Cerezyme Dávkování a způsob podání

Kontrola onemocnění by měla být prováděna lékaři, kteří mají znalosti a praktické zkušenosti s léčbou
Gaucherovy choroby.

Dávkování

Vzhledem k rozmanitosti a multisystémové povaze projevů Gaucherovy choroby by mělo být
dávkování pro každého pacienta individuální, založeno na komplexním vyhodnocení všech klinických
projevů choroby. Jakmile je dostatečně stanovena individuální odpověď pacienta u všech příslušných
klinických projevů, může být upraveno dávkování a četnost podání s cílem buď zachovat již dosažené
optimální hodnoty u všech klinických projevů, nebo dále zlepšit ty klinické projevy, které ještě nebyly
normalizovány.

Existuje řada dávkovacích režimů, které byly shledány účinnými k léčení některých nebo všech
neneurologických projevů choroby. Počáteční dávka 60 jedn./kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
ukázala zlepšení v hematologických a viscerálních parametrech během 6 měsíční léčby, pokračování
terapie touto dávkou pak buď zlepšilo kostní onemocnění, nebo zastavilo jeho progresi.
Podávání i tak nízké dávky, jako je 15 jedn./kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny se projevilo
prokazatelným zlepšením hematologických parametrů a organomegalie, ne však kostních parametrů.
Obvyklá frekvence podávání infúzí je jednou za 2 týdny; to je také frekvence infúzí, pro kterou je k
dispozici většina dat.

Pediatrická populace
U pediatrické populace není nutná žádná úprava dávkování.

Účinnost přípravku Cerezyme na neurologické symptomy u pacientů s chronickou Gaucherovou
chorobou neuronopatického typu nebyla dosud stanovena, a proto pro tyto projevy nelze doporučit
vhodné dávkování
Způsob podání

Po rozpuštění a rozředění se přípravek podává nitrožilní infúzí. Při prvních infúzích by měl přípravek
Cerezyme být podáván rychlostí nepřekračující 0,5 jednotky na 1 kg tělesné hmotnosti za minutu. Při
dalším podání může být rychlost zvýšena, ale neměla by překročit 1 jednotku na 1 kg tělesné
hmotnosti za minutu. Zvýšená rychlost infúze by měla být prováděna pod dohledem zdravotnického
pracovníka.

Infúzní podání léčivého přípravku Cerezyme v domácím prostředí je možné zvažovat u pacientů, kteří
po dobu několika měsíců dobře snášejí infúzní podávání léčiv. Rozhodnutí o domácím podávání by
mělo být provedeno dle vyhodnocení a doporučení ošetřujícího lékaře. Infúzní podávání léčivého
přípravku Cerezyme pacientem nebo ošetřovatelem v domácím prostředí vyžaduje proškolení
zdravotnickým pracovníkem v klinickém prostředí. Pacient nebo ošetřovatel bude proškolen o
technice podávání infúze a o vyplňování léčebného deníku. Pacienti, u kterých se během infúzního
podávání objeví nežádoucí účinky, musí ihned přerušit infúzní podávání a vyhledat lékařskou
pomoc. Další infúze bude nutné podávat v klinickém prostředí. Dávka a rychlost podávání infúze musí
zůstat při domácím podávání stejné a nesmí se měnit bez dohledu zdravotnického pracovníka.

Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Lékaři a zdravotničtí pracovníci by měli zaregistrovat pacienty trpící Gaucherovou chorobou, včetně
pacientů s chronickými neuronopatickými projevy této nemoci, do registru „ICGG Gaucher Registry“