viry.To platí ipro jakékoli neznámé nebo vznikajícíviry čijiné typy infekcí.
Přijatá opatření se považují za účinná pro viry, jako je virus lidské imunodeficience hepatitidy A, virus hepatitidy B, virus hepatitidy C a parvovirus BPřes tato opatření však nelze při podání léků připravených z lidské krve či plazmy zcela vyloučit
možnost přenosu infekce.
Pokud pravidelně/opakovaně dostáváte inhibitory proteáz vyrobené z lidské plazmy, může lékař
doporučit, abyste zvážilDůrazně se doporučuje poznamenat si při každém podání dávky přípravku Respreeza název
přípravku a číslo šarže pro uchování záznamu o použitých šaržích.
Kouření
Protože tabákový dým je významným rizikovým faktorem rozvoje a postupu rozedmy plic, důrazně se
doporučuje, abyste přestalDěti a dospívající
Tento léčivý přípravek není určen k podávání dětem nebo dospívajícím ve věku do 18let.
Další léčivé přípravky a přípravek Respreeza
Informujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka o všech lécích, které užíváte, které jste
vnedávné době užívalTěhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět,
poraďte se se svým lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem dříve, než začnete tento
přípravek používat.
Protože inhibitor alfa1-proteáz je inhibitor normální složkou lidské krve, nepředpokládá se, že by
doporučená dávka tohoto přípravku mohla mít škodlivé účinky na vyvíjející se plod. Protože však
informace o bezpečnosti použití přípravku Respreeza běhemtěhotenství nejsou k dispozici, jestliže
jste těhotná, tento přípravek Vám smí být podáván pouze s opatrností.
Není známo, zda přípravek Respreeza přechází do lidského mateřského mléka. Jestliže kojíte, lékař
sVámi projedná rizika a přínosy používání tohoto přípravku.
Údaje o vlivu na plodnost nejsou k dispozici, ale vzhledem k tomu, že inhibitor alfa1-proteáz je
normální složkou lidské krve, nepředpokládají se žádné nežádoucí účinky na plodnost, pokud
používáte přípravek Respreeza v doporučené dávce.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Po podání tohoto přípravku se mohou vyskytovat závratě. Jestliže máte závratě, nesmíte řídit nebo
obsluhovat stroje, dokud závratě nezmizí Přípravek Respreeza obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 37 mg sodíku injekční lahvičce přípravku Respreeza 1000 mg, 149 mg sodíku v jedné injekční lahvičce přípravku
Respreeza 4000 mg a 186 mg sodíku vjedné injekční lahvičce přípravku Respreeza 5000 mg.
Toodpovídá 1,9 %, 7,4 % a 9,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro
dospělého. Lékař nebo zdravotnický pracovník k tomu bude přihlížet, pokud jste na dietě s
kontrolovaným příjmem sodíku.
3.Jak se přípravek Respreeza používá
Po rekonstituci se Respreeza podává infuzí do žíly. Na první infuze přípravku bude dohlížet
zdravotnický pracovník se zkušenostmi s léčbou deficitu inhibitoru alfa1-proteáz.
Podávání v domácím prostředí/podávání pacientem
Po prvních infuzích si můžete podávat přípravek Respreeza sámVáš pečovatel, ale pouze po příslušném zaškolení. Pokud lékař rozhodne, že jste způsobilou osobou
pro takové podávání v domácím prostředí/podávánípacientem, dá Vám pokyny ohledně:
přípravy a podávání tohoto přípravku bodě „Informace pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro podávání v domácím
prostředí/podávánípacientem“zachování sterility přípravku vedení deníku léčby,
rozpoznání vedlejších účinků, včetně známek alergických reakcí, a opatření v případě takových
účinků Lékař nebo zdravotnický pracovník budou pravidelně kontrolovat způsob, jakým si sám podáváte infuze / jakým Vám podává infuze Váš pečovatel, aby zajistil, že způsob podání bude stále
správný.
Dávka
Množství přípravku Respreeza, které Vám bude podáno, bude založeno naVaší tělesné hmotnosti.
