Haemate p Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: antihemorhagika: krevní koagulační faktory, kombinace von Willebrandova
faktoru a koagulačního faktoru VIII
ATC kód: B02BD
Von Willebrandův faktor

Haemate P se chová stejně jako endogenní VWF.

Spolu ke své roli jako faktor VIII chránící bílkoviny, von Willebrandův faktor zprostředkovává adhezi
destiček na poškozený cévní epitel a hraje hlavní roli v agregaci destiček.

Podání VWF dovoluje korekci hemostatických abnormalit projevující se u pacientů, kteří trpí deficitem
VWF (VWD) ve dvou hladinách:

- VWF obnovuje adhezi destiček k cévnímu subendotelu v místě cévního poškození (tím, že se váže k
subendotelu cév i k membráně krevní destičky), což zajišťuje primární hemostázu, což se projeví
zkrácením doby krvácení. Tento účinek se projeví okamžitě a jak je známo je závislý na úrovni
polymerizace proteinu.
- VWF vyvolává pozdní korekci asociačního deficitu FVIII. Při intravenózním podání se VWF váže na
endogenní FVIII (který je produkován normálně pacientem) stabilizací tohoto faktoru zabraňuje jeho
rychlé degradaci. Z tohoto důvodu, podání čistého VWF (VWF produkt s nízkou hladinou FVIII)
obnovuje hladinu FVIII:C do normálu, jako sekundární účinek po první infuzi s mírným zpožděním.

Podávání přípravku FVIII:C obsahujícím VWF obnovuje hladinu FVIII:C k normálu ihned po první
infuzi.

Faktor VIII

Haemate P působí stejnou cestou jako endogenní FVIII.

Komplex faktoru VIII s von Willebrand faktorem obsahuje 2 molekuly (faktor VIII a von Willebrand
faktor) s odlišnými fyziologickými funkcemi.
Po podání pacientovi s hemofilií faktor VIII se váže na von Willebrand faktor v oběhovém systému
pacienta.
Aktivovaný faktor VIII jako kofaktor pro aktivaci faktoru IX urychluje konverzi faktoru X aktivací
faktoru X. Aktivovaný faktor X konvertuje protrombin na trombin. Trombin pak konvertuje fibrinogen na
fibrin a vytvoří se koagulum. Hemofilie A je pohlavím řízená dědičná porucha krevní srážlivosti, jejíž
příčinou je snížená hladina faktoru VIII a výsledkem je zvýšené krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních
orgánů, buď spontánní nebo jako důsledek úrazu nebo chirurgického traumatu. Při substituční léčbě se
hladina plazmatického faktoru VIII zvýší, tím dojde k dočasné úpravě deficitu faktoru a tím také k úpravě
sklonu ke krvácení.

Je třeba poznamenat, že roční výskyt krvácení (ABR) není porovnatelný mezi různými koncentráty
faktorů ani mezi různými klinickými studiemi.