CUPRIOR -

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Cuprior 150 mg potahované tablety

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jedna potahovaná tableta obsahuje trientini tetrahydrochloridum, což odpovídá trientinum 150 mg.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Potahovaná tableta
Žlutá podlouhlá potahovaná tableta velikosti 16 mm x 8 mm s půlicí rýhou na každé straně.

Tabletu lze rozdělit na stejné dávky.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Přípravek Cuprior je indikován k léčbě Wilsonovy choroby u dospělých, dospívajících a dětí ve věku
≥ 5 let, kteří netolerují léčbu D-penicilaminem.

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu má zahájit výhradně odborný lékař, který má zkušenosti s léčbou Wilsonovy choroby.

Dávkování

Zahajovací dávka obvykle odpovídá nejnižší dávce z rozmezí a následně je třeba ji upravit podle
klinické odpovědi u daného pacienta
Dospělí
Doporučená dávka se pohybuje od 450 do 975 mg rozdělených do 2 až 4 dávek.

Pediatrická populace

Zahajovací dávka u dětí je nižší než u dospělých, závisí na věku a lze ji spočítat na základě tělesné
hmotnosti. Dávka se má následně upravit podle klinické odpovědi dítěte
Děti a dospívající Dávka se obvykle pohybuje od 225 mg do 600 mg za den rozdělených do 2 až 4 dávek.

Děti ve věku < 5 let
Bezpečnost a účinnost trientinu u dětí ve věku < 5 let věku nebyla dosud stanovena.
Léková forma není vhodná pro podávání u dětí ve věku < 5 let.

Doporučené dávky přípravku Cuprior jsou vyjádřeny jako mg báze trientinu tetrahydrochloridu
Zvláštní populace
Starší pacienti
U starších pacientů není úprava dávky nutná.

Porucha funkce ledvin
U pacientů s poruchou funkce ledvin jsou omezené informace. U těchto pacientů není vyžadována
žádná specifická úprava dávky
Způsob podání

Přípravek Cuprior je určen k perorálnímu podání. Potahované tablety je třeba zapíjet vodou.
Potahovanou tabletu s půlicí rýhou lze rozdělit na dvě stejné poloviny, pokud je to třeba, aby bylo
dosaženo přesnější dávky nebo aby se usnadnilo podání.

Důležité je, že se přípravek Cuprior podává na lačný žaludek, nejméně jednu hodinu před jídlem nebo
dvě hodiny po jídle a nejméně jednu hodinu od podání jakéhokoliv jiného léčivého přípravku, jídla
nebo mléka

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Při změně léčby u pacienta, který dříve užíval jinou lékovou formu trientinu, se doporučuje opatrnost,
protože dávky vyjádřené jako báze trientinu nemusejí být ekvivalentní
Trientin je chelátotvorné činidlo, u nějž bylo zjištěno, že snižuje sérovou hladinu železa. V případě
anémie z nedostatku železa může být nutná suplementace železa, které je třeba podávat v jinou dobu

Kombinace trientinu se zinkem se nedoporučuje. O současném podávání existuje jen omezené
množství informací a nelze z nich vyvodit žádná konkrétní doporučení týkající se dávky.

U pacientů, kteří byli dříve léčeni D-penicilaminem, byly během následné léčby trientinem hlášeny
reakce podobné lupusu, není však možné určit, zda zde existuje kauzální souvislost s trientinem.

Sledování

Je třeba, aby pacienti léčení přípravkem Cuprior byli pod pravidelným lékařským dohledem a byla
u nich monitorována odpovídající kontrola příznaků a hladiny mědi, aby bylo možné optimalizovat
dávku
Cílem udržovací léčby je udržovat hladinu volné mědi v séru v rámci přijatelného rozmezí.
Nejspolehlivějším ukazatelem pro monitorování léčby je stanovení volné mědi v séru, která se
vypočítá jako rozdíl mezi celkovou mědí a mědí vázanou na ceruloplazmin mědi v séru je obvykle 100 až 150 mikrogramů/l
V průběhu léčby je možné provádět měření vylučování mědi močí. Vzhledem k tomu, že
chelátotvorná léčba vede ke zvýšení hladiny mědi v moči, nemusí/nebude přesně odrážet přetížení
organismu mědí, ale může být využitelným měřítkem dodržování léčby.

