Ucedane Pro děti, pediatrická populace

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety


2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.


3. LÉKOVÁ FORMA

Dispergovatelná tableta
Tablety mají podlouhlý tvar, jsou bílé a bikonvexní, na obou stranách jsou tři půlicí rýhy a na jedné
straně je vyryté „L / L / L / L“. Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku.

Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Přípravek Ucedane je indikován k léčbě
• hyperamonemie způsobené primárním deficitem syntázy N-acetylglutamátu.
• hyperamonemie způsobené izovalerovou acidemií.
• hyperamonemie způsobené methylmalonovou acidemií.
• hyperamonemie způsobené propionovou acidemií.

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.

Dávkování


• Léčba deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života. Úvodní denní dávka je
100 mg/kg, v případě potřeby až 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné hmotnosti. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg.

Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
- u komatózního dítěte je zahajovací dávka 100 až 250 mg/kg/den a vyžaduje se měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním. Koncentrace amoniaku by se měly
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Ucedane.
- u pacienta se středně těžkou hyperamonemií je potřeba podávat po 3 dny testovací dávku od do 200 mg/kg/den při konstantním příjmu bílkovin a provádět opakovaná vyšetření koncentrace
amoniaku v plazmě normální plazmatické hladiny amoniaku.

• Léčba izovalerové acidemie, methylmalonové acidemie a propionové acidemie:
Léčba u pacientů s organickou acidemií má být zahájena ihned po diagnóze hyperamonemie. Úvodní
denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4
Způsob podání

Tento přípravek je určen POUZE k perorálnímu podání prostřednictvím nazogastrické sondy za použití stříkačky
Na základě farmakokinetických údajů a klinických zkušeností se doporučuje rozdělit celkovou denní
dávku do dvou až čtyř dílčích dávek, které se podávají před jídlem nebo krmením. Většinu úprav
dávkování umožní rozdělení tablet na poloviny. Příležitostně lze k úpravě dávkování předepsaného
lékařem použít i čtvrtiny tablet.

Tablety se musí dispergovat v minimálním objemu 5 – 10 ml vody a ihned vypít nebo podat
stříkačkou rychlým vstříknutím do nazogastrické sondy.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
Kojení během léčby kyselinou karglumovou je kontraindikováno
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Monitorování léčby

Plazmatické hladiny amoniaku a aminokyselin se mají udržovat v normálním rozmezí.
Protože o bezpečnosti kyseliny karglumové je k dispozici pouze velmi málo údajů, doporučuje se
systematická kontrola jaterních, ledvinných a srdečních funkcí a hematologických parametrů.

Výživová opatření

V případě malé tolerance bílkovin může být indikováno omezení bílkovin a doplňování argininu.

Ucedane obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Žádné specifické studie interakcí nebyly provedeny.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství

U kyseliny karglumové nejsou k dispozici žádné klinické údaje o jejím vlivu na těhotenství.
Ve studiích na zvířatech byla zjištěna minimální vývojová toxicita přípravku těhotným ženám je nutná opatrnost.

Kojení

I když není známo, zda se kyselina karglumová vylučuje do lidského mateřského mléka, bylo
prokázáno, že se vyskytuje v mléce laktujících potkanů kyseliny karglumové kontraindikováno
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nebyly provedeny.

4.8 Nežádoucí účinky

Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle tříd orgánových systémů a četnosti. Četnosti jsou
definovány jako: velmi časté V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.


- Tabulka 1: Nežádoucí účinky při léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu

Třídy orgánových
systémů
Frekvence 
Častéznámo 
Poruchy kůže a podkožní
tkáně
zvýšené
pocení
vyrážka
Vyšetření zvýšené
aminotransferázy


- Tabulka 2: Nežádoucí účinky při léčbě organické acidemie

Třídy orgánových
systémů
Frekvence 
Častéznámo 
Srdeční poruchy

bradykardie
Gastrointestinální poruchy

průjem,
zvracení

Poruchy kůže a podkožní
tkáně
vyrážka
Celkové poruchy a reakce v
místě podání
pyrexie


Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

U jednoho pacienta léčeného kyselinou karglumovou, u kterého byla dávka zvyšována až na
750 mg/kg/den, se objevily projevy intoxikace, které mohou být charakterizovány jako
sympatomimetická reakce: tachykardie, profuzní pocení, zvýšená bronchiální sekrece, zvýšená tělesná
teplota a neklid. Tyto symptomy odezněly po snížení dávky.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismu, jiná léčiva – aminokyseliny a jejich
deriváty, ATC kód: A16AA05.

