HAEMATE P - leták

rodový: von willebrand factor and coagulation factor viii in
Účinná látka:
Skupina ATC: B02BD06 - von willebrand factor and coagulation factor viii in
Obsah účinnej látky: 50IU/ML+120IU/ML, 66,6IU/ML+160IU/ML
balenie: Vial


Příbalová informace: informace pro uživatele

Haemate P 250 IU FVIII/600 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Haemate P 500 IU FVIII/1200 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Haemate P 1000 IU FVIII/2400 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Factor VIII coagulationis humanus (lidský koagulační faktor VIII) a
Factor von Willebrand humanus (lidský von Willebrandův faktor)


Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je přípravek Haemate P a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Haemate P používat
3. Jak se přípravek Haemate P používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Haemate P uchovávat
6. Obsah balení a další informace


1. Co je přípravek Haemate P a k čemu se používá

Co je přípravek Haemate P?
Přípravek Haemate P je dodáván jako prášek s rozpouštědlem. Připravený roztok se podává pomocí
injekce nebo infuze do žíly.

Přípravek Haemate P je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve) a obsahuje lidský von
Willebrandův faktor a lidský koagulační faktor VIII.

K čemu se přípravek Haemate P používá?

Protože přípravek Haemate P obsahuje jak FVIII, tak VWF, je důležité vědět, který faktor nejvíce
potřebujete. Pokud máte hemofilii A, předepíše Vám Váš lékař přípravek Haemate P s uvedeným
počtem jednotek FVIII. Pokud máte VWD, lékař vám předepíše přípravek Haemate P s uvedeným
počtem jednotek VWF.

Von Willebrandova nemoc (VWD)
Přípravek Haemate P se používá pro léčbu nebo prevenci krvácení z nedostatku von Willebrandova
faktoru při chirurgickém zákroku pokud samotná léčba desmopresinem (DDAVP) je neúčinná nebo
kontraindikovaná.

Hemofilie A (vrozený nedostatek faktoru VIII)
Přípravek Haemate P se používá k prevenci nebo k zastavení krvácení při nedostatku faktoru VIII
v krvi.
Tento léčivý přípravek se může též používat k léčbě získaného nedostatku faktoru VIII a na léčbu
pacientů s protilátkami proti faktoru VIII.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Haemate P používat

Následující část obsahuje informace, které by měl Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Haemate P
podáno.

Nepoužívejte přípravek Haemate P:
• jestliže jste hypersenzitivní (alergický/á) na lidský von Willebrandův faktor nebo na lidský
koagulační faktor VIII nebo na jakoukoliv jinou složku přípravku Haemate P (viz bod 6.).
Informujte prosím svého lékaře nebo lékárníka, jestliže jste alergický/á na jakýkoliv lék
nebo potravinu.

Upozornění a opatření

Sledovatelnost
Důrazně se doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku pokaždé, když dostanete dávku
přípravku Haemate P, aby se udržovaly záznamy o použitých šaržích.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem před použitím přípravku Haemate P:
• v případě alergických reakcí nebo anafylaktických reakcí (závažná alergická reakce, která
způsobuje vážné dýchací potíže nebo závrať). Alergické reakce z přecitlivělosti se mohou
vyskytnout. Váš lékař Vás bude informovat o prvních příznacích reakcí z přecitlivělosti, jako je
kopřivka, pocit tlaku na prsou, sípot, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická reakce,
která způsobuje vážné dýchací potíže nebo závrať). Pokud se u Vás tyto příznaky objeví,
přerušte okamžitě podávání přípravku a spojte se se svým lékařem.
• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi
přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému
fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže
u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Haemate P, ihned informujte
svého lékaře.
• Pokud Vám již bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo jste vystaveni riziku
onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.
• Pokud je pro podávání přípravku Haemate P požadován centrální žilní přístup (CVAD), musí Váš
lékař zvážit riziko komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakterií v krvi
(bakteriémie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katetru.

