Vimizim

Léčba se musí uskutečnit pod dohledem lékaře se zkušenostmi v oblasti péče o pacienty s MPS IVA
nebo s jinými dědičnými metabolickými chorobami. Podávání přípravku Vimizim má provádět
odpovídajícím způsobem proškolený zdravotnický pracovník, který je schopen zvládat situace
vyžadující naléhavou zdravotní péči. U pacientů, kteří dobře snášejí infúze přípravku, lze zvážit
podávání doma pod dohledem náležitě zaškoleného zdravotníka.

Dávkování

Doporučená dávka elosulfasy alfa je 2 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně. Celkový
objem infuze se podává přibližně po dobu 4 hodin
Z důvodu možných hypersenzitivních reakcí na elosulfasu alfa mají pacienti dostat antihistaminika s
antipyretiky nebo bez nich přibližně 30 až 60 minut před zahájením infuze
Zvláštní populace

Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost přípravku Vimizim u pacientů starších 65 let nebyla dosud stanovena a u těchto
pacientů nelze doporučit žádný alternativní režim léčby. Není známo, zda starší pacienti reagují jinak
než mladší pacienti.

Pediatrická populace

Dávkování u pediatrické populace je stejné jako u dospělých. V současnosti dostupné údaje jsou
popsány v bodě 4.8 a 5.1.

Způsob podání

Pouze k nitrožilní infuzi.

Pacienti s tělesnou hmotností méně než 25 kg mají dostat celkový objem 100 ml. Pokud je přípravek
rozředěn ve 100 ml, má být počáteční rychlost infuze 3 ml/h. Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti
na snášenlivosti každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 6 ml/h, poté
zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 6 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální
rychlosti 36 ml/h.

Pacienti s tělesnou hmotností 25 kg a více mají dostat celkový objem 250 ml. Pokud je přípravek
rozředěn v 250 ml, má být počáteční rychlost infuze 6 ml/h. Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti
na snášenlivosti každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 12 ml/h, poté
zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 12 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální
rychlosti 72 ml/h.

Tabulka 1: Doporučované objemy a rychlosti infuze*
Hmotnost
pacienta
Celkový
objem
infuze
Krok Počáteční
rychlost
infuze 15 minut
Krok 15–minut
Krok 30–minut
Krok 45–minut
Krok 60–minut
Krok 75–minut
Krok 90 a více
minut
< 25 100 3 6 12 18 24 30 ≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 * Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti na tom, jak je pacientem snášena.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.