Doporučená dávka je 60mg na kilogramtělesné hmotnosti a měla by se podávat jednou týdně. Infuzní
roztok se normálně podává přibližně po dobu 15minut hmotnosti za minutuhmotnosti a snášenlivosti infuze.
Jestliže jste použilNásledky předávkování nejsou známé.
Pokud se domníváte, že jste použillékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi. Ten provede vhodná opatření.
Jestliže jste zapomnělIhned pokračujte následující dávkou a pokračujte v pravidelných intervalech tak, jak Vám
poradil lékař nebo zdravotnický pracovník.
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilJestliže jste přestalNepřestávejte používat tento přípravek, pokud se nejprve neporadíte s lékařem nebo
zdravotnickým pracovníkem. Je-li léčba přípravkem Respreeza zastavena, může se Váš stav
zhoršit.
4.Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého. Tyto vedlejší účinky se mohou vyskytnout i tehdy, když jste již dříve lidské
inhibitory alfa1-proteáz užívalNěkteré vedlejší účinky mohou být závažné:
Méně často byly pozorovány alergické reakce velmi vzácných případech alergické reakce i v případech, kdy se u Vás nevyskytly žádné známky alergie při předchozích
infuzích.
Ihned sdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si všimnete jakékoli
známky alergické reakce tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže s dýcháním nebo polykáním a otok
rukou, obličeje nebo ústtakové reakce se lékař nebo zdravotnický pracovník může rozhodnout, zda podávání zpomalí
nebo zcela zastaví a provede příslušnou léčbu reakce.
V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacientem infuzi ihnedzastavte a
kontaktujte lékaře nebo zdravotnického pracovníka.
Další vedlejší účinky mohou být:
ČastéMéně časté nebo chodidlech fyzická slabost místě infuze Velmi vzácné nebo chodidlech horečka Frekvence není známá Bolest lymfatických uzlin například v podpaží, tříslech nebo na krkuHlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo
prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět kzískání více informací o bezpečnosti tohoto
přípravku.
5.Jak přípravek Respreeza uchovávat
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na vnější krabičce a štítcích na
injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje kposlednímu dni uvedeného měsíce.
Neuchovávejte při teplotě nad 25°C. Chraňte před mrazem.
Po rekonstituci se roztok má ihned spotřebovat. Pokud to není možné, lze roztoky uchovávat po dobu
až 3hodin při pokojové teplotě 6.Obsah balení a další informace
Co přípravek Respreeza obsahuje
Léčivou látkouje inhibitor alfa-1 proteinasihumanus. Jednainjekčnílahvička přibližně obsahuje
inhibitor alfa-1 proteinasi humanus1000mg, 4000 mg nebo 5000 mg.
Dalšími složkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného a mannitol bod 2Rozpouštědlo: voda pro injekci.
Jak přípravek Respreeza vypadá a co obsahuje toto balení
Tento přípravek je bílý až téměř bílý prášek.
Po rekonstituci vodou pro injekcimá být roztok čirý, bezbarvý až nažloutlý a bez viditelných částic.
Velikosti balení
Jedno balení obsahuje:
Respreeza 1000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškemna jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -20ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20Respreeza 4000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškem na jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -76ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava 1 infuzní souprava IV
1 infuzní set s křidélky
3 tamponys alkoholem
Respreeza 5000mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:
1injekční lahvičku spráškem na jedno použití
1injekční lahvičku srozpouštědlem -95ml vody pro injekci
1přepouštěcí adaptér 20/20 Aplikační souprava 1 infuzní souprava IV
1 infuzní set s křidélky
3 tamponys alkoholem
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse D-35041 Marburg
Německo
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 България
МагнаФарм БългарияЕАД
Тел: +359 2 810 Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +420702137 Magyarország
CSLBehring Kft.