Von Willebrandova nemoc
• Pokud je u Vás známé riziko krevních sraženin (trombotických příhod včetně krevních sraženin v
plicích), zejména v případě, že máte klinické nebo laboratorní rizikové faktory (např. v období
před operací a po operaci bez provádění prevence trombotických příhod, žádná nebo omezená
pohyblivost pacienta po operaci, obezita, předávkování, rakovina). V takovém případě se vyžaduje
sledování, zda se u Vás nevyskytují příznaky trombózy. Podle současných doporučení by se měla
zahájit preventivní léčba.

Váš lékař pečlivě posoudí přínos léčby přípravkem Haemate P ve srovnání s možnýmí riziky těchto
komplikací.

Virová bezpečnost
Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována určitá opatření zabraňující
přenosu infekce na pacienty. Patří sem:
• pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který vylučuje možné riziko přenosu infekčních onemocnění a
• testování každého odběru a poolu plazmy na přítomnost virů a infekcí.
• zahrnutí kroků při zpracování krve nebo plazmy, které mohou inaktivovat nebo odstranit viry.

Přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost
přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy
infekcí.
Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience
(HIV, virus AIDS), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C (zánět jater), a neobaleného viru
hepatitidy typu A (zánět jater). Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je
parvovirus B19.

Infekce parvovirem B19 může být závažná
• pro těhotné ženy (infekce plodu)
• pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo se zvýšenou produkcí červených krvinek
způsobenou anémií určitého typu (například srpkovitá nebo hemolytická anémie).

Váš lékař Vám může doporučit zvážit očkování proti hepatitidě A a B pokud pravidelně/opakovaně
dostáváte přípravky s von Willebrandovým faktorem a koagulačním faktorem VIII vyrobené z lidské
plazmy.


Další léčivé přípravky a přípravek Haemate P
• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval(a) nebo které možná budete užívat, včetně léků, které jsou dostupné bez lékařského
předpisu.
• Haemate P nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředidly nebo rozpouštědly.

Těhotenství, kojení a plodnost
• jestliže jste těhotná nebo kojíte, poraďte se, prosím, před užitím jakéhokoliv léku se svým lékařem
nebo lékárníkem.
• vzhledem k tomu, že se hemofilie A vyskytuje u těhotných žen zřídka, nejsou dostupné žádné
zkušenosti s užíváním faktoru VIII během těhotenství a kojení.
• pokud se týká von Willebrandovy nemoci, jsou ženy ohroženy více než muži v důsledku dalších
možností krvácení jako je menstruace, těhotenství, námaha, porod a gynekologické komplikace.
Na zakladě postmarketimgových zkušeností může být při prevenci a léčbě akutního krvácení
doporučené nahrazení pomocí VWF. Pro substituční léčbu s VWF u těhotných nebo kojících žen
nejsou dostupné žádné výsledky klinických studií.
• během těhotenství a kojení by měl být Haemate P podáván pouze tehdy, pokud jsou indikace zcela
jasné.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Haemate P nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek Haemate P obsahuje sodík
Přípravek Haemate 250 IU FVIII/600 IU VWF obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné
injekční lahvičce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

Přípravek Haemate P 500 IU FVIII/1200 IU VWF obsahuje 26 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské
soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
pro dospělého.

Přípravek Haemate P 1000 IU FVIII/2400 IU VWF obsahuje 52,5 mg sodíku (hlavní složka
kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 2,6% doporučeného maximálního denního
příjmu sodíku pro dospělého.

3. Jak se přípravek Haemate P používá

Léčba by měla být započata a dále vedena pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s touto léčbou.

Dávkování
Množství von Willebrandova faktoru a faktoru VIII, které potřebujete a doba léčby bude záviset na
více faktorech jako je Vaše tělesná hmotnost, závažnost Vašeho onemocnění, místa a intenzita
krvácení nebo potřeba zabránit krvácení po dobu operace nebo vyšetření (viz bod „Další informace je
určena pouze pro lékaře a zdravotnický personál“. Pokud Vám byl přípravek Haemate P předepsán
k domácímu používání, Váš lékař Vás bude informovat jakým způsobem si máte podávat injekce
a jaké množtví přípravku máte užívat.

