Carbaglu

Léčba přípravkem Carbaglu má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.

Dávkování:

• K léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života.
Úvodní denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné váhy. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg.

Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
- u komatózního dítěte při zahajovací dávce od 100 do 250 mg/kg/den a při měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se měly koncentrace amoniaku
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Carbaglu .
- u pacienta s mírnou hyperamonémií se podává po 3 dny testovací dávka od 100 do mg/kg/den při konstantním příjmu bílkovin a provádějí se opakovaná vyšetření koncentrace
amoniaku v plazmě normální plazmatické hladiny amoniaku.

• K léčbě izovalerové acidémie acidémie Léčba u pacientů s organickou acidémií má být zahájena ihned po diagnóze hyperamonémie. Úvodní
denní dávka je 100mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4
Porucha funkce ledvin:
Při podávání přípravku Carbaglu pacientům s poruchou funkce ledvin je třeba postupovat opatrně.
Vyžaduje se úprava dávkování podle glomerulární filtrace • Pacienti se středně těžkou poruchou funkce ledvin o doporučená úvodní dávka je 50 mg/kg/den až 125 mg/kg/den pro pacienty
s přítomnou hyperamonémií v důsledku deficitu syntézy N-acetylglutamátu nebo organické acidémie;
o při dlouhodobém používání bude denní dávka v rozsahu 5 mg/kg/den až 50 mg/kg/den
a upravuje se individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku.
• Pacienti s těžkou poruchou funkce ledvin o doporučená úvodní dávka je 15 mg/kg/den až 40 mg/kg/den pro pacienty s přítomnou
hyperamonémií v důsledku deficitu NAGS nebo organické acidémie;
o při dlouhodobém používání bude denní dávka v rozsahu 2 mg/kg/den až 20 mg/kg/den
a upravuje se individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Carbaglu při léčbě pediatrických pacientů s akutní nebo chronickou hyperamonémií v důsledku deficitu NAGS a s akutní hyperamonémií
způsobenou IVA, PA nebo MMA byly stanoveny a na základě těchto údajů nejsou úpravy dávkování
u novorozenců považovány za nezbytné.

Způsob podání:

Tento přípravek je určen POUZE k perorálnímu podání prostřednictvím nasogastrické sondy za použití stříkačky
Na základě farmakokinetických údajů a klinických zkušeností se doporučuje rozdělit celkovou denní
dávku do dvou až čtyř dávek, které se podávají před jídlem nebo krmením. Většinu úprav dávkování
umožní rozdělení tablet na poloviny. Příležitostně, k úpravě dávkování podle předpisu lékaře, se
mohou tablety rovněž čtvrtit.
Tablety se musí rozpustit v minimálním objemu 5 – 10 ml vody a ihned vypít nebo se podávají
stříkačkou rychlým vstříknutím do nazogastrické sondy.

Suspenze má lehce nakyslou chuť.