Scenesse

Bezpečnost a účinnost afamelanotidu u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyla dosud
stanovena.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání.

Návod k použití

- Vyndejte zabalený implantát z chladničky a nechte léčivý přípravek zahřát na pokojovou
teplotu.
- Požádejte pacienta, aby si pohodlně sedl nebo lehl na záda do pololehu.
- Vydezinfikujte kůži nad hřebenem kosti kyčelní.
- Považujete-li to za nezbytné, aplikujte po domluvě s pacientem do oblasti pro zavedení
implantátu anestetikum.
- Zvolte katétr s jehlou o rozměru 14 G - Pomocí chirurgického popisovače vyznačte na těle katétru 1,5 až 2 cm délky.
- Držte katétr sterilním způsobem ve spodní části, uchopte a držte dvěma prsty kožní řasu
kraniálně nad hřebenem kosti kyčelní nebo kožní řasu ležící přes hřeben kosti kyčelní.
- S šikmým ostřím jehly směřujícím vzhůru zaveďte katétr jedním nepřetržitým plynulým
pohybem laterálně 1,5 až 2 cm do podkoží pod úhlem 30 až 45 stupňů k povrchu kůže.
- Po zavedení katétru vyjměte aseptickým způsobem implantát z injekční lahvičky.
- Vytáhněte sterilním způsobem jehlu z katétru.
- Přemístěte implantát k výstupnímu otvoru katétru.
- Pomocí vhodného prostředku katétru.
- Při vytahování bodce a katétru přitlačte trochu prstem na oblast zavedení.
- Potvrďte zavedení implantátu palpací kůže a podkoží ležících kraniálně od hřebene kosti
kyčelní/přes hřeben kosti kyčelní. Vždy si ověřte přítomnost implantátu. Máte-li o zavedení
implantátu pochyby, zkontrolujte, zda nezůstal v katétru. Pokud se implantát nepodařilo během
výše popsaných kroků zavést, zlikvidujte ho a aplikujte nový implantát. Neaplikujte další
implantát, pokud nebylo jednoznačně potvrzeno, že se první implantát nepodařilo zavést.
- Na místo vpichu umístěte malý tlakový obvaz.
- Pacienta po dobu 30 minut sledujte, aby bylo zajištěno, že si všimnete rozvoje případné
alergické nebo hypersenzitivní reakce
Implantát lze v případě potřeby chirurgicky vyjmout.

4.3 Kontraindikace

- Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.- Přítomnost závažného jaterního onemocnění
- Porucha funkce jater - Porucha funkce ledvin
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Souběžná onemocnění nebyla studována

Klinicky významná souběžná onemocnění gastrointestinálního, kardiovaskulárního, respiračního,
endokrinního neurologického Při rozhodování, zda tímto léčivým přípravkem léčit pacienty s jakýmkoli z těchto onemocnění, je
třeba postupovat obezřetně. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého
implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických
vyšetření.

Ochrana před sluncem

Během léčby tímto léčivým přípravkem se doporučuje, aby každý pacient používal opatření na
ochranu před sluncem k zvládnutí fotosenzitivity související s EPP a podle svého příslušného typu
kůže
Sledování stavu kůže

Afamelanotid může svým farmakologickým účinkem vyvolat ztmavnutí preexistujících pigmentových
skvrn. Doporučuje se provádět pravidelné vyšetření kůže celého těla sledování všech pigmentových skvrn a jiných abnormalit kůže.
Pokud zjištěné kožní změny odpovídají karcinomu kůže nebo jeho prekancerózám, nebo si ohledně
jejich interpretace není specialista na porfyrii jistý, je třeba konzultovat specialistu dermatologa.
Dvě vyšetření kůže celého těla za rok mají sloužit k:
- časné detekci jakéhokoli karcinomu kůže a jeho prekanceróz indukovaných expozicí UV záření,
neboť u pacientů s EPP lze očekávat významně zvýšenou expozici slunečnímu záření a UV
záření během léčby afamelanotidem. Pacienti s EPP se světlou pokožkou mohou s větší
pravděpodobností vyžadovat léčbu a jsou náchylnější k rozvoji kožních změn souvisejících
s UV zářením, včetně karcinomu;
- detekci a sledování změn pigmentových lézí, což umožňuje časnou detekci melanomu.
Zvláštní opatrnosti je zapotřebí u pacientů s
- melanomem v osobní nebo rodinné anamnéze nebo se suspektní nebo potvrzenou citlivostí ke kožnímu melanomu synonyma: dědičný syndrom „familial atypical mole-malignant melanoma syndrome“,
FAMMM; syndrom dysplastického névu, DNS; B-K syndrom mateřského znaménka; CMMMIM #155601a/nebo
- s bazocelulárním karcinomem, dlaždicobuněčným karcinomem Bowenovy chorobykožními lézemi v osobní anamnéze.

Dlouhodobé použití

Údaje o dlouhodobé bezpečnosti afamelanotidu jsou omezené.
Bezpečnost tohoto léčivého přípravku nebyla hodnocena v klinických studiích delších než 2 roky bod 4.2
Starší pacienti

Vzhledem k tomu, že dostupné údaje o léčbě starších pacientů jsou omezené, nemá se afamelanotid
používat u pacientů starších 70 let. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého
implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických
vyšetření.