Tel.: +36 1 213 Danmark
ojĚ fŘ4OÁZR 8f
gŘ./ δŽz š 3ŽŽ ůzz íS
Malta
8ú úAZRÁJZ ĚV1T
gŘ./ δ93z d9ůí zDeutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Nederland
CSL Behring BV
Tel: +31 85 111 96 Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 Polska
CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel.: +48 22 213 22 France
ojĚ fŘ4OÁZR jgv./ δ99 I 39 3š 3Ž SS
Portugal
ojĚ fŘ4OÁZR Ě1A
gŘ./ δ93I dI íšd zd 9S
Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 România
nOÁÍŮU žŘA.V4iAOŘjTPTĚT
gŘ./ δŽS dI 9dd SI íI
Ireland
ojĚ fŘ4OÁZR BUrž
gŘ./ δŽů zů 9S3IídSlovenija
múúmj f7pLJ1OŮaZÁiA C j.JCŘZÁFÁ
gŘ./ δ9šz ŽI Žd SSSd
Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 Italia
ojĚ fŘ4OÁZR jTLT8T
gŘ./ δ9ů Sd 9ŽůzŽ dSS
Suomi/Finland
ojĚ fŘ4OÁZR 8f
nŮ4ágŘ./ δŽz š 3ŽŽ ůzz íS
Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 United KingdomCSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Tato příbalová informace byla naposledy revidována.
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravkyhttp://www.ema.europa.eu.
Následující informace jsou určeny pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro
podávání přípravku v domácím prostředí/podávání pacientem
Všeobecné pokyny
Rekonstituce musí být provedena podle níže uvedených pokynů.
Při rekonstituci, podávání přípravku a zacházení s ním se musí dbát opatrnosti a používat
aseptické postupy, aby byla zachována sterilita přípravku.
Nepoužívejte sterilní pomocné prostředky pro rekonstitucia podání, pokud je baleníotevřeno
nebo je poškozeno.
Prášek musí být rekonstituován rozpouštědlem Úplnárekonstituce prášku mábýt dokončenaběhem 5 minut 10minut Před podáním zkontrolujte rekonstituovaný roztok, zda neobsahuje částice a není zabarven.
Rekonstituovaný roztok mábýt čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez viditelných částic.
Při přípravě a rekonstituci přípravku Respreeza postupujte podle následujících pokynů:
1.Ujistěte se, že injekční lahvička s přípravkem Respreeza a injekční lahvičkasvodou proinjekci mají
pokojovou teplotu2.Odstraňte plastové odtrhovací víčkoz injekční lahvičky svodou proinjekci.
3.Otřete gumovou zátku injekční lahvičky svodou proinjekciAZVÁÍŘLVÁiDkUVAULJZŘU Í A.DJ4J.ŘU
A ZŘi4VŘ FÁ JÍi4ZJŮVT
ŽTlJrONHŘD IěT
6ŘCcVA4ŮFVŘ ÍJŮLOACŮ úÁčdsÁA.H r.ÁÍVOJCv4J rA.ŘZ2T
3TnJÍVACVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í vodou proinjekciZA OJCZk A MÁÍVk LJCOi4 A
LŘCZK 1OaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮT sŘHUKVŘ soupravu Mix2Vialspolu s
blistrovým obalem a propíchněte zátku injekční lahvičky svodou pro
injekcisvisle dolů modrým hrotem soupravy Mix2VialObrázek 6.Opatrně sundejte blistrový obal zesoupravy Mix2Vialtak, že ho držíte za
okraj a táhnete svisle vzhůru. Ujistěte se, že vytahujete pouze blistrový obal
a nikoli soupravu Mix2VialObrázek 7.Odstraňte plastové odtrhovací víčkozinjekční lahvičky s přípravkem RespreezaT
šTÍA.DJ4J.ŘU A ZŘi4VŘ JÍi4ZJŮVT
ůTnJ.JaVŘ ÁZFŘDMZ2 .A4CÁMDŮ Í Le2LOACDŘU RespreezaZA OJCZk A LŘCZk
LJCOi4T A HAÍŮ0VŘ průhlednýhrot soupravy Mix2Vialrovně dolů skrz zátku injekční
lahvičky s přípravkem Respreezaautomaticky nasaje do injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
POZNÁMKA: Ujistěte se, že veškerá voda proinjekci byla převedena do
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.
