Pyrukynd

Dávkování

Doporučená počáteční dávka je 5 mg užívaných perorálně dvakrát denně.

Za účelem plynulého zvyšování hladiny hemoglobinu Pyrukynd titrován postupnými dávkami 5 mg dvakrát denně, 20 mg dvakrát denně a 50 mg dvakrát
denně, s postupným zvyšováním dávky každé 4 týdny úroveň je nutné posoudit hladinu Hb a potřebu transfuze, protože někteří pacienti mohou dosáhnout
normální hladiny Hb a udržet si ji při dávce 5 mg dvakrát denně nebo 20 mg dvakrát denně.
Maximální doporučená dávka je 50 mg dvakrát denně.

Léčba přípravkem Pyrukynd má být dlouhodobá. Podávání přípravku Pyrukynd má být ukončeno,
pokud u pacienta nedojde ke zlepšení hemolytické anémie při maximální doporučené dávce, a to na
základě všech laboratorních výsledků a klinického stavu pacienta, pokud neexistuje jiné vysvětlení
selhání odpovědi
Tabulka 1: Schéma titrace dávky a podávání udržovací dávky

Délka podávání1. den až 4. týden Všichni pacienti:
• 5 mg dvakrát denně
5. týden až 8. týden Pokud je hladina Hb pod normálním rozmezím nebo pokud pacient během
posledních 8 týdnů potřeboval transfuzi:
• Zvyšte dávku na 20 mg dvakrát denně a podávejte ji po dobu 4 týdnů.

Pokud je hladina Hb v normálním rozmezí a pokud pacient během posledních
týdnů nepotřeboval transfuzi:
• Podávejte 59.posledních 8 týdnů potřeboval transfuzi:
• Zvyšte dávku na 50 mg dvakrát denně a nadále podávejte.

Pokud je hladina Hb v normálním rozmezí a pokud pacient během posledních
týdnů nepotřeboval transfuzi:
• Podávejte stávající dávku denně8GUåRYDFtGYDNUiW
Přerušení nebo ukončení podávání
Aby se minimalizovalo riziko akutní hemolýzy, je nutné se vyvarovat náhlého přerušení nebo
ukončení podávání přípravku Pyrukynd. Dávka se má snižovat tak, aby bylo podávání léčivého
přípravku ukončeno postupně po dobu 1-2 týdnů známkám akutní hemolýzy se zhoršením anémie
Tabulka 2: Schéma snižování dávky

Stávající dávka Schéma snižování dávkymg dvakrát denně 5 mg jednou denně Ukončete podávání N/A
20 mg dvakrát denně 20 mg jednou denně 5 mg jednou denně Ukončete
podávání
50 mg dvakrát denně 50 mg jednou denně 20 mg jednou denně Ukončete
podávání
N/A: neuplatňuje se.

Vynechaná dávka
Pokud od vynechání dávky přípravku Pyrukynd uplynuly 4 hodiny nebo méně, má být dávka podána
co nejdříve. Pokud od vynechání dávky uplynuly více než 4 hodiny, nemá se podávat náhradní dávka a
pacient má počkat do další dávky dle schématu. Následně se má pacient vrátit k obvyklému schématu
dávkování.

Úpravy dávek z důvodu nežádoucích účinků
Pokud je z důvodu zvládání nežádoucích účinků a/nebo snášenlivosti nutné snížit dávku, může být
dávka snížena na nejbližší nižší dávku, tj. 20 mg dvakrát denně nebo 5 mg dvakrát denně.

Pokud musí pacient z důvodu nežádoucího účinku ukončit podávání léčivého přípravku, je nutné
dodržet harmonogram snižování dávky nežádoucího účinku vyšší než riziko akutní hemolýzy z důvodu náhlého vysazení léčivého přípravku,
může být léčba ukončena bez postupného vysazování a pacienti mají být sledováni kvůli známkám
akutní hemolýzy se zhoršením anémie.

Zvláštní skupiny pacientů

Starší pacienti
U starších pacientů jsou dostupné omezené údaje. U starších pacientů nejsou doporučeny žádné
úpravy dávky
Porucha funkce jater
U pacientů s poruchou funkce jater nejsou dostupné žádné údaje. Nelze poskytnout doporučení
ohledně dávkování.

Porucha funkce ledvin
U pacientů s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin jsou dostupné omezené údaje.
U pacientů s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin nejsou doporučeny žádné úpravy
dávky
U pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin nejsou dostupné žádné údaje. Nelze poskytnout
doporučení ohledně dávkování.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Pyrukynd u dětí a dospívajících ve věku do 18 let nebyly stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje. Byly provedeny neklinické studie na juvenilních zvířatech
Způsob podání

Pro perorální podání.

Přípravek Pyrukynd lze užívat s jídlem nebo bez jídla. Tablety se polykají vcelku. Tablety se nesmí
dělit, drtit, žvýkat ani rozpouštět, protože v současné době nejsou dostupné žádné údaje, které by
podporovaly jiné způsoby podání.