Onpattro

Bezpečnost a účinnost přípravku Onpattro u dětí nebo dospívajících ve věku < 18 let nebyly
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek Onpattro je určený k intravenóznímu podání.
• Před intravenózní infuzí se přípravek Onpattro musí naředit • Musíte použít vyhrazenou infuzní linku s infuzním setem obsahujícím 1,2mikronový
polyethersulfonový neobsahují di• Naředěný roztok přípravku Onpattro má být aplikován intravenózně po dobu přibližně 80 minut
při úvodní rychlosti infuze přibližně 1 ml/min po dobu prvních 15 minut, pak se rychlost zvýší
přibližně na 3 ml/min po zbývající dobu podávání infuze. Doba trvání infuze může být
prodloužena v případě IRR • Přípravek Onpattro se musí podávat volně tekoucí nitrožilní infuzí. Místo podání infuze se musí
monitorovat s ohledem na možnou infiltraci během podávání. Suspektní extravazace má být
léčena podle standardní praxe pro nonvezikanty.
• Pacient musí být sledován během infuze, a je-li to klinicky indikováno, po podání infuze bod 4.4• Po dokončení infuze se má intravenózní aplikační set propláchnout roztokem chloridu sodného
mg/ml
U pacientů, kteří dobře snášeli nejméně 3 infuze na klinice, lze zvážit podávání infuzí přípravku
Onpattro v domácím prostředí. Rozhodnutí k podávání infuzí pacientovi v domácím prostředí má být
provedeno po vyhodnocení a doporučení ošetřujícího lékaře. Infuze v domácím prostředí mají být
podávány zdravotnickým pracovníkem.

4.3 Kontraindikace

Závažná hypersenzitivita uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Reakce související s infuzí

U pacientů léčených přípravkem Onpattro byly pozorovány IRR. U většiny pacientů s IRR došlo
k první IRR během prvních 2 infuzí IRR IRR mohou zahrnovat hypotenzi a synkopu.

Pro snížení rizika IRR mají pacienti dostat premedikaci v den infuze přípravku Onpattro, nejméně
60 minut před zahájením infuze přerušení infuze a zavedení léčby klinické indikace. Pokud dojde k přerušení infuze, lze zvážit obnovení infuze s pomalejší rychlostí po
odeznění příznaků. V případě závažné nebo život ohrožující IRR se má infuze ukončit.

Někteří pacienti, kteří mají IRR, mohou mít prospěch z pomalejší rychlosti infuze nebo dodatečných či
vyšších dávek jedné nebo více premedikací s následnými infuzemi pro snížení rizika IRR.

Deficit vitaminu A

Snížením sérového proteinu TTR vede léčba přípravkem Onpattro ke snížení hladin vitaminu A
korigovat a případné oční příznaky nebo příznaky plynoucí z deficitu vitaminu A je třeba vyšetřit ještě
před zahájením léčby.

Pacienti dostávající přípravek Onpattro mají dostávat perorální suplementaci přibližně 2 500 IU
vitaminu A denně, aby se snížilo možné riziko oční toxicity způsobené deficitem vitaminu A. Pokud
se u pacienta objeví oční příznaky svědčící pro deficit vitaminu A, jako je zhoršené vidění v noci nebo
noční slepota, přetrvávající suché oči, zánět oka, zánět nebo ulcerace rohovky, ztluštění rohovky nebo
perforace rohovky, doporučuje se odeslat pacienta na oční vyšetření.

Při stanovování suplementace vitaminu A během léčby přípravkem Onpattro se neřiďte sérovými
hladinami tohoto vitaminu
V prvních 60 dnech těhotenství mohou být jak příliš vysoké, tak příliš nízké hladiny vitaminu A
spojeny se zvýšeným rizikem malformace plodu. Před zahájením podávání přípravku Onpattro je
proto třeba vyloučit možnost těhotenství a ženy ve fertilním věku musí používat účinnou antikoncepci.
Pokud má žena v plánu otěhotnět, léčbu přípravkem Onpattro a suplementaci vitaminu A je nutné
ukončit a monitorovat hladiny vitaminu A, dokud se nevrátí do normálního stavu. Až poté se žena
může pokusit o početí.

Pokud dojde k neplánovanému otěhotnění, podávání přípravku Onpattro se musí ukončit bod 4.6.se u těhotné ženy neobjeví klinické známky jeho nedostatku. Pokud se tyto známky objeví,
suplementace vitaminu A nesmí přesáhnout 2 500 IU denně. Pokud se sérové hladiny vitaminu A
dosud nevrátily do normálního stavu, ve druhém a třetím trimestru se znovu zahájí suplementace
vitaminu A v dávce 2 500 IU denně, a to z důvodu zvýšeného rizika deficitu vitaminu A ve třetím
trimestru.

Pomocné látky se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje 3,99 mg sodíku v 1 ml, což odpovídá 0,2 % doporučeného
maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.