Novothirteen Pro děti, pediatrická populace

Při podávání přípravku NovoThirteen pediatrickým pacientům není nutná úprava dávky. Platí, že má
být použita dávka 35 IU/kg tělesné hmotnosti jak pro profylaxi, tak pro léčbu krvácení
Pokud však je pacientova tělesná hmotnost nižší než 24 kg, má být při stanovení dávky malým dětem
rekonstituovaný přípravek NovoThirteen dále naředěn 6 ml injekčního roztoku chloridu sodného o
koncentraci 0,9 % použití u pediatrické populace“
Objem dávky pro malé děti lze pak vypočítat podle následujícího vzorce:

Objem dávky v ml = 0,117 x tělesná hmotnost v kilogramech.

Výpočet korekčního faktoru 0,117 je vztažen na přesné množství přípravku, nikoliv na jeho
deklarované množství.

Současně dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 4.8, 5.1 a 5.2.

Způsob podání
Intravenózní podání

Přípravek má být podáván bezprostředně po rekonstituci v pomalé bolusové intravenózní injekci
rychlostí nepřekračující 2 ml/minutu, viz bod 4.4.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Vzhledem k tomu, že se dávkování a koncentrace FXIII v přípravku NovoThirteen liší od ostatních
přípravků obsahujících FXIII, je zapotřebí věnovat zvýšenou pozornost výpočtu vhodné dávky pro
individuálního pacienta
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má být jasně zaznamenán název a
číslo šarže podaného přípravku.

Vrozený nedostatek podjednotky B FXIII
U pacientů s nedostatkem FXIII není přípravek NovoThirteen účinný při použití k měsíční
profylaktické léčbě krvácení u pacientů s vrozeným nedostatkem podjednotky B FXIII. Nedostatek
podjednotky B FXIII je spojený s mnohem kratším poločasem podávané farmakologicky aktivní
podjednotky A. Nedostatek podjednotky by měl být u pacientů stanoven ještě před léčbou příslušnými
diagnostickými postupy zahrnujícími stanovení aktivity faktoru XIII a imunologický test a, pokud je to
vhodné, genotypizaci.

Léčba v případě potřeby
Léčba v případě potřeby u pacientů, kteří nebyli profylakticky léčeni, nebyla během programu
klinického vývoje studována.

Alergické reakce
Protože přípravek NovoThirteen obsahuje rekombinantní protein, může způsobovat alergické reakce
včetně anafylaktických reakcí. Pacienti musí být informováni o časných příznacích reakcí
přecitlivělosti a anafylaxe. V případě alergické nebo anafylaktické reakce je třeba podávání přípravku okamžitě
přerušit a v další léčbě přípravkem NovoThirteen nepokračovat.

Vznik inhibitorů
V klinických studiích nebyla zjištěna tvorba inhibitorů na léčbu přípravkem NovoThirteen. Přítomnost
inhibitorů lze očekávat v případě nedostatečné terapeutické odpovědi, která se projevuje jako krvácení,
nebo po získání laboratorních nálezů zahrnujících aktivitu FXIII, která nedosahuje očekávaných
úrovní. V případě podezření na inhibitory je potřeba provést testy na protilátky.

Pacienti s potvrzenými neutralizujícími protilátkami proti FXIII nesmí být léčeni přípravkem
NovoThirteen bez přísného sledování.

Riziko trombózy:
S rekonstituovaným přípravkem je třeba zacházet v souladu s informacemi uvedenými v bodě 6.3. Je
třeba zabránit nesprávnému uchovávání přípravku po rekonstituci, jelikož by mohlo dojít ke ztrátě
sterility a zvýšení hladin neproteolyticky aktivovaného přípravku NovoThirteen. Zvýšené hladiny
aktivovaného přípravku NovoThirteen mohou zvýšit riziko trombózy.
V případě predispozice k onemocnění trombózou je třeba dbát opatrnosti kvůli stabilizujícímu účinku
přípravku NovoThirteen na fibrin. Může dojít ke stabilizaci trombu, což zvyšuje riziko okluze cév.

Poškození funkce jater
Pacienti s poškozením jater nebyli sledováni. Přípravek NovoThirteen nemusí být účinný u pacientů
s poškozením jater, pokud je toto poškození dostatečně závažné, aby vedlo ke snížení hladin
podjednotek B FXIII. U pacientů se závažným poškozením jater je potřeba sledovat úrovně aktivity
FXIII.

Starší pacienti
Existuje omezená klinická zkušenost s podáváním přípravku NovoThirteen starším pacientům
s vrozeným nedostatkem FXIII.

Renální insuficience
Pacienti s renální insuficiencí vyžadující dialýzu nebyli v klinických studiích sledováni.

Obsah sodíku
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.