Na začátku chelátotvorné léčby může dojít z důvodu nadbytku volné mědi v séru během počáteční
odpovědi na léčbu ke zhoršení klinických příznaků, včetně zhoršení neurologického nálezu. Pro
optimalizaci dávky nebo případnou úpravu léčby je třeba pečlivé monitorování.

Zvláštní populace

Nadměrná léčba s sebou nese riziko deficience mědi. Je třeba monitorovat projevy nadměrné léčby,
zejména v období, kdy se může potřeba mědi měnit, jako je např. v těhotenství kde jsou nutné kontroly odpovídající hladiny mědi z důvodu zajištění správného růstu a duševního
vývoje.

Je třeba, aby pacienti s poruchou funkce ledvin léčení trientinem byli stále pod pravidelným lékařským
dohledem, a to z důvodu kontroly příznaků a hladiny mědi. U těchto pacientů se také doporučuje
přísné monitorování funkce ledvin
Sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné studie interakcí.

Bylo zjištěno, že trientin snižuje sérovou hladinu železa, zřejmě z důvodu snížení jeho absorpce,
a může být nutná supĺementace železa. Vzhledem k tomu, že železo a trientin mohou navzájem
inhibovat svoji absorpci, je třeba potravinové doplňky obsahující železo podávat až po uplynutí
nejméně dvou hodin po podání trientinu.

Protože se trientin po perorálním podání špatně vstřebává a hlavní mechanismus jeho účinku vyžaduje
systémovou expozici nejméně jednu hodinu před jídlem nebo 2 hodiny po jídle a nejméně jednu hodinu od podání
jakéhokoliv jiného léčivého přípravku, jídla nebo mléka trientinu a snižuje pravděpodobnost vazby léčivého přípravku na kovy v gastrointestinálním traktu.
Nebyly však provedeny žádné studie interakcí s jídlem a rozsah účinku jídla na systémovou expozici
trientinu tudíž není znám.

I když neexistují žádné důkazy o tom, že by antacida na bázi vápníku nebo hořčíku narušovala
účinnost trientinu, je správným postupem jejich podání oddělit.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství

Údaje o podávání trientinu těhotným ženám jsou omezené.

Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu, která byla pravděpodobně výsledkem deficience
mědi navozené trientinem
Přípravek Cuprior se má podávat v těhotenství pouze po pečlivém zvážení přínosů v porovnání
s riziky léčby u konkrétní pacientky. Faktory, které je třeba posoudit, zahrnují rizika spojená se
samotným onemocněním, rizika alternativní léčby, která je k dispozici, a možné teratogenní účinky
trientinu
Vzhledem k tomu, že měď je nezbytná pro správný růst a duševní vývoj, mohou být nutné úpravy
dávky, aby se zajistilo, že plod nebude trpět deficiencí mědi. Nezbytné je pečlivé monitorování
pacientky
Těhotenství je nutné pečlivě sledovat, aby se zachytily možné abnormality plodu, a v průběhu celého
těhotenství je třeba hodnotit sérovou hladinu mědi u matky. Podávanou dávku trientinu je třeba
upravovat, aby se sérová hladina mědi udržovala v rámci normálního rozmezí.

U dětí, které se narodí matkám léčeným trientinem, je třeba v případě potřeby monitorovat sérovou
hladinu mědi.

Kojení

Není známo, zda se trientin vylučuje do lidského mateřského mléka. Riziko pro kojené
novorozence/děti nelze vyloučit. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti
léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání přípravku
Cuprior.

Fertilita

Není známo, zda má trientin účinek na lidskou fertilitu.

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Přípravek Cuprior nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8 Nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profilu

Nejčastěji hlášeným nežádoucím účinkem trientinu je nauzea. Během léčby se může objevit těžká
anémie z nedostatku železa a závažná kolitida.