Mechanismus účinku

Kyselina karglumová je strukturální analog N-acetylglutamátu, což je přirozeně se vyskytující
aktivátor karbamoylfosfátsyntetázy, prvního enzymu cyklu močoviny.
V pokusech in vitro bylo prokázáno, že kyselina karglumová aktivuje jaterní
karbamoylfosfátsystetázu. Přes nižší afinitu karbamoylfosfátsyntetázy ke kyselině karglumové než
k N-acetylglutamátu bylo prokázáno, že kyselina karglumová stimuluje in vivo
karbamoylfosfátsyntetázu a je mnohem účinnější než N-acetylglutamát při zabránění intoxikace
amoniakem u potkanů. Tento jev lze vysvětlit následujícími pozorováními:
iN-acetylglutamát;
iiN-acetylglutamát.

Farmakodynamické účinky

U potkanů byly provedeny další studie za rozdílných experimentálních podmínek, které vedly ke
zvýšené dostupnosti amoniaku Bylo prokázáno, že kyselina karglumová snižuje hladiny amoniaku v krvi a zvyšuje hladiny močoviny
v krvi a moči, přičemž obsah aktivátorů karbamoylfosfátsyntetázy v játrech byl významně zvýšen.

Klinické účinnost a bezpečnost

U pacientů s deficitem syntázy N-acetylglutamátu bylo prokázáno, že kyselina karglumová navozuje
rychlou normalizaci hladin amoniaku v plazmě, a to obvykle během 24 hodin. Pokud byla léčba
zahájena před trvalým poškozením mozku, byl u pacientů pozorován normální růst a psychomotorický
vývoj.
U pacientů s organickou acidemií rychlému poklesu hladiny amoniaku v plazmě a snížení rizika neurologických komplikací.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetika kyseliny karglumové byla studována u zdravých mužských dobrovolníků pomocí
radioaktivně značeného i neznačeného přípravku.

Absorpce

Odhaduje se, že po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné hmotnosti se absorbuje přibližně
30 % kyseliny karglumové. U 12 dobrovolníků, kteří dostávali tablety kyseliny karglumové v těchto
dávkách, dosahovaly plazmatické koncentrace vrcholové hodnoty 2,6 μg/ml 4,8
Distribuce

Plazmatická eliminační křivka kyseliny karglumové je bifázická s rychlou fází v prvních 12 hodinách
po podání. Po této fázi následuje pomalá fáze Difuze do erytrocytů neexistuje. Vazba na bílkoviny nebyla určena.

Biotransformace

Část kyseliny karglumové je metabolizována. Předpokládá se, že v závislosti na své aktivitě se může
střevní bakteriální flóra podílet na zahájení degradačního procesu, což vede ke kolísavému rozsahu
metabolismu molekuly. Jeden z metabolitů, který byl identifikován ve stolici, je kyselina glutamová.
Metabolity jsou detekovatelné v plazmě s vrcholem za 36 – 48 hodin a při velmi pomalu klesají
Konečný produkt metabolismu kyseliny karglumové je oxid uhličitý, který se vylučuje plícemi.

Eliminace

Po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné hmotnosti se 9 % dávky vylučuje nezměněno
v moči a až 60 % ve stolici.

