PHEBURANE (483MG/G Granule) - Informace o předepisování

Pheburane - dávkování, užívání, vedlejší účinky, informace o léku

Generikum: sodium phenylbutyrate
Účinná látka: Granulovaný natrium-fenylbutyrát
Alternativy: Ammonaps
ATC skupina: A16AX03 - sodium phenylbutyrate
Obsah účinných látek: 483MG/G
Formy: Granule
Balení: Obal na tablety
Obsah balení: |1X174G|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Pheburane složení

Jeden gram granulí obsahuje natrii phenylbutyras 483 mg. Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem: Jeden gram natrium-fenylburytátu obsahuje 124 mg Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Granule. Bílé až téměř bílé granule....více

Pheburane Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem PHEBURANE by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch metabolismu močoviny. DávkováníDenní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické...více

Pheburane Kontraindikace

• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, • těhotenství, • kojení....více

Pheburane Indikace, na co je lék

PHEBURANE je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo argininosukcinátsyntetázy. Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou onemocnění enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů životaformou tohoto onemocnění kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii....více

Pheburane Interakce

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami. Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léčivých přípravků....více

Pheburane Pro děti, pediatrická populace

Pheburane Fertilita, těhotenství a kojení

Ženy ve fertilním věku / Antikoncepce u mužů a ženU žen ve fertilním věku je nutné použít účinné antikoncepční prostředky. TěhotenstvíÚdaje o podávání natrium-fenylbutyrátu těhotným ženám jsou omezené nebo nejsou k dispozici. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu Pheburane je v těhotenství kontraindikován účinnou antikoncepci. KojeníDostupné farmakodynamické/toxikologické...více

Pheburane Užívání po expiraci, upozornění a varování

Obsah klinicky významných elektrolytů• Přípravek PHEBURANE obsahuje 124 mg fenylbutyrátu, což odpovídá maximální denní dávce 2,5 mg natrium-fenylbutyrátu. Přípravek PHEBURANE by měl být proto užíván s opatrností u pacientů s městnavým srdečním selháním nebo těžkou formou renální insuficience a u klinických stavů s retencí sodíku s otoky. • Během léčby se mají monitorovat hladiny...více

Pheburane Schopnost řízení vozidel

Přípravek PHEBURANE má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat...více

Pheburane Vedlejší a nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profiluV klinických studiích s natrium-fenylbutyrátem mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s natrium-fenylbutyrátem. Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém. Tabulkový přehled nežádoucích účinků Nežádoucí účinky jsou uvedeny v následující...více

Pheburane Předávkování

Vyskytl se jeden případ předávkování u 5měsíčního dítěte jako náhodné požití dávky 10 g příznaky u pacienta vymizely během 48 hodin po symptomatické terapii. Tyto příznaky odpovídají akumulaci fenylacetátu, která se projevila jako neurotoxicita limitovaná dávkou při intravenózním podávání v dávkách do 400 mg/kg/den. Mezi projevy neurotoxicity patřily hlavně somnolence, únava a omámení....více

Pheburane Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Jiné přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu, různé přípravky pro léčbu trávicího traktu a metabolismu, ATC kód: A16AX03. Mechanismus účinku a farmakodynamické účinkyNatrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří...více

Pheburane Poločas rozpadu, Farmakokinetické vlastnosti

Je známo, že fenylbutyrát je oxidován na fenylacetát, který pomocí enzymatické konjugace s glutaminem v játrech a ledvinách tvoří fenylacetylglutamin. Fenylacetát je také hydrolyzován pomocí esteráz v játrech a krvi. Koncentrace fenylbutyrátu a jeho metabolitů v plazmě a moči byly získány u normálních dospělých jedinců nalačno, kteří dostávali natrium-fenylbutyrát v jednotlivých dávkách...více

Pheburane Bezpečnost (v těhotenství)

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie odst. 7 směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik...více

Pheburane Farmaceutické údaje o léku

6.1 Seznam pomocných látek zrněný cukr hypromelosa, ethylcelulosa makrogol 1500, povidon K 25. 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. Po prvním otevření spotřebujte do 45 dní. 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Neuplatňuje se. 6.5 Druh obalu a obsah balení HDPE lahvička s dětským bezpečnostním uzávěrem a vysoušedlem, obsahující 174 g granulí. Jedna krabička...více