Replagal

Bezpečnost a účinnost přípravku Replagal u dětí ve věku 0–6let nebyla dosud stanovena.
Vsoučasnosti dostupné údaje jsou popsány vbodě5.1, ale na jejich základě nelze učinit žádná
doporučení ohledně dávkování.
Vklinických studiích u dětí ve věku 7–18let, které dostávaly přípravek Replagal vdávce 0,2mg/kg
každý druhý týden se nevyskytly žádné neočekávané problémy sbezpečností Způsob podání
Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden vbodě6.Infuzní roztok se aplikuje po dobu 40minut za použití intravenózního setu se zabudovaným filtrem.
Replagal neaplikujte stejným intravenózním setem společně sjinými látkami.
Odomácí infuzi přípravku Replagal apodání pacientem vpřítomnosti odpovědného dospělého nebo
podání pečovatelem pacienta Rozhodnutí opřechodu pacienta na domácí infuze a/nebo samopodávání musí být učiněno po
vyhodnocení adoporučení ošetřujícím lékařem.
Ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra musí pacientovi a/nebo pečovateli před zahájením
samopodávání poskytnout odpovídající školení. Dávkování arychlost infuze musí zůstat během
domácího podávání stále stejné anesmí se měnit bez kontroly zdravotnickým pracovníkem. Ošetřující
lékař musí samopodávání pozorně sledovat.
Pokud se během domácí infuze / samopodávání upacienta objeví nežádoucí příhody, je zapotřebí
ihned přerušit průběh infuze avyhledat ošetření zdravotnickým pracovníkem. Další infuze může být
nutnéprovést vklinickém prostředí.
4.3Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou vbodě6.4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.
Idiosynkratické reakce související s infuzí
13,7% dospělýchpacientů léčených přípravkem Replagal vklinických hodnoceních mělo
idiosynkratické reakce související s infuzí. Učtyř ze 17 ≥7let zařazených do klinických hodnocení se během 4,5letého období léčby přibližně 4rokypacientů mladších 7let zaznamenali nejméně jednureakci související s infuzíběhem průměrné doby
pozorování 4,2let.K nejčastějším příznakům patří ztuhlost, bolest hlavy, nausea, pyrexie, zrudnutí a
únava. Závažné reakce související s infuzíbyly hlášeny méně často; hlášené příznaky zahrnují pyrexii,
ztuhlost, tachykardii, kopřivku, nauseu/zvracení, angioneurotický edém vyznačující se zúžením hrdla,
stridorem a otokemjazyka. Další symptomy související sinfuzí mohou zahrnovat závraťa
hyperhidrózu. Hodnocení srdečních příhod ukázalo, že reakce související s infuzímohou být spojeny
shemodynamickým stresem, který může u pacientů, kteří trpí kardiálním onemocněním vsouvislosti
sFabryho nemocí, vyvolat srdeční příhody.
Knástupu reakcím souvisejícíchs infuzízpravidla docházelo vprůběhu prvních 2–4měsíců od
zahájení léčby přípravkem Replagal, ačkoliv pozdější nástup účinky se časem snižovaly. V případě, že dojde kmírným či středně závažným akutním reakcím
souvisejícím s infuzí, je třeba neprodleně vyhledat lékařskou pomoc a zahájit příslušná opatření. Infuzi
lze dočasně přerušit přechodné nežádoucí účinky nemusí vyžadovat léčbu či přerušení infuze. Vpřípadech vyžadujících
symptomatickou léčbu lze jako prevenci následných reakcí využít perorální či intravenózní podání
antihistaminik a/nebo kortikosteroidů 1 hodinu až 24hodin před infuzí.
Hypersenzitivní reakce
Byly hlášeny hypersenzitivní reakce. Při výskytu závažných hypersenzitivních nebo anafylaktických
reakcí by mělo být okamžitě přerušeno podávání přípravku Replagal a zahájena vhodná léčba. Při ní je
nutno zajistit dodržení všech platných lékařských postupů pro akutní léčbu.
Protilátky na protein
Jako u všech proteinových léčiv, i vtomto případě si pacienti mohou vytvořit protilátky na protein.
Nízkotitrová IgG protilátková odezva byla zaznamenána zhruba u 24% pacientů -mužů léčených
přípravkem Replagal. Na základě omezených údajů bylo zjištěno, že u mužské dětské populace je toto
procento nižší 54měsících léčby se protilátky stále vyskytovaly u 17% pacientů léčených přípravkem Replagal,
zatímco u 7% byl zjištěn rozvoj imunologické tolerance na základě vymizení IgG protilátek
vprůběhu času. U zbylých 76% pacientů se za celou dobu nevytvořily žádné protilátky.
Upediatrických pacientů starších 7let byly testy na IgG protilátky proti agalsidase alfa pozitivní uze 16pacientů. Utohoto pacienta nebylo zjištěnožádné zvýšení incidence nežádoucích příhod.
Zpediatrických pacientů mladších 7let mělo pozitivní testy na IgG protilátky proti agalsidase alfa
0/7mužskýchpacientů. U velmi omezeného počtu pacientů byla vklinických studiích hlášena
hraniční pozitivita protilátek IgE nesouvisející sanafylaxí.
Porucha funkce ledvin
Pokud u pacienta existuje rozsáhlé poškození ledvin, může být renální odezva na enzymatickou
substituční terapii omezena, snad vzhledem kpříčinným nezvratným patologickým změnám. Vtěchto
případech zůstává ztráta renální funkce vpředpokládaném rozmezí přirozeného rozvoje choroby.
Sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje 14,2mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,7%
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí2g
sodíku.