Tabulkový seznam nežádoucích účinků

Při použití trientinu k léčbě Wilsonovy choroby byly hlášeny následující nežádoucí účinky.
Frekvence výskytu jsou definovány takto: velmi časté
Třídy orgánových systémů Nežádoucí účinky
Poruchy krve a lymfatického systému Méně časté: sideroblastická anemie
Není známo: anémie z nedostatku železa
Gastrointestinální poruchy Časté: nauzea
Není známo: duodenitida, kolitida Poruchy kůže a podkožní tkáně Méně časté: kožní vyrážka, pruritus, erytém
Není známo: kopřivka

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

Příležitostně byly hlášeny případy předávkování trientinem. V případech užití do 20 g báze trientinu
nebyly hlášeny žádné zjevné nežádoucí účinky. Velké předávkování 40 g báze trientinu mělo za
následek přechodnou závrať a zvracení bez dalších hlášených klinických následků nebo významných
biochemických abnormalit.

Pro akutní předávkování trientinem neexistuje žádné antidotum.

Chronická nadměrná léčba může vést k deficienci mědi a reverzibilní sideroblastické anémii.
Nadměrná léčba a nadměrné vylučování mědi lze monitorovat podle hodnot exkrece mědi močí a mědi
vázané na jiné látky než celuroplazmin. Pro optimalizaci dávky nebo případnou úpravu léčby je třeba
pečlivé monitorování

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, trávicí trakt a metabolismus,
různá léčiva, ATC kód: A16AX12.

Mechanismus účinku

Trientin je chelátotvorné činidlo k vyvazování mědi, jeho hlavním mechanismem účinku je eliminace
absorbované mědi z organismu prostřednictvím tvorby stabilních komplexů, které jsou poté
vylučovány močí. Trientin může také vyvazovat měď v gastrointestinálním traktu a inhibovat tak
absorpci mědi.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Absorpce

Absorpce trientinu po perorálním podání je u pacientů s Wilsonovou chorobou nízká a variabilní.
Farmakokinetický profil přípravku Cuprior byl hodnocen po jediné perorální dávce 450 mg, 600 mg
a 750 mg trientinu u zdravých mužů a žen. Plazmatická hladina trientinu po podání rychle stoupá
a mediánu vrcholové hladiny dosáhne po 1,25 až 2 hodinách. Plazmatická koncentrace trientinu poté
klesá vícefázovým způsobem, nejprve rychle a poté následuje fáze pomalejší eliminace. Celkový
farmakokinetický profil byl podobný u mužů i žen, i když u mužů byla hladina trientinu vyšší.

Distribuce

O distribuci trientinu v orgánech a tkáních existuje jen málo informací.

Biotransformace

Trientin je přeměňován acetylací na dva hlavní metabolity Na Naktivitě přípravku Cuprior, i když podíl MAT na celkovém účinku přípravku Cuprior na hladinu mědi
nebyl dosud stanoven.

Eliminace

Trientin a jeho metabolity jsou rychle vylučovány močí, i když po 20 hodinách lze stále zjistit nízkou
hladinu trientinu v plazmě. Neabsorbovaný trientin se vylučuje stolicí.

Linearita/nelinearita

Plazmatická expozice u člověka vykázala lineární vztah s perorálními dávkami trientinu.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Předklinické údaje týkající se trientinu prokázaly nežádoucí účinky, které nebyly pozorovány
v klinických studiích, avšak vyskytly se ve studiích na zvířatech při systémové expozici podobné
expozici při klinickém podávání, a které mohou být důležité pro klinické použití:

