Hyqvia

Substituční terapie by měla být zahájena a monitorována lékařem zkušeným v léčbě imunodeficience.

Dávkování

Dávka a dávkovací režim závisí na indikaci.
Léčivý přípravek by se měl podávat subkutánní cestou.

Při substituční terapii je dávka u každého pacienta individuální, závisí totiž na konkrétní
farmakokinetice a klinické odpovědi. Dávka založená na tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu
u pacientů s podváhou nebo nadváhou.

Následující dávkovací režimy jsou pouze orientační:

Substituční terapie při syndromech primární imunodeficience
Pacienti dosud neléčení imunoglobuliny
Dávka potřebná k dosažení minimální hladiny 6 g/l v rovnovážném stavu je řádově
0,4–0,8g/kg tělesné hmotnosti na měsíc. Dávkovací interval k udržení hladin v rovnovážném stavu se
liší v rozmezí 2–4 týdny.

Minimální hladiny v rovnovážném stavu by měly být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí
infekce. Ke snížení frekvence infekce může být nezbytné zvýšit dávkování a snažit se o vyšší
minimální hladiny v rovnovážném stavu
Při zahájení léčby se doporučuje léčebné intervaly prvních infuzí postupně prodlužovat od jedné
dávky jednou týdně až po jednu dávku za 3 nebo 4 týdny. Kumulativní měsíční dávka IG 10% by měla
být rozdělena do jednotýdenních, dvoutýdenních atd. dávek podle naplánovaných léčebných intervalů
přípravkem HyQvia.

Pacienti dříve léčení imunoglobulinem podávaným intravenózně
U pacientů, kteří přecházejí přímo z intravenózního podávání imunoglobulinu nebo kteří dříve
dostávali porovnatelnou intravenózní dávku imunoglobulinu, by měl být léčivý přípravek podáván
ve stejné dávce a se stejnou četností jako jejich předchozí intravenózní imunoglobulinová léčba.
Pokud byli dříve pacienti na 3týdenním dávkovacím režimu, zvýšení intervalu na 4 týdny lze
dosáhnout podáváním stejných týdenních ekvivalentů.

Pacienti dříve léčení subkutánně podávaným imunoglobulinem
U pacientů, jimž je aktuálně podáván imunoglobulin subkutánně, je úvodní dávka přípravku HyQvia
stejná jako u subkutánní léčby, lze ji však přizpůsobit 3 - až 4týdennímu intervalu.První infuze
přípravku HyQvia měla být podána jeden týden po poslední léčbě předchozím imunoglobulinem.

Sekundární imunodeficience Doporučená dávka přípravku je 0,2–0,4 g/kg každé tři až čtyři týdny.

Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s výskytem infekce. Dávka má být
podle potřeby upravena k dosažení optimální ochrany proti infekcím; zvýšení dávky může být
nezbytné u pacientů s přetrvávající infekcí; snížení dávky lze zvážit, když je pacient nadále bez
infekce.

Pediatrická populace

Dávkování u dětí a dospívajících v každé indikaci je dáno tělesnou hmotností a upravuje se podle klinického výsledku výše zmíněného
onemocnění. V současnosti dostupné údaje jsou popsány v bodech 4.8, 5.1 a 5.2.

Způsob podání

 Tento přípravek je určen pouze k subkutánnímu podání, nepodávejte ho intravenózně.
 Před podáním zrakem zkontrolujte obě složky přípravku HyQvia, zda u nich nedošlo ke změně
zbarvení a neobsahují částice.
 Chlazený přípravek nechte před použitím vytemperovat na pokojovou teplotu. Nepoužívejte
zařízení pro ohřev včetně mikrovlnné trouby.
 Neprotřepávejte.
 Tento léčivý přípravek obsahuje dvě injekční lahvičky. Nemíchejte složky tohoto léčivého
přípravku.

Každá injekční lahvička IG 10% je dodávána s odpovídajícím množstvím rekombinantní
vorhyaluronidasy alfa, viz informace uvedené v tabulce níže. Obsah injekční lahvičky s rekombinantní
vorhyaluronidasou alfa by měl být podán celý bez ohledu na to, zda se podává celý obsah injekční
lahvičky s IG 10%, či nikoli. Obě složky léčivého přípravku se musí podat jedna po druhé stejnou
jehlou počínaje rekombinantní vorhyaluronidasou alfa následovanou IG 10%, dle postupu popsaného
níže.

