Ultomiris

Ravulizumab musí být podáván zdravotnickým pracovníkem a pod dohledem lékaře, který má
zkušenosti s léčbou pacientů s hematologickými poruchami, poruchami ledvin, neuromuskulárními
nebo zánětlivými neurologickými poruchami.

Dávkování

Dospělí pacienti s PNH, aHUS, gMG nebo NMOSD
Doporučený režim dávkování sestává z nasycovací dávky a následných udržovacích dávek,
podávaných intravenózní infuzí. Velikost podávaných dávek vychází z tělesné hmotnosti pacienta, jak
je uvedeno v tabulce 1. U dospělých pacientů jednou za 8 týdnů, počínaje 2 týdny po podání nasycovací dávky.

Toleruje se příležitostná změna schématu dávkování o ± 7 dní od plánovaného dne infuze první udržovací dávky ravulizumabu
Tabulka 1: Režim dávkování ravulizumabu založený na tělesné hmotnosti pro dospělé
pacienty s tělesnou hmotností 40 kg a vyšší
Rozmezí tělesné
hmotnosti Nasycovací dávka ≥ 40 až < 60 2 400 3 000 každých 8 týdnů

1 60 až < 100 2 700 3 300 každých 8 týdnů

1 100 3 000 3 600 každých 8 týdnů
*První udržovací dávka se podává 2 týdny po podání nasycovací dávky.

Pokyny pro zahájení léčby u pacientů, kteří doposud nebyli léčeni inhibitory komplementu nebo kteří
přecházejí z léčby ekulizumabem nebo injekčním roztokem ravulizumabu pro subkutánní podání, jsou
uvedeny v tabulce 2.

Tabulka 2: Pokyny pro zahájení léčby ravulizumabem
Populace Nasycovací dávka intravenózně
podávaného ravulizumabu
založená na tělesné hmotnosti
Čas podání první udržovací
dávky intravenózně podávaného
ravulizumabu založené na tělesné
hmotnosti
Aktuálně bez léčby
ravulizumabem nebo
ekulizumabem
Na začátku léčby 2 týdny po intravenózním podání
nasycovací dávky ravulizumabu
Aktuálně probíhá léčba
ekulizumabem
V čase další plánované dávky
ekulizumabu
týdny po intravenózním podání
nasycovací dávky ravulizumabu
Aktuálně probíhá léčba
subkutánní formou
ravulizumabu*
Neuplatňuje se 1 týden po posledním subkutánním
podání udržovací dávky
ravulizumabu
*Pouze dospělí pacienti s PNH nebo aHUS

Pediatričtí pacienti s PNH nebo aHUS

Pediatričtí pacienti s tělesnou hmotností ≥ 40 kg

Tito pacienti mají být léčeni v souladu s doporučeným dávkováním pro dospělé pacienty tabulka 1
Pediatričtí pacienti s tělesnou hmotností ≥ 10 kg až < 40 kg

Dávkování založené na tělesné hmotnosti a intervaly dávkování u pediatrických pacientů s tělesnou
hmotností ≥ 10 kg až < 40 kg jsou uvedeny v tabulce 3.
U pacientů přecházejících z ekulizumabu na ravulizumab má být nasycovací dávka ravulizumabu
podána 2 týdny po poslední infuzi ekulizumabu a poté se podávají udržovací dávky podle dávkovacího
režimu založeného na tělesné hmotnosti uvedeného v tabulce 3, počínaje 2 týdny po podání
nasycovací dávky.

Tabulka 3: Režim dávkování ravulizumabu založený na tělesné hmotnosti pro pediatrické
pacienty s PNH nebo aHUS s tělesnou hmotností nižší než 40 kg
Rozmezí tělesné
hmotnosti Nasycovací dávka ≥≥≥*První udržovací dávka se podává 2 týdny po podání nasycovací dávky.

Ravulizumab nebyl studován u pediatrických pacientů s PNH s tělesnou hmotností nižší než 30 kg.
Dávkování ravulizumabu u těchto pacientů je založeno na dávkování použitém u pediatrických
pacientů s aHUS na základě farmakokinetických/farmakodynamických u pacientů s aHUS a PNH léčených ravulizumabem.

PNH je chronické onemocnění a v léčbě ravulizumabem se doporučuje pokračovat po celou dobu
života pacienta, pokud není ukončení léčby ravulizumabem klinicky indikováno
V případě aHUS se léčba ravulizumabem za účelem vyřešení projevů trombotické mikroangiopatie
nutné zvážit délku léčby u každého pacienta zvlášť. Stav pacientů, u nichž je vyšší riziko recidivy
TMA, jak je stanoveno poskytovatelem zdravotní péče vyžadovat dlouhodobou terapii
U dospělých pacientů s gMG nebo NMOSD byla léčba ravulizumabem zkoumána pouze v režimu
dlouhodobého podávání
Ravulizumab nebyl zkoumán u pacientů s gMG třídy V podle klasifikace MGFA Foundation of America
Doplňkové podávání po léčbě výměnou plazmy podávaným imunoglobulinem Bylo prokázáno, že výměna plazmy dávku ravulizumabu
Tabulka 4: Doplňková dávka ravulizumabu po PP, PE nebo IVIg
Rozmezí tělesné
hmotnosti Poslední dávka
ravulizumabu Doplňková dávka každé intervenci PE nebo PP
Doplňková dávka dokončení cyklu IVIg
≥ 40 až < 60 2ravulizumabu
Během 4 hodin po každé
intervenci PE nebo PP
%
KHPdokončení cyklu IVIg
=NUDWN\plazmaferéza

Přechod z léčby intravenózní formou ravulizumabu na subkutánní formu ravulizumabu
V udržovací fázi mají dospělí pacienti s PNH nebo aHUS léčení intravenózní formou ravulizumabu
možnost po dohodě s ošetřujícím lékařem přejít na subkutánní formu ravulizumabu. Doporučení
ohledně dávkování subkutánní udržovací dávky viz bod 4.2 souhrnu údajů o přípravku přípravku Ultomiris injekční roztok v zásobní vložce.

