Normosang

Farmakoterapeutická skupina: jiné hematologické přípravky, ATC kód: BO6AB.

Hem-arginát je indikován u jaterních porfyrií (akutní intermitentní porfyrie, porphyria variegata a hereditární
koproporfyrie). Tyto porfyrie jsou charakterizovány výskytem enzymatického bloku v dráze biosyntézy hemu,
což má za následek:
1) deficit hemu nezbytného pro syntézu různých hemoproteinů.
2) hlavně akumulaci prekurzorů hemu před metabolickým blokem, tyto prekurzory jsou pro organismus přímo
nebo nepřímo toxické.

Podávání heminu snížením deficitu hemu potlačuje zpětnou vazbou aktivitu syntetázy delta-aminolevulové
kyseliny (klíčového enzymu v syntéze porfyrinů), což snižuje produkci porfyrinů a toxických prekurzorů hemu.
Proto tedy přispěním k znovunastolení normálních hladin hemoproteinů a respiračních pigmentů koriguje hem
biologické poruchy pozorované u pacientů s porfyrií. Protože biologická dostupnost hem-arginátu je srovnatelná
s dostupností methemalbuminu, přirozené formy transportu hemu, je toto účinné jak během remise, tak během
akutního záchvatu. V obou případech, ale obzvláště během akutního záchvatu, je pravděpodobné, že infuze
heminu upraví močové vylučování kyseliny delta-aminolevulové a porfobilinogenu, dvou hlavních prekurzorů,
jejichž akumulace je charakteristickým rysem onemocnění. Toto platí jak pro akutní intermitentní porfyrii tak
pro porphyria variegata.

Na rozdíl od starších galenických přípravků infuze hem-arginátu nevyvolávají u zdravých dobrovolníků žádné
závažné změny v parametrech koagulace a fibrinolýzy. Bylo prokázáno, že všechny tyto parametry zůstávají
nezměněné s výjimkou koncentrací faktorů IX a X, které dočasně poklesly o 10 až 15 %.