Voncento

Farmakoterapeutická skupina:antihemoragikum: koagulační faktory, von Willebrandův faktor
akoagulační faktor VIIIvkombinaci.
ATC kód: B02BDvon Willebrandova choroba
Exogenněpodávaný VWF vyrobený zlidsképlazmy působístejně jako endogenníVWF.
PodáváníVWF umožňuje korekci hemostatických abnormalit, které se projevují upacientů
s deficitemVWF VWF obnovuje adhezitrombocytůna cévnísubendotel v místěporanění cévycévnísubendotel amembránu trombocytůzkrácením krvácení. Tento účinek nastupuje okamžitě aje známé, že ve velké mířezávisí na
úrovni polymerace proteinu.
VWF způsobuje opožděnoukorekci souvisejícíhodeficitu FVIII.Při intravenózním podání se
VWF vážena endogenníFVIII stabilizacetohoto faktoruzabraňujejeho rychlédegradaci.
Z tohoto důvodupodáváníčistého VWF sekundárněobnovuje hladinu FVIII:C na normálníúroveň po prvníinfuzi smírným opožděním.
Podávání přípravkus VWF obsahujícíhoFVIII:C obnovuje normálníhladinu FVIII:C okamžitě
po prvníinfuzi.
HemofilieA
Exogenněpodávaný FVIII vyrobený zlidsképlazmy se chová stejně jakoendogenníFVIII.
Komplex FVIII/VWF se skládá zedvoumolekul funkcemi.
Po podání pacientovi shemofilií seFVIII vážena VWF vkrevnímoběhu pacienta.
Aktivovaný FVIII působíjako kofaktor aktivovanéhofaktoruIX, který urychluje konverzifaktoruX
na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňujeprotrombin na trombin. Trombin potom
přeměňujefibrinogen na fibrin aumožňuje tvorbu krevní sraženiny.Hemofilie Aje dědičná porucha
koagulace krvevázanána pohlaví, která vzniká v důsledku snížené hladinyFVIII ajejímnásledkem je
těžkékrvácenído kloubů, svalůnebovnitřních orgánů, či už spontánnímnebov důsledkunáhodného
poraněnínebochirurgického výkonu. Substitučníterapií sehladina FVIII zvyšuje,coždočasně
upravuje deficienci faktoru a také snižuje tendenci kekrvácení.
Je třeba poznamenat, že roční výskyt krvácení faktorů animezi různými klinickými studiemi.