Aplikační schéma přípravku HyQvia
Rekombinantní vorhyaluronidasa alfa Normální lidský imunoglobulin 10%
Objem 1,25 2,5 2,5 5 5 10 10 20 15 30
Během subkutánního podání imunoglobulinu, včetně přípravku HyQvia, nebo po něm může dojít
k prosakování v místě infuze. Zvažte použití delších jehel a/nebo více než jednoho místa aplikace
infuze. Jakákoli změna velikosti jehly musí proběhnout pod dohledem ošetřujícího lékaře.

V případě, že je subkutánní infuze přípravku HyQvia zamýšlena pro domácí léčbu, měl by ji zahájit a
monitorovat lékař se zkušenostmi s vedením pacientů při domácí léčbě. Pacienta je třeba poučit
o infuzních technikách, použití infuzní pumpy nebo injektomatu, o vedení deníku léčby, o rozpoznání
možných závažných nežádoucích účinků a o tom, jak postupovat, v případě, že se tyto účinky objeví.

Přípravek HyQvia lze použít k podání plné terapeutické dávky do jednoho nebo dvou míst až každé
čtyři týdny. Upravte frekvenci a počet míst aplikace infuze na základě objemu, celkové doby infuze a
snášenlivosti tak, aby pacient dostával stejnou týdenní odpovídající dávku. Pokud pacient dávku
vynechá, podejte vynechanou dávku co možná nejdříve a poté pokračujte v plánovaných aplikacích.

Složka IG 10% má být podávána infuzní pumpou. Složka rHuPH20 může být podána ručně nebo
infuzní pumpou. Pro rychlost průtoku 300 ml za hodinu na jedno místo aplikace může být nutné použít
jehlu o velikosti 24 gauge. Pokud jsou možné pomalejší rychlosti, lze použít jehly o menším průměru.
U injekční lahvičky velikosti 1,25 ml s rekombinantní vorhyaluronidasou alfa použijte k natažení
obsahu injekční lahvičky jehlu o velikosti 18–22 gauge, abyste zabránili protlačení zátky skrz či
odříznutí malé části zátky jehlou natažení obsahu lahvičky použít prostředek s jehlou nebo bez jehly.

Doporučené místo a stehna. Pokud jsou k aplikaci infuze použita dvě místa, měla by se nacházet na opačných stranách
těla. Vyhýbejte se kostním výčnělkům či zjizveným oblastem. Přípravek nesmí být aplikován do místa
s infekcí nebo akutním zánětem ani do jeho okolí kvůli nebezpečí rozšíření lokální infekce.

Rekombinantní vorhyaluronidasu alfa se doporučuje podávat konstantní rychlostí a rychlost aplikace
IG 10% by se neměla zvyšovat nad doporučenou rychlost, především pak ne tehdy, pokud pacienti
s léčbou přípravkem HyQvia zrovna začali.

První plná dávka roztoku rekombinantní vorhyaluronidasy alfa se aplikuje rychlostí 1 až 2 ml za
minutu na jedno místo aplikace nebo podle snášenlivosti. Do 10 minut od podání rekombinantní
vorhyaluronidasy alfa zahajte podání infuze plné dávky IG 10% pro jedno místo stejným setem se
subkutánní jehlou.

Doporučují se následující rychlosti infuze IG 10% na místo aplikace:

Pacienti < 40 kg Pacienti ≥ 40 kg
Interval/minut
První dvě
infuze
aplikaceNásledující 2-3 infuze
aplikacePrvní dvě
infuze
aplikaceNásledující 2-3 infuze
aplikace10 minut 5 10 10 10 minut 10 20 30 10 minut 20 40 60 10 minut 40 80 120 Zbytek infuze 80 160 240
Jestliže pacient snáší počáteční infuze v plné dávce na místo aplikace a při maximální rychlosti, může
se dle přání lékaře a pacienta zvážit zvýšení rychlosti následných infuzí.

Návod k použití tohoto léčivého přípravku je uveden v bodě 6.6.