Plazmatické hladiny kyseliny karglumové byly měřeny u pacientů všech věkových kategorií, od
novorozenců až po dospívající, léčenými různými denními dávkami byl v souladu s hladinami naměřenými u zdravých dospělých osob, a to i u novorozenců. Při všech
denních dávkách docházelo k pomalému poklesu plazmatických hladin na hladinu kolem 100 ng/ml
během 15 hodin.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Farmakologické studie zaměřené na bezpečnost prokázaly, že kyselina karglumová podávaná
perorálně v dávkách 250, 500 a 1 000 mg/kg neměla statisticky signifikantní účinek na respiraci,
centrální nervový systém a kardiovaskulární systém.
V sérii testů genotoxicity provedených in vitro in vivo karglumové.
Jednorázové dávky kyseliny karglumové až 2 800 mg/kg perorálně a 239 mg/kg intravenózně nevedly
k mortalitě nebo patologickým klinickým příznakům u dospělých potkanů. U novorozených potkanů,
kteří dostávali kyselinu karglumovou perorálně žaludeční sondou denně po dobu 18 dní a u mladých
potkanů, kteří dostávali kyselinu karglumovou po dobu 26 týdnů byla stanovena hladina žádného
pozorovaného účinku pozorovaného nežádoucího účinku 000 mg/kg/den.
Nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky na fertilitu samců nebo samic. U potkanů a králíků nebyl
pozorován žádný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity při podávání dávek až
toxických pro matku, které vedly až k 50 násobné expozici u potkanů a až sedminásobné expozici u
králíků než u člověka. Kyselina karglumová se vylučuje do mléka laktujících potkanů. I když nebyly
ovlivněny žádné vývojové parametry, byly pozorovány jisté změny v tělesné hmotnosti / přírůstek
tělesné hmotnosti u mláďat kojených samicemi léčenými dávkou 500 mg/kg/den a vyšší mortalita u
mláďat matek léčených dávkou 2 000 mg/kg/den, což je dávka, která vedla u matek k toxicitě.
Systémová expozice matek po podávání dávek 500 mg/kg/den byla 25x vyšší a po podávání dávek
000 mg/kg/den byla 70x vyšší než předpokládaná expozice u člověka.

Studie kancerogenity s kyselinou karglumovou nebyly provedeny.


6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Mikrokrystalická celulóza,
Mannitol,
Koloidní bezvodý oxid křemičitý,
Natrium-stearyl-fumarát,
Krospovidon typ B,
Kopovidon K 28.

6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se.

6.3 Doba použitelnosti

roky

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

6.5 Druh obalu a velikost balení

Blistr
Velikost balení: 12 nebo 60 dispergovatelných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

Žádné zvláštní požadavky na likvidaci.


7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/17/EU/1/17/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE / PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 23 června Datum posledního prodloužení registrace: 28. března

10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.






















PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ / VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ
ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného / výrobců odpovědných za propouštění šarží

Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko



B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSURs pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A
ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a
ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku




































PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA S 12 TABLETAMI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

12 dispergovatelných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Pouze perorální podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 
 
 
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Eurocept International BV Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko

12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/17/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Ucedane 200 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN


ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA S 60 TABLETAMI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna dispergovatelná tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

60 dispergovatelných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Pouze perorální podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 
 
 
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Eurocept International BV Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/17/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Ucedane 200 mg


19. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


20. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN


MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA BLISTRECH NEBO STRIPECH

BLISTR


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum


2. NÁZEV DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Eurocept International BV

3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


5. JINÉ

























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro uživatele
Ucedane 200 mg dispergovatelné tablety
acidum carglumicum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože
obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat
3. Jak se přípravek Ucedane užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Ucedane uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Ucedane a k čemu se používá


Přípravek Ucedane může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonemii amoniaku v krvivědomí až k hlubokému bezvědomí.
Hyperamonemie může být způsobená
• nedostatkem specifického jaterního enzymu syntázy N-acetylglutamátu. Pacienti
s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve
stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
• izovalerovou acidemií, metylamalonovou acidemií nebo propionovou acidemií. Pacienti
postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu během hyperamonemické krize.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ucedane užívat

Neužívejte přípravek Ucedane:
- jestliže jste alergickýpřípravku - během kojení.

Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Ucedane se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
metabolických poruch.

Lékař vyhodnotí před zahájením dlouhodobé léčby Vaši individuální reakci na podání kyseliny
karglumové.
Dávka se upraví individuálně tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krevní plazmě.

Lékař Vám může předepsat doplňky s aminokyselinou argininem nebo omezit příjem bílkovin.

Lékař Vám může pravidelně vyšetřovat játra, ledviny, srdce a krev, aby sledoval Váš stav a léčbu.

