Vpriv

Z 94 pacientů, kteří dostávali velaglucerázu alfa v rámci klinických studií, bylo dvacet věkovém rozmezí pediatrických a dospívajících pacientů u pediatrických a dospělých pacientů byly podobné
Bezpečnost a účinnost velaglucerázy alfa u dětí ve věku mladších než 4 roky nebyly dosud stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Pouze pro podání intravenózní infuzí.
Podává se intravenózní infuzí po dobu 60 minut.
Přípravek musí být podán přes 0,2 nebo 0,22μm filtr.

O podávání v domácím prostředí pod dohledem zdravotnického pracovníka lze uvažovat pouze
u pacientů, kteří dostali nejméně tři infuze a kteří infuze dobře snášeli. Při podávání velaglucerázy alfa
má být k dispozici rychle dosažitelná náležitá lékařská péče, včetně personálu adekvátně vyškoleného
pro krizová opatření. V případě, že nastanou anafylaktické nebo jiné akutní reakce, okamžitě přerušte
infuzi a zahajte příslušnou léčbu
Návod k rekonstituci a naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivita

U pacientů v klinických studiích a po uvedení přípravku na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce,
včetně projevů odpovídajících anafylaxi. Většina hypersenzitivních reakcí se obvykle objeví
do 12 hodin po infuzi. Nejčastěji hlášené symptomy hypersenzitivity zahrnují nauzeu, vyrážku,
dyspnoi, bolest zad, hrudní diskomfort
Reakce spojené s infuzí

Jako reakce spojená s infuzí je označován jakýkoliv nežádoucí účinek léku, ke kterému dojde
v průběhu 24 hodin po zahájení infuze velaglucerázy alfa. Reakce spojené s infuzí reactions, IRRstudiích. IRR se často objevuje ve formě hypersenzitivní reakce. Nejčastěji hlášené projevy
hypersenzitivity zahrnují nauzeu, vyrážku, dyspnoi, bolest zad, hrudní diskomfort hrudibyly hlášeny projevy odpovídající anafylaxi. Kromě projevů spojených s hypersenzitivními reakcemi
se IRR mohou projevit jako únava, závrať, pyrexie, zvýšení krevního tlaku, pruritus, rozmazané vidění
nebo zvracení. Při léčbě dříve neléčených pacientů se většina reakcí spojených s infuzí vyskytla
během prvních 6 měsíců léčby.

Prevence a léčba reakcí spojených s infuzí včetně hypersenzitivních reakcí

Léčba reakcí spojených s infuzí má vycházet ze závažnosti reakce a zahrnovat snížení rychlosti infuze,
podání léčivých přípravků jako např. antihistaminik, antipyretik a/nebo kortikosteroidů, a/nebo
přerušení léčby a její znovuzahájení za použití prodloužené doby infuze.

Kvůli riziku vzniku hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe, má být při podávání velaglucerázy alfa
k dispozici rychle dosažitelná náležitá lékařská péče, včetně personálu adekvátně vyškoleného pro
krizová opatření. Pokud se v klinických nebo domácích podmínkách objeví anafylaktická nebo jiná
akutní reakce, okamžitě infuzi ukončete a zahajte příslušnou léčbu. U pacientů, u kterých
se v domácích podmínkách rozvinula anafylaktická reakce, se má zvážit pokračování v léčbě
v klinických podmínkách.

U pacientů, kteří vykazovali po podání velaglucerázy alfa nebo jiné enzymové substituční terapie
projevy hypersenzitivity, se má k léčbě přistoupit s opatrností.

V případech, kdy byla nutná symptomatická léčba, lze dalším reakcím předejít premedikací
antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy.

Imunogenita

Na reakcích spojených s léčbou zaznamenaných při používání velaglucerázy alfa se mohou podílet
protilátky. Aby mohl být tento vztah dále vyhodnocen, pacienti mají být v případech závažných reakcí
spojených s infuzí a v případech absence nebo ztráty účinku vyšetřeni na přítomnost protilátek a
výsledky mají být nahlášeny firmě.

V klinických studiích k povolení registrace došlo u jednoho z 94 pacientů třídy IgG proti velagluceráze alfa. Tyto protilátky se v tomto jednom případě ukázaly jako
neutralizující v in vitro testu. U žádného pacienta se nevytvořily protilátky IgE proti velagluceráze
alfa. Nebyly hlášeny žádné reakce spojené s infuzí.

Fáze po uvedení přípravku na trh
Během prodloužené studie po uvedení přípravku na trh došlo u jednoho pacienta k tvorbě protilátek
IgG proti přípravku VPRIV. Kromě toho bylo po uvedení přípravku na trh hlášeno několik příhod
pozitivních neutralizujících protilátek a nedostatečné účinnosti.

Sodík

Tento přípravek obsahuje 12,15 mg sodíku v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 0,6 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku.