genel: coagulation factor viii
Aktif madde: ATC grubu: B02BD02 - coagulation factor viii
Aktif madde içeriği: 1000IU, 1500IU, 2000IU, 2500IU, 250IU, 3000IU, 500IU
ambalaj: Vial
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1. NÁZEV PŘÍPRAVKU AFSTYLA 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 1500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 2500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
AFSTYLA 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ AFSTYLA 250 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 250 IU rekombinantního jednořetězcového koagulačního
faktoru VIII injekci roztok obsahuje 100 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 500 IU rekombinantního jednořetězcového koagulačního
faktoru VIII injekci roztok obsahuje 200 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 1000 IU rekombinantního jednořetězcového
koagulačního faktoru VIII vody pro injekci roztok obsahuje 400 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 1500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 1500 IU rekombinantního jednořetězcového
koagulačního faktoru VIII vody pro injekci roztok obsahuje 300 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 2000 IU rekombinantního jednořetězcového
koagulačního faktoru VIII vody pro injekci roztok obsahuje 400 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 2500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 2500 IU rekombinantního jednořetězcového
koagulačního faktoru VIII vody pro injekci roztok obsahuje 500 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
AFSTYLA 3000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztokJedna injekční lahvička obsahuje nominálně 3000 IU rekombinantního jednořetězcového
koagulačního faktoru VIII vody pro injekci roztok obsahuje 600 IU/ml jednořetězcového faktoru rVIII.
Účinnost přípravku AFSTYLA je 7400 - 16000 IU/mg/protein.
Přípravek AFSTYLA je rekombinantní jednořetězcový lidský faktor VIII produkovaný v buňkách
vaječníků čínského křečíka domény, vyskytující se v přirozeném faktoru VIII s úplnou délkou, a 4 aminokyseliny sousedící kyselé
domény a3
Nově vytvořená vazba těžkého a lehkého řetězce faktoru VIII představuje nové N-glykosylační místo.
Vzhledem k tomu, že místo štěpení furinem přítomné v přirozeném faktoru VIII mezi B-doménou
a a3 doménou bylo odstraněno, přípravek AFSTYLA je prezentován jako molekula faktoru VIII
s jedním řetězcem.
Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem
Přípravek AFSTYLA 250, 500 a 1000 IU Jedna injekční lahvička obsahuje 17,5 mg
Přípravek AFSTYLA 1500, 2000, 2500 a 3000 IU Jedna injekční lahvička obsahuje 35 mg
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3. LÉKOVÁ FORMA Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok.
Bílý nebo nažloutlý prášek nebo lyofilizát a čiré, bezbarvé rozpouštědlo pro injekční roztok.
pH: 6,6 - 7,
Osmolalita: 500 – 600 mOsm/kg
4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 Terapeutické indikace Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A Přípravek AFSTYLA je indikován k léčbě všech věkových skupin.
4.2 Dávkování a způsob podání Léčba musí být pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.
Monitorování léčbyBěhem léčby se doporučuje provádět příslušné stanovení hladin faktoru VIII, aby se určila velikost
dávky, která se má podat, a frekvence podávání opakovaných injekcí. Odpověď jednotlivých pacientů
na faktor VIII se může lišit, čímž se projeví různé biologické poločasy a zlepšení. Dávku odvozenou
od tělesné hmotnosti může být třeba upravit u pacientů s nízkou tělesnou hmotností nebo u pacientů s
nadváhou.
Především v případě velkých chirurgických výkonů je nezbytné pečlivě sledovat substituční léčbu
pomocí koagulační analýzy
Při použití jednostupňového testu srážlivosti in vitro založeného na tromboplastinovém čase stanovení aktivity faktoru VIII z krevních vzorků pacientů mohou být výsledky aktivity faktoru VIII v
plazmě významně ovlivněny typem činidla aPTT i referenčním standardem použitým v testu. Kromě
toho se mohou vyskytnout významné rozdíly mezi výsledky získanými z jednostupňového testu
srážlivosti Eurzmění činidla použitá v testu.
Aktivita faktoru VIII v plazmě se má sledovat u pacientů léčených přípravkem AFSTYLA pomocí
chromogenního testu nebo jednostupňového testu srážlivosti ke stanovení podávaných dávek a
frekvence opakovaných injekcí. Výsledek chromogenního testu nejpřesněji odráží klinický
hemostatický potenciál přípravku AFSTYLA a je upřednostňován. Výsledek jednostupňového testu
srážlivosti podhodnocuje hladinu aktivity faktoru VIII ve srovnání s výsledkem chromogenního testu o
přibližně 45 %. Při použití jednostupňového testu srážlivosti na určení hladiny aktivity faktoru VIII u
pacienta vynásobte výsledek konverzním faktorem 2.
DávkováníDávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, od místa a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Počet jednotek podávaného faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách IUOrganization, WHOse vyjadřuje v procentech jednotkách
Jedna mezinárodní jednotka normální lidské plazmy.
Účinnost se stanoví chromogenním substrátovým testem.
Hladiny faktoru VIII v plazmě lze sledovat pomocí chromogenního substrátového testu nebo
jednostupňového testu srážlivosti.
Léčba podle potřebyVýpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického zjištění, že 1 mezinárodní jednotka
Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce:
Dávka Množství přípravku, které se má podat, a četnost podávání je třeba vždy řídit podle klinické účinnosti
v jednotlivých případech.
V případě následujících krvácivých příhod aktivita faktoru VIII nemá v daném období klesnout pod
určenou hladinu plazmatické aktivity návod na dávkování při epizodách krvácení nebo při chirurgickém výkonu:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu Požadovaná hladina
faktoru VIII Frekvence dávek léčby Krvácení
Časný hemartros, krvácení dosvalů nebo ústní dutiny
20 – 40 Injekci opakujte každých 12 až hodin. Alespoň 1 den, dokud se
krvácení indikované bolestí
nezastaví, nebo do zhojení.