Pokyny pro zahájení léčby subkutánní formou ravulizumabu u pacientů léčených intravenózní formou
ravulizumabu jsou uvedeny v tabulce 5.

Tabulka 5: Pokyny pro zahájení léčby subkutánní formou ravulizumabu s PNH nebo aHUS
Zvláštní populace

Starší osoby
U pacientů s PNH, aHUS, gMG nebo NMOSD ve věku 65 let a starších není nutná úprava dávky.
Neexistují žádné důkazy, které by naznačovaly, že jsou pro léčbu geriatrické populace nutná jakákoli
Populace Nasycovací dávka intravenózně
podávaného ravulizumabu
založená na tělesné hmotnosti
ýDVVXENXWiQQ
 PJAktuálně probíhá léčba
intravenózní formou
ravulizumabu
1HXSODW
XMHSRGiQtzvláštní opatření, ačkoli jsou u starších pacientů s PNH, aHUS nebo NMOSD v klinických studiích
zkušenosti s ravulizumabem omezené.

Porucha funkce ledvin
U pacientů s poruchou funkce ledvin není nutná úprava dávky
Porucha funkce jater
Bezpečnost a účinnost ravulizumabu nebyly u pacientů s poruchou funkce jater studovány; nicméně
farmakokinetické údaje naznačují, že u pacientů s poruchou funkce jater není nutná úprava dávky.

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost ravulizumabu u dětí s PNH nebo aHUS s tělesnou hmotností nižší než 10 kg
nebyly stanoveny. Momentálně dostupné údaje jsou popsány v bodě 4.8, avšak ohledně dávkování
nelze poskytnout žádné doporučení.

Bezpečnost a účinnost ravulizumabu u dětí s gMG nebo NMOSD nebyly stanoveny. Nejsou dostupné
žádné údaje.

Způsob podání

Pouze k intravenózní infuzi. Koncentrát pro infuzní roztok není určen k subkutánnímu podání.
Tento léčivý přípravek musí být podáván přes 0,2μm filtr a nesmí se podávat formou intravenózní
tlakové infuze
Ultomiris 300 mg/30 ml koncentrát pro infuzní roztok nesmí být mísen s Ultomiris 300 mg/3 ml ani
100 mg/11 ml koncentráty pro infuzní roztok.

Ultomiris 300 mg/3 ml a 1 100 mg/11 ml koncentráty pro infuzní roztok

Ultomiris koncentrát pro infuzní roztok je ve formě injekčních lahviček 3 ml a 11 ml a musí být před podáním naředěn na výslednou koncentraci 50 mg/ml. Po naředění se přípravek
Ultomiris podává intravenózní infuzí pomocí injekční pumpy nebo infuzní pumpy po minimální dobu
0,17 až 1,3 hodiny
Tabulka 6: Rychlost podávání dávky Ultomiris 300 mg/3 ml a 1 100 mg/11 ml koncentrátů
pro infuzní roztok
Rozmezí tělesné
hmotnosti Nasycovací
dávka Minimální doba
podávání infuze
v minutách
8GUåRYDFtPJ
Minimální doba
podávání infuze
v minutách
≥ 10 až < 20b 600 45 ≥ 20 až < 30b 900 35 ≥ 30 až < 40b 1 200 31 ≥ 40 až < 60 2 400 45 ≥ 60 až < 100 2 700 35 ≥ 100 3 000 25 a Tělesná hmotnost v době léčby
b Pouze pro indikace PNH a aHUS

Tabulka 7: Rychlost podávání doplňkových dávek Ultomiris 300 mg/3 ml a 1 100 mg/11 ml
koncentrátů pro infuzní roztok
Rozmezí tělesné hmotnosti
Minimální doba podávání infuze
v≥ 40 až <
600200500≥500800≥500800a Tělesná hmotnost v době léčby
b Příslušnou doplňkovou dávku ravulizumabu vyberte v tabulce
Ultomiris 300 mg/30 ml koncentrát pro infuzní roztok

Přípravek Ultomiris koncentrát pro infuzní roztok je ve formě injekční lahvičky 30 ml a musí být před podáním naředěn na výslednou koncentraci 5 mg/ml. Po naředění se přípravek
Ultomiris podává intravenózní infuzí pomocí injekční pumpy nebo infuzní pumpy po minimální dobu
0,4 až 3,3 hodiny
Tabulka 8: Rychlost podávání dávky Ultomiris 300 mg/30 ml koncentrátu pro infuzní roztok
Rozmezí tělesné
hmotnosti Nasycovací
dávka Minimální doba
podávání infuze
v minutách
8GUåRYDFtPJ
Minimální doba
podávání infuze
v minutách
≥ 10 až < 20b 600 113 ≥ 20 až < 30b 900 86 ≥ 30 až < 40b 1 200 77 ≥ 40 až < 60 2 400 114 ≥ 60 až < 100 2 700 102 ≥ 100 3 000 108 a Tělesná hmotnost v době léčby
b Pouze pro indikace PNH a aHUS

Tabulka 9: Rychlost podávání doplňkových dávek Ultomiris 300 mg/30 ml koncentrátu pro
infuzní roztok
Rozmezí tělesné hmotnosti
Minimální doba podávání infuze
v≥ 40 až <
600200500≥500800≥500800a Tělesná hmotnost v době léčby
b Příslušnou doplňkovou dávku ravulizumabu vyberte v tabulce
Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.