Toxicita po opakovaném podávání

Trientin podaný myším v pitné vodě vykázal zvýšený výskyt zánětů plicního intersticia a periportální
tukové infiltrace jater. Ve slezině samců byla zjištěna proliferace hematopoetických buněk. U samců
byla zaznamenána snížená hmotnost ledvin a živá hmotnost a nižší incidence cytoplazmatické
vakuolizace v ledvinách. NOAEL přibližně na 92 mg/kg/den u samců a 99 mg/kg/den u samic. U potkanů, kterým byly podávány
perorální dávky trientinu 600 mg/kg/den po dobu 26 týdnů, z histopatologického vyšetření vyplynula
incidence závislá na dávce a závažnost fokální chronické intersticiální pneumonitidy spojené
s fibrózou alveolární stěny. Mikroskopické změny v plicích byly posouzeny jako známky perzistentní
zánětlivé reakce nebo perzistentního toxického účinku na alveolární buňky. Vzhledem k tomu, že
trientin vykazuje iritační účinky, odhadovalo se, že pozorovanou chronickou intersticiální
pneumonitidu lze vysvětlit cytotoxickým účinkem trientinu po akumulaci v epiteliálních buňkách
bronchiolů a v alveolárních pneumocytech. Tyto nálezy nebyly reverzibilní. Hladina NOAEL
u potkanů byla stanovena na 50 mg/kg/den u samic, přičemž u samců nebyla stanovena.
Psi, kterým byly podávány perorální dávky trientinu až do 300 mg/kg/den, vykázali ve studiích
toxicity po opakovaném podávání neurologické a/nebo muskuloskeletální klinické příznaky chůze, ataxie, slabost končetin, třes tělatrientinu. Hladina NOAEL byla stanovena na 50 mg/kg/den, což vedlo k dosažení hranic bezpečnosti
asi u 4 samců a u 17 samic vůči terapeutické expozici u člověka.

Genotoxicita

Celkově vykázal trientin pozitivní výsledky ve studiích genotoxicity in vitro, včetně Amesova testu
a testů genotoxicity na savčích buňkách. V testu tvorby mikrojader u myší in vivo byl ale trientin
negativní.

Reprodukční a vývojová toxicita

Když byli hlodavci krmeni po celou dobu březosti stravou obsahující trientin, bylo zjištěno zvýšení
výskytu resorpce a abnormálních plodů v termínu v závislosti na dávce. Účinky mohou být dány
deficiencí mědi a zinku navozenou trientinem.

Lokální snášenlivost

Na základě údajů in silico lze předpokládat, že trientin vykazuje iritační a senzibilizační vlastnosti.
Byly hlášeny pozitivní výsledky maximalizačních testů senzibilizačního potenciálu u morčat.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Jádro tablety

Mannitol
Koloidní bezvodý oxid křemičitý
Glycerol-dibehenát

Potah tablety

Polyvinylalkohol
Mastek
Oxid titaničitý Glycerol-monooktanodekanoát Žlutý oxid železitý Natrium-lauryl-sulfát

6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se.

6.3 Doba použitelnosti

30 měsíců

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

6.5 Druh obalu a obsah balení

oPA/Al/PVC//Al blistry, z nichž každý obsahuje 8 potahovaných tablet.
Velikost balení: 72 nebo 96 potahovaných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

Žádné zvláštní požadavky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Orphalan
226 Boulevard Voltaire
75011 Paris
Francie


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

EU/1/17/1199/001 72 potahovaných tablet
EU/1/17/1199/002 96 potahovaných tablet


9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 5. září Datum posledního prodloužení registrace: 18. srpna


10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
























PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného/výrobců odpovědných za propouštění šarží

Delpharm Evreux
rue du Guesclin
27000 Evreux
Francie


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením o přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

 Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních
dat Unie změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

 Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
 na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
 při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku























PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Cuprior 150 mg potahované tablety
trientinum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna potahovaná tableta obsahuje trientini tetrahydrochloridum, což odpovídá trientinum 150 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Potahovaná tableta
72 potahovaných tablet
96 potahovaných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Příbalová informace on-line na vložit QR kód http://www.cuprior.com

Perorální podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ

Užívejte na lačný žaludek, nejméně jednu hodinu před jídlem nebo dvě hodiny po jídle a nejméně
jednu hodinu od podání jakéhokoli jiného léčivého přípravku, jídla nebo mléka.


