Pirfenidone axunio Pro děti, pediatrická populace

Neexistuje žádné relevantní použití pirfenidonu u pediatrické populace v léčbě onemocnění IPF.

Způsob podání
Přípravek Pirfenidone axunio se používá perorálně. Tablety se polykají vcelku, zapijí se vodou a užívají
se spolu s jídlem, aby se snížila pravděpodobnost vzniku nevolnosti a závratí
4.3 Kontraindikace
• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
• Angioedém v souvislosti s pirfenidonem v anamnéze • Současné užívání fluvoxaminu • Těžká porucha funkce jater nebo terminální onemocnění jater • Těžká porucha funkce ledvin • ledvin vyžadující dialýzu
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Jaterní funkce

U pacientů léčených pirfenidonem byly často hlášené zvýšené hladiny aminotransferáz. Před
zahájením léčby pirfenidonem mají být provedeny testy jaterních funkcí přičemž tyto testy se poté mají opakovat během prvních 6 měsíců v měsíčních intervalech a posléze
každé 3 měsíce
Pokud u pacienta dojde po zahájení léčby pirfenidonem ke zvýšení hladiny aminotransferáz v rozmezí >
až < 5násobku ULN bez zvýšení hodnot bilirubinu a bez příznaků nebo známek polékového poškození
jater, mají být vyloučeny jiné příčiny a pacienta je třeba pečlivě sledovat. Má být zváženo přerušení
podávání jiných léčivých přípravků, které mohou souviset s jaterní toxicitou. Pokud je to klinicky
vhodné, dávkování pirfenidonu má být sníženo nebo přerušeno. Jakmile se hodnoty testů jaterních funkcí
vrátí do normálního rozmezí, je možné opět začít podávat pirfenidon a postupně podle tolerance zvyšovat
jeho dávkování až k doporučené denní dávce.

Polékové poškození jater

Méně často byla zvýšení AST a ALT spojena se současným zvýšením hodnot bilirubinu. Po uvedení
přípravku na trh byly hlášeny případy závažného polékového poškození jater včetně ojedinělých
fatálních případů.
Mimo doporučeného pravidelného monitorování testů jaterních funkcí má být okamžitě prováděno
klinické zhodnocení u pacientů, kteří hlásí příznaky, které mohou naznačovat poškození jater, včetně
únavy, anorexie, diskomfortu v pravé horní části břicha, tmavé moči nebo žloutenky.

Pokud u pacienta dojde ke zvýšení hladiny aminotransferáz v rozmezí > 3 až < 5násobku ULN a
současně se vyskytne hyperbilirubinémie nebo klinické známky nebo příznaky naznačující poškození
jater, má se léčba pirfenidonem trvale ukončit a pacientovi už se léčivo nikdy nemá znovu podávat.

Pokud u pacienta dojde ke zvýšení hladiny aminotransferázy na ≥ 5násobek ULN, má se léčba
pirfenidonem trvale ukončit a pacientovi už se léčivo nikdy nemá znovu podávat.

Porucha funkce jater

U osob se středně těžkou poruchou funkce jater pirfenidonu o 60 %. Pirfenidon je třeba užívat obezřetně u pacientů s mírnou až středně těžkou
poruchou jater Pacienti mají být pečlivě sledováni s ohledem na příznaky toxicity, zejména pokud současně užívají
známý inhibitor enzymu CYP1A2 poruchou funkce jater a nesmí být u těchto pacientů ani používán
Fotosenzitivní reakce a vyrážka

Během léčby pirfenidonem je třeba zabránit či minimalizovat vystavování se přímému
slunečnímu záření s ochranným filtrem, aby nosili oděv, který chrání před slunečními paprsky, a aby neužívali žádné
další léčivé přípravky, o nichž je známo, že způsobují fotosenzitivitu. Pacienti mají dostat pokyn,
aby příznaky fotosenzitivní reakce nebo vyrážku oznámili svému lékaři. Závažné fotosenzitivní
reakce jsou méně časté. Ve středně závažných až závažných případech fotosenzitivní reakce nebo
vyrážky může být nezbytné upravit dávkování nebo dočasně přerušit léčbu
Závažné kožní reakce

Po uvedení přípravku na trh byly hlášeny v souvislosti s léčbou pirfenidonem Stevensův- Johnsonův
syndrom Pokud se objeví známky a příznaky připomínající tyto reakce, podávání přípravku Pirfenidone axunio
má být okamžitě ukončeno. Pokud se u pacienta při užívání pirfenidonu vyskytl SJS nebo TEN, nesmí
být léčba přípravkem Pirfenidone axunio znovu zahájena a má být trvale ukončena.

Angioedém/Anafylaxe

Byl hlášen angioedém jazyka, který může být spojen s dýchacími obtížemi nebo sípáním, ve spojení s používáním
pirfenidonu během sledování po uvedení na trh. Také byly hlášeny anafylaktické reakce. Proto
pacienti, u nichž se objeví známky či příznaky angioedému nebo těžkých alergických reakcí po
podání pirfenidonu, musí léčbu okamžitě přerušit. Pacienti s angioedémem nebo těžkými alergickými
reakcemi se musí léčit podle standardů péče. Pirfenidon se nesmí používat u pacientů s angioedémem
nebo hypersenzitivitou po podání pirfenidonu v anamnéze
Závratě

U pacientů užívajících pirfenidon byly hlášeny případy závratě. Pacienti proto mají vědět, jak reagují
na tento léčivý přípravek před tím, než začnou provozovat činnosti vyžadující duševní bdělost či
koordinaci o ojedinělý případ, přičemž valná část těchto příhod odezněla se střední délkou trvání 22 dnů. Pokud
se závratě nezlepší nebo se jejich závažnost zhorší, je třeba zajistit úpravu dávkování nebo dokonce
přerušení léčby pirfenidonem.

Únava

U pacientů užívajících pirfenidon byla hlášena únava. Pacienti proto mají vědět, jak reagují na tento
léčivý přípravek před tím, než začnou provozovat činnosti vyžadující duševní bdělost či koordinaci

Úbytek tělesné hmotnosti

U pacientů léčených pirfenidonem byl hlášen úbytek tělesné hmotnosti sledovat váhu pacienta a případně mu doporučit zvýšit kalorický příjem, pokud je úbytek tělesné
hmotnosti považován za klinicky významný.

Hyponatremie

U pacientů léčených pirfenidonem byla hlášena hyponatremie příznaky hyponatremie mohou být nepatrné a maskované přítomností komorbidit, doporučuje se
pravidelné sledování příslušných laboratorních parametrů, zejména při výskytu evokujících známek a
příznaků, jako jsou nauzea, bolest hlavy nebo závrať.

Pomocné látky se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

Pirfenidone axunio 534 mg potahované tablety
Tento léčivý přípravek obsahuje azobarviva, která mohou způsobit alergické reakce.