Idelvion

Léčbamábýtpoddohledemlékaře, kterýmázkušenostisléčbouhemofilieB.
Monitoring léčby
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být
podávány,a frekvenciopakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor
IX, což demonstrujírůzné poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat
úpravu u pacientů snízkou tělesnou hmotností nebo nadváhou. Zejména vpřípadě velkých
chirurgických výkonůjenezbytnépřesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační
analýzy Při použití in vitrotromboplastinového času pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě
mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu.
Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS
aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména
při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.
Dávkování
Dávkaadélkasubstitučníléčby závisína závažnostinedostatkufaktoruIX, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavupacienta.
PočetjednotekpodanéhofaktoruIXsevyjadřujevmezinárodních jednotkáchvztaženykaktuálnímu standarduWHO pro přípravkysfaktoremIX. AktivitafaktoruIXvplazměse
vyjadřujebuď vprocentechJednamezinárodní jednotkanormální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočetpožadované dávkyfaktoruIXje založennaempirickém zjištění, žepři podání1IU faktoru
IXna kgtělesné hmotnostise zvyšuje plazmatická aktivita faktoruIXvprůměru o1,3IU/dlnormální aktivityvěku<12 let. Požadovanádávka se určujepomocínásledujícíhovzorce:
PožadovanádávkaIU/dlOčekávané zvýšeníhladiny faktoruIXMnožstvípřípravku, které mábýtpodánoafrekvence podávánímábýtvždyorientována naklinickou
účinnostvkonkrétním případě.
Pacientive věku <12 let
Propřírůstkovourecovery1IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
1. Upacienta s tělesnou hmotností 20kg stěžkouhemofiliíB se požaduje maximálníhladina% normálu.Vhodnádávkabude 20kgx 50IU/dlx 1dl/kg=1000 IU.
2.Dávka1000IUpřípravkuIDELVIONpodaná25kgpacientovibude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX1000IU/25kg, x1,0= 40IU/dlPacientive věku ≥12 let
Propřírůstkovourecovery1,3IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
3.U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladin na
50 %normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.
4.Dávka2000IUpřípravkuIDELVIONpodaná 80kgpacientovibude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX2000IUx1,3Vpřípaděnásledujícíchkrvácivýchpříhodnemáaktivita faktoruIXvdaném obdobíklesnout pod
určenouhladinuplazmatické aktivityvpřípadě krvácenínebooperace:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru IX Frekvence dávkování
Krvácení
Začínajícínebomírnýhemartros,
krvácenído svalůiliopsoas30-60Jednadávkajedostatečnápro
většinukrvácení. Udržovací
dávkapo 24 - 72hodinách, v
případě, žekrvácení pokračuje.
Intenzivnějšíkrvácení
Životohrožující krvácení,
krvácení do hlubokých svalů,
včetněm. iliopsoas
60-100Opakovatkaždých24-72hodin
během prvníhotýdnea poté
udržovacídávkakaždý týdenaž
dozastaveníkrvácenía
zahojení.
Menšíchirurgickývýkon
Včetně nekomplikovanéextrakce
zubu
50 –Jednadávkajedostačující pro
většinumenšíchoperací. V
případě potřebyudržovací
dávkamůžebýtza24 - hodin, aždo zastaveníkrvácení
azahojení.
Velkéchirurgickévýkony60-Opakovatkaždých24-72hodin
během prvního týdnea poté
udržovací dávka1 -2kráttýdně,
dokudsekrvácenínezastavía
do zahojení.
Profylaxe
Pro dlouhodobouprofylaxi krvácení upacientů s těžkouhemofiliíBjsou obvyklé dávky35 až
50IU/kgjednou týdně.
Někteří pacienti, kteří jsoudobře kontrolovániv jednotýdenním režimu, mohou býtléčenidávkou až
75IU/kgvintervalu10 až14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného
intervaluVněkterýchpřípadech, zejménau mladšíchpacientů, mohoubýtnutnékratšídávkovací intervaly
nebovyšší dávky.
Po výskytu krvácivé příhody během profylaxe majípacienti co nejpřísněji dodržovat svůj profylaktický
režim s 2 dávkami přípravku IDELVIONpodanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo déle, pokud se
to považuje za vhodné pro pacienta.
Pediatrická populace
Prodlouhodobou profylaxipediatrických pacientůjedoporučenýrežimdávkování35 až 50 IU/kg
jednou týdně dospělých Způsob podání
Intravenóznípodání.
Rekonstituovaný přípravekmá býtaplikovánpomaluintravenózněrychlostípohodlnoupropacienta
aždomaximálně5ml/min.
Pokyny pro rekonstitucitohoto léčivého přípravkupředpodáním jsou uvedeny v bodě6.6.