Esbriet Pro děti, pediatrická populace

Neexistuje žádné relevantní použití přípravku Esbriet u pediatrické populace v léčbě onemocnění IPF.

Způsob podání

Přípravek Esbriet se používá perorálně. Tobolky se polykají vcelku, zapijí se vodou a užívají se spolu
s jídlem, aby se snížila pravděpodobnost vzniku nevolnosti a závratí
4.3 Kontraindikace

• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
• Angioedém v souvislosti s pirfenidonem v anamnéze • Současné užívání fluvoxaminu • Těžká porucha funkce jater nebo terminální onemocnění jater • Těžká porucha funkce ledvin ledvin vyžadující dialýzu
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Jaterní funkce

U pacientů léčených přípravkem Esbriet byly často hlášené zvýšené hladiny aminotransferáz. Před
zahájením léčby přípravkem Esbriet mají být provedeny testy jaterních funkcí přičemž tyto testy se poté mají opakovat během prvních 6 měsíců v měsíčních intervalech
a posléze každé 3 měsíce
Pokud u pacienta dojde po zahájení léčby přípravkem Esbriet ke zvýšení hladiny aminotransferáz
v rozmezí > 3 až < 5násobku ULN bez zvýšení hodnot bilirubinu a bez příznaků nebo známek
polékového poškození jater, mají být vyloučeny jiné příčiny a pacienta je třeba pečlivě sledovat. Má
být zváženo přerušení podávání jiných léčivých přípravků, které mohou souviset s jaterní toxicitou.
Pokud je to klinicky vhodné, dávkování přípravku Esbriet má být sníženo nebo přerušeno. Jakmile se
hodnoty testů jaterních funkcí vrátí do normálního rozmezí, je možné opět začít podávat přípravek
Esbriet a postupně podle tolerance zvyšovat jeho dávkování až k doporučené denní dávce.

Polékové poškození jater

Méně často byla zvýšení AST a ALT spojena se současným zvýšením hodnot bilirubinu. Po uvedení
přípravku na trh byly hlášeny případy závažného polékového poškození jater včetně ojedinělých
fatálních případů
Mimo doporučeného pravidelného monitorování testů jaterních funkcí má být okamžitě prováděno
klinické zhodnocení u pacientů, kteří hlásí příznaky, které mohou naznačovat poškození jater, včetně
únavy, anorexie, diskomfortu v pravé horní části břicha, tmavé moči nebo žloutenky.

Pokud u pacienta dojde ke zvýšení hladiny aminotransferáz v rozmezí > 3 až < 5násobku ULN a
současně se vyskytne hyperbilirubinémie nebo klinické známky nebo příznaky naznačující poškození
jater, má se léčba přípravkem Esbriet trvale ukončit a pacientovi už se léčivo nikdy nemá znovu
podávat.

Pokud u pacienta dojde ke zvýšení hladiny aminotransferázy na ≥ 5násobek ULN, má se léčba
přípravkem Esbriet trvale ukončit a pacientovi už se léčivo nikdy nemá znovu podávat.

Porucha funkce jater

U osob se středně těžkou poruchou funkcí jater pirfenidonu o 60 %. Přípravek Esbriet je třeba užívat obezřetně u pacientů s mírnou až středně těžkou
poruchou jater Pacienti mají být pečlivě sledováni s ohledem na příznaky toxicity, zejména pokud současně užívají
známý inhibitor enzymu CYP1A2 těžkou poruchou funkce jater a nesmí být u těchto pacientů ani používán
Fotosenzitivní reakce a vyrážka

Během léčby přípravkem Esbriet je třeba zabránit či minimalizovat vystavování se přímému
slunečnímu záření s ochranným filtrem, aby nosili oděv, který chrání před slunečními paprsky, a aby neužívali žádné
další léčivé přípravky, o nichž je známo, že způsobují fotosenzitivitu. Pacienti mají dostat pokyn, aby
příznaky fotosenzitivní reakce nebo vyrážku oznámili svému lékaři. Závažné fotosenzitivní reakce
jsou méně časté. Ve středně závažných až závažných případech fotosenzitivní reakce nebo vyrážky
může být nezbytné upravit dávkování nebo dočasně přerušit léčbu
Závažné kožní reakce

Po uvedení přípravku na trh byly hlášeny v souvislosti s léčbou přípravkem Esbriet Stevensův-
Johnsonův syndrom nebo fatální. Pokud se objeví známky a příznaky připomínající tyto reakce, podávání přípravku Esbriet
má být okamžitě ukončeno. Pokud se u pacienta při užívání přípravku Esbriet vyskytl SJS nebo TEN,
nesmí být léčba přípravkem Esbriet znovu zahájena a má být trvale ukončena.

Angioedém/Anafylaxe

Byl hlášen angioedém jazyka, který může být spojen s dýchacími obtížemi nebo sípáním, ve spojení s používáním přípravku
Esbriet během sledování po uvedení na trh. Také byly hlášeny anafylaktické reakce. Proto pacienti, u
nichž se objeví známky či příznaky angioedému nebo těžkých alergických reakcí po podání přípravku
Esbriet, musí léčbu okamžitě přerušit. Pacienti s angioedémem nebo těžkými alergickými reakcemi se
musí léčit podle standardů péče. Přípravek Esbriet se nesmí používat u pacientů s angioedémem nebo
hypersenzitivitou po podání přípravku Esbriet v anamnéze
Závratě

U pacientů užívajících přípravek Esbriet byly hlášeny případy závratě. Pacienti proto mají vědět, jak
reagují na tento léčivý přípravek před tím, než začnou provozovat činnosti vyžadující duševní bdělost
či koordinaci šlo o ojedinělý případ, přičemž valná část těchto příhod odezněla se střední délkou trvání 22 dnů.
Pokud se závratě nezlepší nebo se jejich závažnost zhorší, je třeba zajistit úpravu dávkování nebo
dokonce přerušení léčby přípravkem Esbriet.

Únava

U pacientů užívajících přípravek Esbriet byla hlášena únava. Pacienti proto mají vědět, jak reagují na
tento léčivý přípravek před tím, než začnou provozovat činnosti vyžadující duševní bdělost či
koordinaci
Úbytek tělesné hmotnosti

U pacientů léčených přípravkem Esbriet byl hlášen úbytek tělesné hmotnosti sledovat váhu pacienta a případně mu doporučit zvýšit kalorický příjem, pokud je úbytek tělesné
hmotnosti považován za klinicky významný.

Hyponatremie

U pacientů léčených přípravkem Esbriet byla hlášena hyponatremie že příznaky hyponatremie mohou být nepatrné a maskované přítomností komorbidit, doporučuje se
pravidelné sledování příslušných laboratorních parametrů, zejména při výskytu evokujících známek a
příznaků, jako jsou nauzea, bolest hlavy nebo závrať.

Sodík

Přípravek Esbriet obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.