Fanhdi Užívání po expiraci, upozornění a varování

Stejně jako ostatní intravenózně podávané proteinové přípravky, může i přípravek Fanhdi vyvolávat
reakce alergického typu. Přípravek obsahuje vedle faktoru VIII i stopová množství jiných lidských
proteinů. Pacienti musí být předem informováni o prvotních projevech přecitlivělosti jejich
organizmu, jako jsou vyrážka, kopřivka, napětí na prsou, těžké dýchání, hypotenze a anafylaxe. Pokud

Fanhdi\2019 11 CZ-Change of name\SPC_annot_CZ.doc
se uvedené symptomy objeví, doporučuje se pacientům, aby přestali přípravek okamžitě užívat a
vyhledali svého lékaře.

V případě vzniku šoku, je nutno zahájit protišokovou terapii.

Standardní opatření pro zabránění přenosu infekcí způsobených používáním léčiv vyrobených z lidské
krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých odběrů i poolů plazmy na specifické
ukazatele infekce a zavedení účinných výrobních postupů pro inaktivaci/odstranění virů. Přesto při
podávání léčiv vyrobených z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu původců infekcí zcela
vyloučit. To platí i pro neznámé a nově se objevující viry a jiné patogeny. Přijatá opatření se pokládají
za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunitní nedostatečnosti (HIV), virus hepatitidy B
(HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobaleného viru hepatitidy A. Přijatá opatření mohou mít
omezenou účinnost u neobalených virů, jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být
závážná u těhotných žen (infekce plodu) a u jedinců, jejichž imunitní systém je oslaben nebo kteří
mají některé typy anémie (např. hemolytická anémie).

Inhibitory

Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s
hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě
faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (Bethesda Units, BU) na ml plazmy s
použitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s
expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Vzácně mohou
inhibitory vzniknout po prvních 100 dnech expozice.

Po převedení dříve léčených pacientů, s více než 100 dny expozice a vznikem inhibitorů v předchozí
anamnéze, z jednoho přípravku faktoru VIII na jiný byly zaznamenány případy rekurence inhibitorů
(nízkého titru). Proto se po záměně jakéhokoliv přípravku doporučuje u těchto pacientů sledovat, zda
se u nich inhibitory znovu neobjeví.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru,
které jsou krátkodobě přítomny nebo zůstávají trvale na nízkém titru, představují menší riziko
nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.

Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě
sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních
testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě nebo pokud není
krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII. U
pacientů s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit
jiné možnosti léčby. Péče o takové pacienty má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o hemofilii a
inhibitory faktoru VIII.

Při použití tohoto přípravku při léčbě von Willebrandovy choroby existuje riziko výskytu trombóz,
zejména u pacientů se známými faktory klinického rizika. Proto musí být pacienti pečlivě sledováni
pro zjištění časných příznaků trombózy. Měla by být zahájena profylaxe proti žilní tromboembolii
podle aktuálních doporučení.

Při užívání přípravku s von Willebrandovým faktorem obsahujícího faktor VIII by si měl být ošetřující
lékař vědom toho, že dlouhodobá léčba může způsobit nadměrné zvýšení FVIII:C. U pacientů, kteří
jsou léčeni přípravky s von Willebrandovým faktorem obsahujícími faktor VIII, je třeba monitorovat
hladinu FVIII:C, aby se zabránilo trvale nadměrným hladinám FVIII:C v plazmě, což by mohlo zvýšit
riziko trombotických příhod.

U pacientů s von Willebrandovou chorobou, zejména u pacientů s typem 3, se mohou vyvinout
neutralizující protilátky (inhibitory) proti von Willebrandovu faktoru. Není-li dosaženo očekávané
úrovně aktivity vWF:RCo v plazmě nebo nelze-li krvácení příslušnou dávkou zvládnout, měla by být
provedena zkouška na stanovení toho, zda je inhibitor von Willebrandova faktoru přítomen. U

Fanhdi\2019 11 CZ-Change of name\SPC_annot_CZ.doc
pacientů s vysokou hladinou inhibitoru nemusí být terapie von Willebrandovým faktorem účinná a
měli by být zváženy jiné terapeutické možnosti.

Měla by být zvážená vhodná vakcinace (hepatitidy A a B) u pacientů, kteří pravidelně/opakovaně
užívají přípravky z lidské plasmy obsahující faktor VIII.

Důrazně se doporučuje při každé aplikaci přípravku Fanhdi zaznamenat vždy název a číslo šarže
přípravku, aby se zachoval záznam o použité šarži zpětně u každého pacienta.