Adynovi

Léčba má probíhat pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie.

Dříve neléčení pacienti

Bezpečnost a účinnost přípravku ADYNOVI u dříve neléčených pacientů nebyly dosud stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Sledování léčby

V průběhu léčby se doporučuje, aby se podávaná dávka a četnost opakovaných infuzí řídily podle
vhodného stanovení hladin faktoru VIII. Odpověď jednotlivých pacientů na faktor VIII se může lišit,
a pacienti tak mohou vykazovat různé poločasy a recovery. Dávku vycházející z tělesné hmotnosti
může být nutné upravit u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých
chirurgických intervencí je nezbytné přesné sledování substituční terapie pomocí vyšetření koagulace

Terénní studie ukázala, že plazmatické hladiny faktoru VIII lze sledovat buď pomocí vyšetření
využívajícího chromogenní substráty, nebo pomocí jednofázového koagulačního vyšetření, která se
běžně používají v klinických laboratořích.

Dávkování

Dávka a trvání substituční terapie závisejí na závažnosti deficitu faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet podávaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách se stávající normou WHO VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech plazměfaktor VIII v plazmě
Jedna mezinárodní jednotka normální lidské plazmy.

Léčba podle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na kg
tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví
pomocí následujícího vzorce:

Požadovaný počet mezinárodních jednotek faktoru VIII
Množství přípravku, které je třeba podat, a četnost podávání mají vždy záviset na klinické účinnosti
v jednotlivém případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá aktivita faktoru VIII v odpovídajícím časovém úseku
klesnout pod danou hladinu plazmatické aktivity
Následující tabulku 1 lze použít jako návod pro dávkování u krvácivých příhod a operací:

Tabulka 1: Pokyny pro dávkování u krvácivých příhod a chirurgických výkonů

Stupeň krvácení / typ
chirurgické procedury
Požadovaná hladina
faktoru VIII IU/dlČetnost dávek Krvácení
Časný hemartros, krvácení do
svalu nebo v ústní dutině.
20 – 40 Opakujte injekce každých 12 až
24 hodin. Nejméně 1 den, dokud
krvácivá příhoda projevující se bolestí
neustoupí nebo nedojde ke zhojení.

Rozsáhlejší hemartros, krvácení
do svalu nebo hematom
30 – 60 Opakujte injekce každých 12 až
24 hodin po 3–4 dny nebo déle, dokud
bolest a akutní postižení neustoupí.

Život ohrožující krvácení. 60 – 100 Opakujte injekce každých
až 24 hodin, dokud ohrožení
nepomine.
Operace
Menší
Včetně extrakce zubu.
30 – 60 Každých 24 hodin nejméně 1 den,
dokud nedojde ke zhojení.

Velká 80 –
Opakujte injekce každých 8 až
24 hodin, dokud nedojde
k dostatečnému zhojení rány. Poté
pokračujte v terapii alespoň dalších
dnů, aby se aktivita faktoru VIII
udržovala na 30 % až 60 %
Profylaxe

Při dlouhodobé profylaxi je doporučená dávka 40 až 50 IU přípravku ADYNOVI na kg tělesné
hmotnosti dvakrát týdně ve 3- až 4denních intervalech. Na základě dosažených hladin FVIII a
individuálního krvácivého stavu lze zvážit úpravy dávek a intervalů podání
Pediatrická populace

Dávkování při léčbě podle potřeby u pediatrických pacientů dospělých pacientů. Profylaktická léčba u pacientů ve věku od 12 do < 18 let je stejná jako
u dospělých pacientů. V současnosti dostupné údaje u pacientů mladších 12 let jsou popsány v bodech
4.8, 5.1 a 5.2. Na základě dosažených hladin FVIII a individuálního krvácivého stavu lze zvážit
úpravy dávek a intervalů podání
Způsob podání

Přípravek ADYNOVI je určen k intravenóznímu podání.

Rychlost podávání se má stanovit tak, aby podání bylo pro pacienta pohodlné a rychlost byla do
maximálně 10 ml/min.


Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.