Dodržujte pokyny svého lékaře nebo zdravotní sestry z centra pro léčbu hemofilie.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Haemate P, než jste měl(a)
Nebyly hlášeny žádné případy předávkování VWF a FVIII. Přesto nemůže být vyloučena tvorba
krevních sraženin (trombózy) v případech závažného předávkování zvláště u léků s obsahem VWF
jako léku, který obsahuje velké množství FVIII.

Rekonstituce a podávání

Všeobecné pokyny:
• Prášek se musí smíchat (rekonstituovat) s rozpouštědlem (tekutinou) a natáhnout z injekční
lahvičky za aseptických podmínek.
• Roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní. Po filtraci/natažení (viz dále) se rekonstituovaný
přípravek před podáním zkontroluje vizuálně, zda neobsahuje částice nebo zda není zabarven.
I v případě přesného dodržování postupu rozpouštění prášku je možné pozorovat několik vloček
nebo částic. Tyto částice se zcela odstraní filtrem, který je součástí přepouštěcího setu Mix2Vial.
Filtrace neovlivňuje vypočtené dávky.
• Nepoužívejte viditelně zakalené roztoky nebo roztoky, které i po filtraci obsahují sraženinu nebo
částice.
• Po podání se nepoužitý přípravek nebo odpadový materiál musí znehodnotit podle národních
požadavků a podle pokynů lékaře.

Rekonstituce
Neotevřené injekční lahvičky s přípravkem Haemate P a rozpouštědlem zahřejte na pokojovou teplotu.
To může být provedeno buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě po dobu přibližně
hodiny nebo jejich držením v ruce po dobu několika minut. NEVYSTAVUJTE injekční lahvičky
přímému vlivu tepla. Injekční lahvičky nesmí být zahřáty na vyšší než tělesnou teplotu (37°C).
Opatrně sejměte ochranná víčka z injekčních lahviček obsahujících rozpouštědlo a přípravek
Haemate P. Očistěte pryžové zátky obou injekčních lahviček tampónem s desinfekčním roztokem,
každou zátku jedním, a nechte je oschnout. Rozpouštědlo může být nyní přesáto do injekční lahvičky
s práškem pomocí přibalené aplikační soupravy (Mix2Vial). Postupujte prosím podle níže uvedeného
návodu.


1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte
víčko. Nevytahujte Mix2Vial z blistru!
2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem na
rovný a čistý povrch, držte ji pevně. Uchopte
Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot
modrého konce adaptéru rovně dolů skrz
pryžovou zátku injekční lahvičky
s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal
a ne soupravu Mix2Vial.
4. Postavte injekční lahvičku s přípravkem
Haemate P na rovný a pevný povrch. Obraťte
injekční lahvičku s rozpouštědlem spolu
s nasazenou soupravou Mix2Vial a zatlačte hrot
průhledného konce adaptéru rovně dolů skrz
pryžovou zátku injekční lahvičky s přípravkem
Haemate P. Rozpouštědlo se samo automaticky
nasaje do injekční lahvičky s přípravkem Haemate
P.
5. Uchopte jednou rukou tu část soupravy
Mix2Vial, kde je injekční lahvička s přípravkem
Haemate P a druhou rukou tu část, kde je injekční
lahvička od rozpouštědla a odšroubujte je od sebe
opatrně na dvě části, aby se zabránilo
nadměrnému tvoření pěny při rozpouštění
přípravku Haemate P. Odstraňte injekční lahvičku
od rozpouštědla s připojeným modrým adaptérem
soupravy Mix2Vial.
6. Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem
Haemate P s připojeným průhledným adaptérem,
dokud se přípravek zcela nerozpustí. Netřepejte
s ní.
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvička
s přípravkem Haemate P dnem dolů, spojte
injekční stříkačku s koncovkou Luer Lock
soupravy Mix2Vial a vstříkněte vzduch do
injekční lahvičky s přípravkem Haemate P.

Natažení a podání

8. Zatímco držíte píst injekční stříkačky stlačený,
obraťte celý systém dnem vzhůru. Pomalým
vytahováním pístu natáhněte roztok do injekční
stříkačky.

9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec injekční stříkačky (píst stále
směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér
soupravy Mix2Vial od injekční stříkačky.




Způsob podávání

Na injekci přípravku Haemate P je vhodné použít umělohmotnou injekční stříkačku k jednorázovému
použití, neboť roztoky tohoto typu mají tendenci přilnout ke skleněnému zabroušenému povrchu, který
mají všechny skleněné injekční stříkačky.

Rekonstituovaný roztok podávejte pomalu do žíly rychlostí ne vyšší než 4 ml za minutu. Přípravek
natažený do injekční stříkačky se musí podat okamžitě.
Pokud je potřeba podat větší množství faktoru, může se podávat také jako infuze. Pro tento způsob
podání je třeba rekonstituovaný přípravek převést do schváleného infuzního setu. Infuze musí být
podávána podle pokynů Vašeho lékaře.

Pozorujte, zda se u Vás neprojevila jakákoliv okamžitá reakce. Jakmile se u Vás objeví jakákoliv
reakce, která může souviset s podáním přípravku Haemate P musí se okamžitě injekce/infuze přerušit
(viz též bod 2.).

Pokud máte jakékoliv další otázky týkající se použití tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého
lékaře nebo lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky, může mít i přípravek Haemate P nežádoucí účinky, které se však nemusí
vyskytnout u každého.

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány velmi vzácně (u méně než 1 z 10 000 pacientů):
• náhlé alergické reakce (např. angioedém (otok), pálení a štípání v místě vpichu infuze, návaly
chladu nebo horka, svědění po celém těle, bolest hlavy, kopřivka, pokles krevního tlaku, letargie,
nevolnost, neklid, zrychlení srdeční činnosti, pocit tlaku na prsou, mravenčení, zvracení, sípot)
byly pozorovány velmi zřídka a mohou v některých případech vyústit ve vážnou anafylaktickou
reakci (včetně šoku).
• zvýšená teplota (horečka)

Von Willebrandova nemoc
• Riziko trombotických/tromboembolických příhod včetně krevních sraženin v plicích (riziko
vzniku a migrace krevních sraženin do tepenného/žilního systému s možným dopadem na
orgánové systémy) je velmi vzácné.
• Trvale nadměrné hladiny FVIII:C v plazmě u pacientů, kteří dostávají přípravky s VWF, může
vést ke zvýšenému riziku tvorby krevních sraženin (viz též bod 2).
• U pacientů s von Willebrandovou nemocí se mohou velmi vzácně vytvářet inhibitory VWF
(neutralizační protilátky). Pokud se takové inhibitory vyskytnou, tento stav se projeví jako
nedostatečná klinická odpověď, která vede k neustálému krvácení.
K tomu dochází hlavně u pacientů se zvláštní formou von Willebrandovy nemoci, tak zvaným
typem 3. Tyto látky jsou precipitační a mohou se vyskytnout spolu s anafylaktickými reakcemi.
Z toho důvodu pacienti, kteří trpí anafylaktickou reakcí by měli být vyšetřeni na přítomnost
protilátek. V těchto případech se doporučuje kontaktovat specializované centrum pro léčbu
hemofilie.

Hemofilie A
• U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů (viz
bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak riziko u pacientů, kteří byli dříve léčeni
faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté (méně než 1 ze 100 pacientů). Pokud k tomu
dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně fungovat a může se u Vás nebo
Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení. V takovém případě je třeba, abyste se ihned obrátil(a)
na svého lékaře.

Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících
Očekává se, že frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků bude stejná u dětí jako u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:
Státní ústav pro kontrolu léčiv
Šrobárova 48
100 41 Praha 10
webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto
přípravku.


5. Jak přípravek Haemate P uchovávat

• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
• Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku a na krabičce.
• Uchovávejte při teplotě do 25 °C.
• Chraňte před mrazem.
• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
• Přípravek Haemate P neobsahuje konzervační látky, proto má být připravený roztok přednostně
použitý okamžitě.
• Není-li připravený roztok podán okamžitě, musí být použitý během 3 hodin.
• Přípravek natažený do injekční stříkačky se musí použít okamžitě.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Haemate P obsahuje

Léčivými látkami jsou:
lidský von Willebrandův faktor (Factor von Willebrand humanus) 600 IU/1200 IU/2400 IU
a lidský koagulační faktor VIII (Factor VIII coagulationis humanus) 250 IU/500 IU/1000 IU
v jedné injekční lahvičce.

Pomocnými látkami jsou:
lidský albumin, glycin, chlorid sodný, natrium-citrát, hydroxid sodný nebo kyselina chlorovodíková
(v malých množstvích na úpravu pH)
Rozpouštědlo: voda pro injekci

Jak přípravek Haemate P vypadá a co obsahuje toto balení
Přípravek Haemate P je dodáván jako bílý prášek s vodou pro injekci jako rozpouštědlem. Hotový
roztok by měl být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. může při pohledu proti světlu jiskřit, ale nesmí
obsahovat jakékoliv viditelné částice.

Obsah balení

Krabička s 250 IU FVIII/600 IU VWF obsahuje:
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 5 ml vody pro injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačku 5 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast

Krabička s 500 IU FVIII/1200 IU VWF obsahuje:
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast

Krabička s 1000 IU FVIII/2400 IU VWF obsahuje:
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 15 ml vody pro injekci
l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
injekční stříkačku 20 ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.


Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041 Marburg
Německo

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 25. 5.
__________________________________________________________________________________

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Von Willebrandova nemoc:

Je důležité vypočítat dávku specifikovanou podle počtu IU VWF:RCo.

Obecně 1IU/kg VWF:RCo zvýší hladinu VWF:RCo v oběhu o 0,02 IU/ml (2 %)
Měla by se dosáhnout hladina VWF:RCo >0,6IU/ml (60 %) a hladina FVIII:C>0,4IU/ml (40 %),

Na dosažení hemostázy se doporučuje 40 - 80 IU/kg von Willebrandova faktoru (VWF:RCo)
a 20 – 40 IU/kg FVIII:C tělesné hmotnosti.

Počáteční dávka von Willebrandova faktoru by měla být 80 IU/kg zvláště u pacientů s typem 3 von
Willebrandovy nemoci, kde se na udržení adekvátních hladin požadují větší dávky než u jiných typů
von Willebrandovy nemoci.

Prevence hemorhagie v případě chirurgického zákroku nebo vážného traumatu:
Na prevenci masivního krvácení po dobu chirurgického zákroku nebo po něm se má podat injekce
nebo 2 hodiny před chirurgickým zákrokem.

Příslušná dávka se má podávat každých 12-24 hodin. Dávka a doba léčby závisí na klinickém stavu
pacienta, na typu a závažnosti krvácení a na hladinách obou faktorů VWF:RCo a FVIII:C.

Při používání přípravku s VWF obsahujícím FVIII, by si měl být ošetřující lékař vědom, že
pokračující léčba může způsobit nadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24-48 hodinách léčby by se
mělo zvážit snížení dávek nebo prodloužení intervalu mezi dávkami tak, aby se zabránilo
nekontrolovanému vzestupu FVIII:C.

Pediatrická populace
Dávkování u dětí je závislé na jejich tělesné hmotnosti, a proto se řídí stejnými pravidly jako
u dospělých. Frekvence podávání v individuálních případech by měla být zaměřena na klinický
účinek.

