Lamzede

Na léčbu má dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů s alfa-mannosidózou nebo s podáváním
jiných enzymových substitučních terapií střádávých onemocnění. Přípravek Lamzede má podávat zdravotnický pracovník způsobilý provádět
enzymovou substituční terapii a řešit neodkladné zdravotní stavy.

Dávkování

Doporučený režim dávkování je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí
kontrolované rychlosti.

Účinky léčby velmanázou alfa mají být pravidelně vyhodnocovány a v případech, kdy není pozorován
jasný přínos, má být zváženo ukončení léčby.

Zvláštní populace

Starší pacienti
U starších pacientů nejsou dostupné žádné údaje. U této skupiny nebylo popsáno relevantní použití
přípravku.

Porucha funkce ledvin nebo jater
U pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater není úprava dávky nutná.

Pediatrická populace
U pediatrické populace není úprava dávky nutná.

Způsob podání

Pouze k podání intravenózní infuzí.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním

Rekonstituovaný roztok má být čirý. Roztok nepoužívejte, pokud jsou v něm patrné neprůhledné
částice nebo pokud má jiné zbarvení, než by měl mít
Rekonstituovaný roztok přípravku Lamzede se má podávat pomocí infuzní sady vybavené pumpou
a in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů o velikosti pórů 0,22 μm. Dobu trvání infuze je třeba
vypočítat individuálně s ohledem na maximální rychlost infuze 25 ml/hod, jež umožňuje kontrolovat
proteinovou nálož. Doba trvání infuze má být minimálně 50 minut. Je-li to na základě uvážení lékaře
klinicky vhodné, lze předepsat pomalejší rychlost infuze, například na začátku léčby nebo v případě
předchozích reakcí spojených s infuzí K výpočtu rychlosti infuze a doby trvání infuze na základě tělesné hmotnosti slouží tabulka
v bodě 6.6.

V souladu s klinickými podmínkami a dle uvážení lékaře je třeba alespoň hodinu po ukončení infuze
sledovat, zda se u pacienta nevyskytnou reakce spojené s infuzí. Další pokyny viz bod 4.4.

Infuze v domácím prostředí

U pacientů, kteří infuze dobře snáší, lze zvážit podávání infuzí přípravku Lamzede v domácím
prostředí. Rozhodnutí o převedení pacienta na podávání infuzí v domácím prostředí je třeba učinit až
poté, kdy ošetřující lékař situaci posoudí a tento krok doporučí. Pacienti, u nichž se během domácího
podávání infuze vyskytnou reakce spojené s infuzí, včetně hypersenzitivních nebo anafylaktických
reakcí, musí okamžitě snížit rychlost infuze nebo infuzi zastavit s ohledem na závažnost reakce
a vyhledat lékařskou pomoc. Dávka a rychlost infuze v domácím prostředí má zůstat stejná jako
v prostředí nemocničním; změnit je lze pouze pod dohledem zdravotnického pracovníka a ošetřujícího
lékaře.

Před zahájením podávání infuzí v domácím prostředí má ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra
pacienta a/nebo jeho pečovatele příslušně proškolit.