Ursogrix

Hepatobiliární porucha při cystické fibróze u dětí a dospívajících ve věku od 6 do 18 let.

4.2 Dávkování a způsob podání

Dávkování

Disoluce žlučových kamenů (samostatně nebo v kombinaci s litotrypsí)

Doporučená denní dávka je 8-10 mg kyseliny ursodeoxycholové na kg tělesné hmotnosti, což
odpovídá 2-4 tobolkám, které se užívají s jídlem následovně:
• při denní dávce 2 tobolky: obě tobolky s večerním jídlem;
• při denní dávce 3 tobolky: 1 tobolka ráno a 2 tobolky večer;
• při denní dávce 4 tobolky: 2 tobolky ráno a 2 tobolky večer;
NEBO
• užití denní dávky 2-4 tobolek večer před spaním.

Délka procesu disoluce při použití tohoto léčivého přípravku je 6 měsíců až 2 roky, v závislosti
na počáteční velikosti kamenů. Pro správné vyhodnocení léčebného účinku je nezbytné na začátku

léčby přesně stanovit velikost existujících kamenů a poté je pravidelně, například každé 3-4 měsíce,
sledovat pomocí nových rentgenových a/nebo ultrazvukových vyšetření.

U pacientů, jejichž kameny se po 6 měsících léčby uvedenou dávkou nezmenšily, se doporučuje
pomocí duodenální drenáže stanovit litogenní index žluči. V případě, že žluč má index vyšší než 1,0,
je dosažení příznivého výsledku nepravděpodobné a je vhodnější zvážit jinou formu léčby žlučových
kamenů. Léčba musí pokračovat po dobu 3 až 4 měsíců poté, co ultrazvukové vyšetření potvrdilo
úplné rozpuštění žlučových kamenů.

Přerušení léčby
Přerušení léčby na 3-4 týdny vede k návratu přesycení žluči a prodlužuje celkovou dobu trvání léčby.
Přerušení léčby po rozpuštění žlučových kamenů může být následováno relapsem.

Léčba primární biliární cholangitidy (PBC)

Stádium I-III

Denní dávka závisí na tělesné hmotnosti a pohybuje se mezi 12-16 mg kyseliny ursodeoxycholové
na kg tělesné hmotnosti (3-7 tobolek).
Během prvních 3 měsíců léčby má být tento léčivý přípravek podáván v dílčích dávkách v průběhu
dne. Jestliže se funkce jater zlepší, může být celková denní dávka podána jednou denně večer.

Tělesná
hmotnost
(kg)
Denní dávka
(mg/kg
tělesné
hmotnosti)
Tobolky
První 3 měsíce Následně
Ráno Odpoledne Večer Veče
(jednou
denně)
47-62 12-16 1 1 1 63-78 13-16 1 1 2 79-93 13-16 1 2 2 94-109 14-16 2 2 2 Více než 110 2 2 3
Stádium IV

Při kombinaci se zvýšenou hladinou sérového bilirubinu (> 40 μg/l; konjugovaný) má být nejprve
podána polovina obvyklé dávky (viz dávkování pro stádia I-III) (6-8 mg kyseliny ursodeoxycholové
na kg tělesné hmotnosti a den, což odpovídá přibližně 2-3 tobolkám).

Poté je třeba po dobu několika týdnů pečlivě monitorovat funkci jater (jednou za 2 týdny po dobu
týdnů). Pokud neexistují žádné známky poruchy funkce jater (ALP, ALT, AST, GGT, bilirubin)
a nedojde ke zhoršení svědění, může být dávkování zvýšeno na obvyklou úroveň. Funkce jater však
musí být pečlivě sledována po dobu několika týdnů. Opět, pokud nejsou zjevné žádné známky
zhoršení funkce jater, může být u pacienta v dlouhodobém horizontu zachováno obvyklé dávkování.

Pacienti s primární biliární cholangitidou (stádium IV) bez zvýšených hladin sérového bilirubinu
mohou dostat obvyklou počáteční dávku okamžitě (viz dávkování ve stádiích I-III).

Nicméně pečlivé monitorování funkce jater, jak je popsáno výše, je v takových případech také vhodné;
léčba PBC musí být pravidelně hodnocena na základě výsledků jaterních testů (laboratoř) a klinických
nálezů.
Použití tohoto přípravku v případě PBC není z časového hlediska omezeno.

Pediatrická populace

Děti a dospívající s cystickou fibrózou ve věku od 6 do 18 let:

podává se 20 mg kyseliny ursodeoxycholové na kg tělesné hmotnosti a den rozděleně ve 2 až dávkách, s následným zvýšením dávky na 30 mg/kg/den, pokud je to nezbytné.

Tělesná
hmotnost
(kg)
Denní dávka
(mg/kg
tělesné
hmotnosti)
Ursogrix 250 mg tvrdé tobolky
Ráno Odpoledne Večer
20-29 17-25 1 -- 30-39 19-25 1 1 40-49 20-25 1 1 50-59 21-25 1 2 60-69 22-25 2 2 70-79 22-25 2 2 80-89 22-25 2 3 90-99 23-25 3 3 100-109 23-25 3 3 >110 3 4
Způsob podání

Perorální podání.

Tobolky se polykají vcelku s trochou tekutiny. Tento přípravek má být užíván pravidelně.
Pro pacienty s tělesnou hmotností nižší než 47 kg nebo pacienty, kteří nejsou schopni přípravek
Ursogrix polknout, jsou k dispozici jiné lékové formy obsahující kyselinu ursodeoxycholovou.

4.3 Kontraindikace

• Hypersenzitivita na léčivou látku, žlučové kyseliny nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou
v bodě 6.1;
• akutní zánět žlučníku nebo žlučových cest;
• neprůchodnost žlučových cest (neprůchodnost hlavního žlučovodu nebo ductus cysticus);
• opakovaná žlučníková kolika;
• RTG kontrastní kalcifikované žlučové kameny;
• porušená kontraktilita žlučníku.

Pediatrická populace:
• neúspěšná portoenterostomie nebo chybějící znovuobnovení normálního průtoku žluči u dětí
s biliární atrézií.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Kyselina ursodeoxycholová se má užívat pod lékařským dohledem.

V průběhu prvních 3 měsíců léčby musí být lékařem každé 4 týdny sledovány parametry jaterních
funkcí jako AST (SGOT), ALT (SGPT), ALP, GGT, později v intervalu 3 měsíců. Kromě toho, že
monitorování zprostředkuje odlišení pacientů odpovídajících a neodpovídajících na léčbu PBC,
umožní toto sledování také včasnou detekci možného zhoršení funkce jater, zejména u pacientů
v pokročilém stádiu PBC.

Při použití k disoluci žlučových kamenů
Aby bylo možné zhodnotit terapeutický vývoj rozpouštění žlučových kamenů a pro včasnou detekci
jakékoli kalcifikace žlučových kamenů, je třeba žlučník vizualizovat (perorální cholecystografie) 6-měsíců po zahájení léčby, v závislosti na velikosti kamenů, s přehlednými snímky a při přítomnosti
okluzí v poloze vestoje a vleže (ultrazvukové vyšetření).


Pokud není možné zobrazit žlučník na rentgenovém snímku, nebo v případech kalcifikovaných
žlučových kamenů, narušené kontraktility žlučníku nebo častých epizod žlučníkových kolik, musí být
léčba tímto přípravkem ukončena.

Pacientky užívající tento léčivý přípravek k rozpouštění žlučových kamenů mají používat účinnou
nehormonální antikoncepci, protože hormonální antikoncepce může podporovat tvorbu žlučových
kamenů (viz body