Hemofilie A:

Monitorování léčby
V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a
frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což
se projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat
úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné
přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického
faktoru VIII).

Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 2.

Dávkování a délka substituční léby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Je důležité vypočítat dávku specifikovanou podle počtu IU FVIII:C.

Počet podaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které odpovídají
současnému standardu WHO pro léčivé přípravky obsahující koncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru
VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo přednostně
v jednotkách IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).

IU aktivity faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v l ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba
Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického předpokladu, že podání 1 IU faktoru
VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě asi o 2 % (2 IU/dl) normální
aktivity. Požadovaná dávka se stanoví podle následujícího vzorce:

Požadované jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl)x 0,
Množství, které se má podat a frekvence podání musí odpovídat vždy klinické účinnosti
u individuálních případů.

V případě následujících hemorhagických příhod aktivita faktoru VIII nemá během odpovídajícího
období klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Následující
tabulka může být použita pro stanovení dávky při hemorhagických příhodách a chirurgických
výkonech:

Stupeň krvácení
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina faktoru
VIII (% nebo IU/dl)
Frekvence dávkování
(hodiny)/délka trvání léčby (dny)
Krvácení
Začínající hemartróza, krvácení
do svalů nebo do dutiny ústní
20 - 40 Opakovat každých
12 – 24 hodin. Nejméně l den,
dokud se krvácení, které se
projevuje bolestí, nezastaví nebo
nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza,
krvácení do svalů nebo
hematom
30 - 60 Infuzi opakovat každých
12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů
nebo déle dokud bolest a akutní
nemohoucnost neustoupí.
Život ohrožující krvácení 60 - 100 Infuzi opakovat každých 8 – hodin až pomine ohrožení
života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
extrakce zubů
30 - 60 Každých 24 hodin, nejméně
den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony 80 – (před a po operaci)
Infuzi opakovat každých 8 – hodin, dokud nedojde
k uspokojivému zahojení rány,
potom pokračovat v léčbě
nejméně 7 dní k udržení aktivity
faktoru VIII na 30-60 % (IU/dl).

Profylaxe
Při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A se obvykle doporučují dávky
faktoru VIII 20 - 40 IU na kg tělesné hmotnosti v intervalech 2 - 3 dnů. V některých případech, zvláště
u mladších pacientů může být nutné podávat léčivý přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších
dávkách.

Pediatrická populace
Nejsou k dispozici žádné údaje z klinických studií týkající se dávkování přípravku Haemate P u dětí.

Speciální upozornění a opatření pro použití

Při používání léčivého přípravku obsahujícího jako léčivou látku VWF a zároveň i FVIII, by si měl
být ošetřující lékař vědom, že pokračující léčba může způsobit nadměrný vzestup hladin FVIII:C.
Pacienti, kteří dostávají léčivé přípravky s VWF jako léčivou látkou a obsahující FVIII by měli být
sledováni, aby se zamezilo výskytu trvale nadměrných hladin FVIII:C, co by mohlo vést ke
zvýšenému riziku trombotických příhod. Současně by se mělo uvážit zavedení protitrombotických
opatření.

Nežádoucí účinky

Všichni pacienti by měli v případech, kdy je třeba podávat velmi vysoké nebo často opakované dávky,
nebo když jsou přítomny inhibitory nebo jsou-li v předoperačním nebo pooperačním období být
sledováni, zda se u nich neobjevily příznaky hypervolémie. Kromě toho pacienti s krevní skupinou A,
B a AB mají být sledováni vzhledem k možným příznakům intravaskulární hemolýzy a nebo poklesu
hodnot hemokritu.

---

Haemate p

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU



1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Haemate P 250 IU FVIII/600 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Haemate P 500 IU FVIII/1200 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Haemate P 1000 IU FVIII/2400 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok

Factor VIII coagulationis humanus

- viac