8. POUŽITELNOST

EXP


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Orphalan
226 Boulevard Voltaire
75011 Paris, Francie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO

EU/1/17/1199/001 72 potahovaných tablet
EU/1/17/1199/002 96 potahovaných tablet


13. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Cuprior 150 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN



MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA BLISTRECH NEBO STRIPECH

BLISTR

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Cuprior 150 mg potahované tablety
trientinum


2. NÁZEV DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Orphalan


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


5. JINÉ


























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro pacienta

Cuprior 150 mg potahované tablety
trientinum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Cuprior a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cuprior užívat
3. Jak se přípravek Cuprior užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Cuprior uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Cuprior a k čemu se používá


Cuprior je léčivý přípravek používaný k léčbě Wilsonovy choroby, který obsahuje léčivou látku
trientin.

Wilsonova choroba je dědičné onemocnění, při kterém organismus není schopen přenášet měď v těle
normálním způsobem ani ji normální cestou že malá množství mědi z jídla a pití postupně dosáhnou nadměrných hladin a mohou vést k poškození
jater a problémům s nervovým systémem. Tento léčivý přípravek účinkuje především tak, že na sebe
měď v organismu naváže, a ta poté může být vyloučena močí, což pomáhá snížit hladinu mědi. Může
také navázat měď ve střevech a snížit tak množství, které se vstřebá do organismu.
Přípravek Cuprior se podává dospělým, dospívajícím a dětem ve věku od 5 let, kteří nesnášejí jiný
léčivý přípravek používaný k léčbě této choroby, zvaný penicilamin.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cuprior užívat

Neužívejte přípravek Cuprior
- jestliže jste alergickýv bodě 6
Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Cuprior se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Pokud jste již užívalpřípravek Cuprior upravit denní dávku, počet tablet nebo počet dávek za den.

Vaše příznaky se mohou po zahájení léčby nejprve zhoršit. Pokud k tomu dojde, musíte to oznámit
svému lékaři.

Lékař Vám bude pravidelně kontrolovat krev a moč, aby zajistil, že dostáváte správnou dávku
přípravku Cuprior, která řádně kontroluje Vaše příznaky a hladinu mědi.

Informujte svého lékaře, pokud se u Vás objeví jakékoli nežádoucí účinky, protože to může znamenat,
že je nutné u Vás dávku přípravku Cuprior upravit
Tento léčivý přípravek může také snižovat hladinu železa v krvi a lékař Vám může předepsat
potravinové doplňky obsahující železo
Pokud máte onemocnění ledvin, bude lékař pravidelně kontrolovat, zda je léčebná dávka vhodná
a nenarušuje funkci ledvin.

Společné podávání trientinu s jiným léčivým přípravkem, který obsahuje zinek, se nedoporučuje.

U některých pacientů, kteří byli převedeni na trientin po léčbě penicilaminem, byly hlášeny reakce
podobné lupusu. Nebylo však množné určit, zda byla reakce způsobena trientinem nebo předchozí
léčbou penicilaminem.

Děti a dospívající
Lékař Vás bude kontrolovat častěji, aby zajistil, že hladina mědi je udržována na úrovni vhodné pro
normální růst a duševní vývoj.
Podávání tohoto přípravku dětem do 5 let věku se nedoporučuje.

Další léčivé přípravky a přípravek Cuprior
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat.

Zejména musíte lékaře informovat, pokud užíváte potravinové doplňky obsahující železo nebo
přípravky ke zmínění příznaků při poruchách trávení jídledenní dobu, protože jinak by přípravek Cuprior nemusel být účinný. Pokud užíváte potravinové
doplňky obsahující železo, ujistěte se, že mezi užitím přípravku Cuprior a užitím potravinových
doplňků obsahujících železo uplynuly nejméně dvě hodiny.

Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Během těhotenství je velmi důležité pokračovat v léčbě snižující hladinu mědi. Je třeba, abyste se
svým lékařem podrobně probrala možný přínos léčby se zohledněním všech možných rizik, která se
mohou vyskytnout. Lékař Vám poradí, jaká léčba a jaká dávka je ve Vaší situaci nejlepší.

Pokud jste těhotná a užíváte přípravek Cuprior, budou u Vás po celou dobu těhotenství sledovány
všechny účinky na dítě nebo změny hladiny mědi. Až se Vám dítě narodí, bude sledována také hladina
mědi v krvi dítěte.

Není známo, zda se přípravek Cuprior vylučuje do mateřského mléka. Je důležité, abyste lékaře
informovala, pokud kojíte nebo plánujete kojit. Lékař Vám poté pomůže se rozhodnout, zda přestat
kojit nebo zda přestat užívat přípravek Cuprior, a to poté, co zváží prospěšnost kojení pro dítě
a prospěšnost přípravku Cuprior pro matku. Lékař rozhodne, jaká léčba a jaká dávka je ve Vaší situaci
nejlepší.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Neočekává se, že by přípravek Cuprior ovlivnil schopnost řídit dopravní prostředky, používat nástroje
či obsluhovat stroje.

Přípravek Cuprior obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.


3. Jak se přípravek Cuprior užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste
jistý
Dospělí
U dospělých jakéhokoliv věku je doporučená denní dávka přípravku 3 až 6 a půl tablety denně celkem činí 450 až 975 mgběhem dne. Lékař Vám sdělí, kolik tablet máte užívat a kolikrát denně. Tablety lze v případě potřeby
rozpůlit.

Použití u dětí a dospívajících Dávka, jakou budete užívat, je obvykle nižší než u dospělých a závisí na Vašem věku a tělesné
hmotnosti.
Obvyklá celková denní dávka je 225 až 600 mg Tablety lze v případě potřeby rozpůlit.

Jakmile začnete s léčbou, lékař Vám může upravit dávku podle odpovědi na léčbu.

Tablety zapijte vodou. Užívejte tento lék na lačný žaludek, nejméně jednu hodinu před jídlem nebo
dvě hodiny po jídle a nejméně jednu hodinu od podání jakéhokoli jiného léčivého přípravku, jídla
nebo mléka.

Pokud užíváte doplňky stravy obsahující železo, užijte je nejméně dvě hodiny poté, co užijete dávku
přípravku Cuprior.

Jestliže jste užilUžívejte přípravek Cuprior pouze tak, jak Vám byl předepsán. Pokud si myslíte, že jste možná užilvíce přípravku Cuprior, než jste mělJestliže jste užilzvracení a závrať.

Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradildávku a užijte další dávku v obvyklém naplánovaném čase.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.

Jestliže jste přestalTento léčivý přípravek se užívá dlouhodobě. Nepřestávejte s léčbou bez předchozí porady s lékařem,
ani když se cítíte lépe, protože Wilsonova choroba je celoživotní onemocnění.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.

Byly hlášeny tyto nežádoucí účinky:

Časté - nevolnost
Méně časté - kožní vyrážky
- zčervenání kůže - svědění
- anémie

Není známo - žaludeční potíže a nepříjemný pocit v oblasti břicha, včetně silné bolesti břicha zánět dvanáctníku- zánět střev, který může vést např. k bolesti břicha, opakovaným průjmům a přítomnosti krve ve
stolici - snížení počtu červených krvinek z důvodu nízké hladiny železa v krvi - kopřivka.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Cuprior uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a blistru za zkratkou
EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Cuprior obsahuje
- Léčivou látkou je trientinum. Jedna potahovaná tableta obsahuje trientini tetrahydrochloridum,
což odpovídá trientinum 150 mg.
- Dalšími složkami jsou:
Jádro tablety: mannitol, koloidní bezvodý oxid křemičitý a glycerol-dibehenát.
Potah tablety: polyvinylalkohol, mastek, oxid titaničitý žlutý oxid železitý
Jak přípravek Cuprior vypadá a co obsahuje toto balení
Přípravek Cuprior je žlutá podlouhlá potahovaná tableta velikosti 16 mm x 8 mm s půlicí rýhou na
každé straně.
Přípravek Cuprior je dostupný v blistrech obsahujících 72 nebo 96 potahovaných tablet.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci
Orphalan
226 Boulevard Voltaire
75011 Paris
Francie

Výrobce
Delpharm Evreux
rue du Guesclin
27000 Evreux
Francie


Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Informace můžete nalézt také tak, že načtete níže uvedený QR kód pomocí chytrého telefonu nebo
zadáním vložit QR kód na webových stránkách http://www.cuprior.com

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravkyhttp://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na
další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.