Fanhdi Dávkování a způsob podání

Zahájení léčby se provádí pod dohledem lékaře, který má zkušenosti v oblasti léčení poruch
hemostatických funkcí.

Dávkování

Deficit faktoru VIII

Dávkování a doba trvání substituční léčby závisejí na závažnosti onemocnění (hladina faktoru VIII
v plazmě), na místě a intenzitě krvácení a na klinickém stavu daného pacienta.

Počet podaných jednotek faktoru VIII je vyjadřován v mezinárodních jednotkách (IU), podle
současného standardu WHO pro přípravky s faktorem VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě je
vyjádřená buďto procentuálně (s ohledem na jeho obsah v normální lidské plazmě) nebo
v mezinárodních jednotkách (s ohledem na mezinárodní normy pro obsah faktoru VIII v krevní
plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII je ekvivalentní množství faktoru VIII v 1 ml
normální lidské plazmy. Výpočet velikosti potřebné dávky faktoru VIII je založen na zkušenosti, že
podání 1 IU faktoru VIII na 1 kg hmotnosti pacienta způsobí nárůst plazmatické aktivity faktoru VIII o
2,1 ± 0,4 % (v porovnání s normální aktivitou). Velikost potřebné dávky se tak stanoví za použití
následujícího vztahu:

potřebná dávka FVIII = tělesná hmotnost x požadovaný nárůst FVIII x 0, (IU) (kg) (%) (IU/dl)

Podávaná množství, stejně jako frekvence podávání přípravku se určují individuálními potřebami
pacienta, s cílem dosáhnout maximálních klinických účinků.

V následujících případech krvácení nesmí aktivita faktoru VIII v plazmě poklesnout pod uvedenou
hladinu (udávanou v % normální aktivity nebo v IU/dl) po dobu trvání terapie. Následující tabulku lze
užít jako vodítko pro dávkování přípravku při stavech spontánního krvácení a po provedení
chirurgických zákroků:

Druh krvácení /
Druh provedeného
chirurgického zákroku
Potřebná hladina
faktoru VIII
(%) (IU/dl)
Frekvence podávání jednotlivých dávek
(hodiny) / Doba trvání terapie (dny)
Krvácení
Mírné krvácení do kloubů,
svalů nebo dutiny ústní
20 - 40 Podávání opakujte každých 12 až 24 hodin.
Léčbu provádějte minimálně po dobu jednoho
dne, až do zástavy krvácení nebo do úpravy
stavu.
Rozsáhlejší krvácení
do kloubů, svalů nebo
tvorba hematomů
30 - 60 Infúze opakujte každých 12 až 24 hodin po
dobu 3 až 4 dní, případně déle, až do vymizení
bolesti a dosažení adekvátní úpravy stavu.
Krvácení ohrožující život 60 - 100 Infúze opakujte každých 8 až 24 hodin tak
dlouho, až se pacient dostane mimo ohrožení
života.
Chirurgické zákroky
Menší zákroky, včetně
trhání zubů
30 - 60 Infúze opakujte každých 24 hodin tak dlouho,
až se dosáhne vyléčení.

Fanhdi\2019 11 CZ-Change of name\SPC_annot_CZ.doc
Velké zákroky 80 - (před zákrokem a
po jeho provedení)
Infúze opakujte každých 8 až 24 hodin až do
uspokojivého zhojení rány. Poté v terapii
pokračujte minimálně dalších 7 dní takovým
způsobem, aby se aktivita faktoru VIII
udržovala v rozsahu 30 až 60 % (IU/dl).

Během prováděné léčby se doporučuje vhodným způsobem sledovat hladinu faktoru VIII a na základě
takto zjištěných hodnot určovat velikost dávek a frekvenci podávaných infúzí. Zejména v případech
rozsáhlých chirurgických zákroků je přesné monitorování průběhu substituční terapie prostřednictvím
koagulační analýzy (sledování aktivity faktoru VIII v plazmě) zcela nezbytné. Jednotliví pacienti se
mohou lišit odezvou na podání faktoru VIII z hlediska dosahované hladiny „in vivo“ a poločasu
faktoru v jejich organizmu.

V rámci dlouhodobé prevence krvácení u pacientů trpících těžkou formou hemofilie A, činí obvyklé
dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti, podávané v pravidelných intervalech 2 až
dní. V některých případech, zejména u mladších pacientů, může být nezbytné podávat přípravek
častěji nebo dávky zvýšit.

Von Willebrandova choroba

Obecně 1 IU/kg tělesné hmotnosti vWF:RCo zvyšuje hladinu vWF:RCo v krevním rečišti o 2%. Mělo
by být dosaženo hladiny vWF:RCo > 0.6 IU/ml (60%) a FVIII:C > 0.4 IU/ml (40%).

Pro dosažení zástavy krvácení se obvykle doporučuje 40 - 80 IU von Willebrandova faktoru
(vWF:RCo)/kg tělesné hmotnosti a 20 - 40 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnosti .

Může být nutná počáteční dávka 80 IU von Willebrandova faktoru/kg tělesné hmotnosti , zejména u
pacientů s von Willebrandovou chorobou 3. typu, u níž mohou být pro udržení odpovídajících hladin
zapotřebí vyšší dávky než u ostatních typů von Willebrandovy choroby.

Příslušná dávka by se měla podávat opakovaně každých 12 - 24 hodin. Dávka a trvání léčby závisí na
klinickém stavu pacienta, typu a závažnosti krvácení a na hladinách jak vWF:RCo, tak FVIII:C.

Při užívání přípravku s von Willebrandovým faktorem obsahujícího FVIII by si měl být ošetřující
lékař vědom toho, že dlouhodobá léčba může způsobit nadměrné zvýšení FVIII:C. Po
24 - 48 hodinách léčby by se mělo zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalu mezi dávkami,
nebo uvažovat o použití přípravku vWF obsahujícího menší množství FVIII.

U indikací, k nimž je přípravek určen, není k dispozici dostatek výsledků klinických testů na základě
kterých by bylo možné užívání přípravku Fanhdi doporučit u dětí ve věku do 6 let.

Způsob podání

Lyofilizovaný přípravek rozpusťte způsobem, který je popsán v bodě 6.6. Takto připravený roztok
podávejte intravenózně. Rychlost podávání přípravku Fanhdi nesmí překročit 10 ml/min.