Obrázek 10.Postupujte následujícím způsobem, abyste odstranili celousoupravu
Mix2Vialz lahvičky s přípravkem Respreeza:
• Jednou rukou pevně uchopte injekční lahvičku s přípravkem Respreeza, jak
je znázorněno na obrázku • Druhou rukou pevně uchopte injekční lahvičku od vodyproinjekci
smodrou částí soupravy Mix2Vial.
• Ohněte celousoupravu Mix2Vialna stranu, dokud se neodpojí od
injekční lahvičky s přípravkem Respreeza Zlikvidujte injekční lahvičku od vody proinjekci skompletní soupravou
Mix2Vial.
Obrázek 11.Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem Respreeza, dokud není
prášek úplně rozpuštěnýse nedotkli gumové zátky.
Obrázek 12.Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně. Roztok musí být čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez
viditelných částic. Nepoužívejte roztoky, které jsou zabarvené, zakalené nebo obsahují částice.
13. Pokud je k dosažení požadované dávky zapotřebí více než 1 injekční lahvička s přípravkem
Respreeza, opakujte pokyny 1 až 12s použitím dalšího balení obsahujícího nepoužitousoupravu
Mix2Vial.
Použijte samostatnou, nepoužitousoupravu Mix2Viala injekční lahvičku svodou proinjekci pro
každou injekční lahvičku s přípravkem Respreeza.
14.Rekonstituované roztoky mohou být postupně podávány přímo z injekční lahvičky, nebo je
případně možné rekonstituovanéroztokypřed podáním přenést do infuzní nádobyintravenózní vak nebo skleněná lahev, [není součástí balení]soupravy pro intravenózní podání Použijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do infuzní nádoby.
Podávání
Rekonstituovaný roztok musí být podáván použitím infuzní soupravyIV.
1.Ujistěte se, že je odvzdušňovací uzávěr a rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV zavřený. SVISLE
propíchněte injekční lahvičku přípravku Respreeza hrotem infuzní soupravy IV, jemně otáčejte
hrotem infuzní soupravy IV,nebo jipřipojte k infuznímu vaku.
2.Zvedněte injekční lahvičku/infuzní vaks přípravkem Respreeza nebo zavěste na infuzní stojan.
3.Kapkovou komůrkunapusťte tak, že ji stlačíte, až roztok přípravku Respreeza naplní komůrku
zhruba do poloviny.
4.Otevřte odvzdušňovací uzávěr infuzní soupravy IV.
5.Pomalu otevřte rolovací uzávěrinfuzní soupravy IV a nechte roztok přípravku Respreeza
protékat, dokud nedosáhne konce hadičky bez vzduchových bublin.
6.Zavřete rolovací uzávěr.
7.Před opatrným vpichem jehly do žíly dezinfikujte místo vpichu antiseptickým tamponem s
alkoholem. Ujistěte se, že v hadičce s křidélky nezůstává žádný vzduch.
8.Připojte konec infuzní soupravy IV k infuznímu setu s křidélky a znovu otevřete rolovací uzávěr.
9.Rekonstituovaný roztok podejte do žíly jako infuzi. Roztok má být podávánrychlostí infuze asi
0,08 ml na kg tělesné hmotnosti zaminutu v závislosti na Vaší odpovědi a Vašem pohodlí.
Doporučená dávka 60 mg na kg tělesné hmotnosti bude trvat přibližně 15 minut.
Jedna injekční lahvička s přípravkem Respreeza je určena pouze k jednorázovémupoužití.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s pokyny lékaře nebo
zdravotnického pracovníka.
Více o léku Respreeza
Respreeza
Selection of products in our offer from our pharmacy
|
In stock | Shipping from 79 CZK 375 CZK |
|
In stock | Shipping from 79 CZK 1 290 CZK |
|
In stock | Shipping from 79 CZK 19 CZK |