Další léčivé přípravky a přípravek Ucedane
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval
Přípravek Ucedane s jídlem a pitím
Přípravek Ucedane se musí užívat perorálně Tablety musí být dispergovány rozpuštění.

Těhotenství a kojení
Účinky přípravku Ucedane na těhotenství a nenarozené dítě nejsou známy. Pokud jste těhotná nebo
plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.

Vylučování kyseliny karglumové do mateřského mléka nebylo u žen studováno. Přesto, jelikož bylo
prokázáno, že kyselina karglumová byla přítomna v mléce kojících samic potkanů s možnými
toxickými účinky na jejich kojené potomky, nesmíte kojit své dítě, pokud užíváte přípravek Ucedane.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nejsou známy.

Ucedane obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.


3. Jak se přípravek Ucedane užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýsvým lékařem nebo lékárníkem

Úvodní denní dávka je obvykle 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti, maximálně až 250 mg na
kilogram tělesné hmotnosti Pro pacienty s hyperamonemií způsobenou deficitem syntázy N-acetylglutamátu se při dlouhodobé
léčbě denní dávka obvykle pohybuje od 10 mg do 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti.

Lékař stanoví vhodnou dávku tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krvi.

Přípravek Ucedane smí být podáván POUZE ústy nebo přes vyživovací sondu do žaludku stříkačky, je-li to třeba
Pokud je pacient v hlubokém bezvědomí způsobeném vysokou hladinou amoniaku v krvi, pak se
přípravek Ucedane podává stříkačkou rychlým vstříknutím přes sondu, která byla zavedena pro
výživu.

Jestliže jste užilMohou se objevit nežádoucí účinky, jako je tachykardie pocení, zvýšená produkce sekretu v průduškách, zvýšená tělesná teplota a neklid. Požádejte svého
lékaře nebo lékárníka o radu.

Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil
Jestliže jste přestalNepřerušujte užívání přípravku Ucedane bez předchozího informování svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.

Časté nežádoucí účinky • zvýšené pocení.

Méně časté • bradykardie • průjem,
• horečka,
• zvýšené hodnoty aminotransferáz • zvracení.

Není známo • vyrážka.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Ucedane uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na blistru a krabičce. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Ucedane obsahuje
- Léčivou látkou je acidum carglumicum. Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
- Pomocnými látkami jsou: mikrokrystalická celulóza, koloidní bezvodý oxid křemičitý,
natrium-stearyl-fumarát 28, krospovidon typ B.

Jak přípravek Ucedane vypadá a co obsahuje toto balení
Ucedane dispergovatelné tablety jsou bílé bikonvexní tablety podlouhlého tvaru, na obou stranách jsou
tři půlicí rýhy a na jedné straně je vyryté „L/L/L/L“.
Přibližné rozměry tablety jsou 17 mm na délku a 6 mm na šířku.
Tabletu lze rozdělit na čtyři stejné dávky.
Tablety jsou dodávány v Al/Al blistrech balených v krabičkách.
Velikost balení: 12 nebo 60 dispergovatelných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci
Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko


Výrobce

Eurocept International BV
Trapgans 1244 RL Ankeveen
Nizozemsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:


België/Belgique/Belgien 
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Lietuva䘀牯Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com

България
Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg 
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Česká republika 
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Magyarország
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Danmark 
䘀牯Tlf: +45 808 20 info@frostpharma.com

Malta
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Deutschland 
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Nederland 
Eurocept International BV
Tel: +31 35 528 39 info@euroceptpharma.com

Eesti
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com

Norge 
䘀牯Tlf: +47 815 03 info@frostpharma.com
Ελλάδα 
Lucane Pharma
Τηλ: + 33Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

info@lucanepharma.com
España
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Polska
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
France
Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Portugal 
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Hrvatska 
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

România
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Ireland
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Slovenija 
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Ísland 
FrostPharma AB
Sími: +46 775 86 80 info@frostpharma.com

Slovenská republika
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Italia
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com
Suomi/Finland
FrostPharma AB
Puh/Tel: +35 875 32 51 info@frostpharma.com

Κύπρος
Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 info@lucanepharma.com

Sverige
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com

Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 info@frostpharma.com
United Kingdom Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 info@lucanepharma.com



Tato příbalová informace byla naposledy revidována {MM.RRRR}.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.