Haemate p Dávkování a způsob podání

Léčba VWD a hemofilie A by měla být vedena lékařem, který má zkušenosti s léčbou poruch hemostázy.

Dávkování

von Willebrandova nemoc:

Je důležité vypočítat dávku specifikovanou podle počtu IU VWF:RCo.

Obecně, 1 IU/kg VWF:RCo zvýší hladinu VWF:RCo v oběhu o 0,02 IU/ml (2 %).
Mělo by být dosaženo hladiny VWFRCo >0,6 IU/ml (60 %) a FVIII:C >0,4 IU/ml (40 %).

Obvykle se doporučuje 40-80 IU/kg von Willebrandova faktoru (VWF:RCo) a 20-40 IU FVIII:C na
kilogram tělesné hmotnosti k dosažení hemostázy.

Počáteční dávka 80 IU/kg von Willebrandova faktoru by se měla požadovat zvláště u pacientů s typem von Willebrandovy nemoci, kde k udržení adekvátních hladin se požadují větší dávky než u jiných typů
von Willebrandovy nemoci.

Prevence hemoragie v případech chirurgického zákroku nebo závažného traumatu:
K prevenci masivního krvácení během nebo po chirurgickém zákroku měla by být injekce přípravku
podána 1 nebo 2 hodiny před chirurgickým zákrokem.

Odpovídající dávka by měla být podána každých 12-24 hodin. Dávka a délka trvání léčby závisí na
klinickém stavu pacienta, na typu a závažnosti krvácení a hladinách obou faktorů VWF:RCo a FVIII:C.

Při používání přípravku s von Willebrandovým faktorem obsahujícím FVIII, by si ošetřující lékař měl být
vědom, že pokračující léčba může způsobit nadměrný vzestup FVIII:C. Po 24-48 hodinách léčby, aby
nedocházelo k nekontrolovanému vzestupu FVIII:C, je třeba zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení
intervalu mezi dávkami.

Pediatrická populace
Dávkování u dětí je založeno na tělesné hmotnosti, a proto se obecně řídí stejnými pokyny jako
u dospělých. Četnost podání by měla být vždy orientována na klinický účinek u individuálních případů.

Hemofilie A:

Monitorování léčby
V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a
frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což se
projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat úpravu u
pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné přesné
monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického faktoru
VIII).

Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 4.4.

Dávkování a délka trvání substituční léčby závisí na závažnosti deficitu faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Je důležité vypočítat dávku specifikovanou podle počtu IU FVIII:C.

Počet podaných jednotek faktoru VIII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), které odpovídají
současnému standardu WHO pro přípravky s koncentrátem faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě je
vyjádřena buď v procentech (relativně k normální lidské plazmě) nebo přednostně v IU (relativně
k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).
mezinárodní jednotka aktivity faktoru VIII je ekvivalentní množství faktoru VIII v l ml normální lidské
plazmy.

Požadovaná léčba
Výpočet požadovaného množství faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že podání 1 IU faktoru
VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě asi o 2 % (2 IU/dl) normální aktivity.
Požadovaná dávka se vypočte podle následujícího vzorce:

Potřebný počet jednotek=tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,
Množství, které má být podáno a frekvence podání by měly být vždy přizpůsobeny klinické účinnosti
v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod by aktivita faktoru VIII neměla klesnout pod stanovenou
hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl) v odpovídajícím období. Následující tabulka může
být použita jako vodítko pro stanovení dávky při krvácivých příhodách a chirurgických výkonech:

Stupeň krvácení/
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina faktoru
VIII v plazmě (% nebo IU/dl)
Četnost dávek (hodin), délka
trvání (dny)
Krvácení
Časná hemartróza, krvácení do
svalů nebo do dutiny ústní
20 - 40 Opakovat každých 12-24 hodin.
Nejméně 1 den, dokud se
krvácení, které se projevuje
bolestí, nezastaví nebo nedojde
ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza, krvácení
do svalů nebo hematom
30 - 60 Opakovat infuzi každých 12 – hodin po dobu 3 – 4 dnů nebo
déle dokud bolest a akutní
nemohoucnost neustoupí
Život ohrožující krvácení

60 – 100 Opakovat infuze každých 8 – hodin dokud nepomine ohrožení
života
Chirurgické zákroky
Menší operace včetně vytržení
zubu
30 - 60 Každých 24 hodin, nejméně den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony 80 – (před a po operaci)
Opakovat infuzi každých 8 – hodin až do adekvátního zhojení
rány, pak pokračovat v léčbě
nejméně dalších 7 dní k udržení
aktivity faktoru VIII
na 30 – 60 % (IU/dl)

Profylaxe
Na dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií A se obvykle podává 20 – 40 IU
faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti v intervalech 2 – 3 dnů. V některých případech zvláště u mladších
pacientů, může být nutné podávat přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších dávkách.

Pediatrická populace
Nejsou k dispozici žádné údaje z klinických studií o dávkování přípravku Haemate P u dětí.

Způsob podání

Pro intravenózní podání
Rekonstituujte přípravek tak, jak je popsáno v bodě 6.6. Před podáním je třeba rekonstituovaný přípravek
zahřát na pokojovou nebo tělesnou teplotu. Podáván by měl být pomalu intravenózně rychlostí příjemnou
pro pacienta. Přípravek natažený do injekční stříkačky se musí podat okamžitě.

V případě velkého množství faktoru, který má být podán, může být podána infuze. Pro tento účel se
převede rekonstituovaný přípravek do schváleného infuzního setu.

Injekční nebo infuzní rychlost nemá přesáhnout 4 ml za minutu. Pozorujte pacienta, zda nemá
bezprostřední reakci. Jestliže se nějaká reakce objeví, která je ve spojení s podáním Haemate P, je nutno
rychlost infuze snížit nebo podání úplně zastavit, což závisí na klinickém stavu pacienta (viz bod 4.4).