Onpattro

Léčba má být zahájena pod dohledem lékaře se znalostmi léčby amyloidózy.

Dávkování

Doporučená dávka přípravku Onpattro je 300 mikrogramů na kg tělesné hmotnosti podávaných v
intravenózní
Dávkování vychází z aktuální tělesné hmotnosti. U pacientů s tělesnou hmotností ≥ 100 kg je
maximální doporučená dávka 30 mg.

Léčba má být zahájena co nejdříve po nástupu příznaků u těch pacientů, u nichž onemocnění progreduje do 3. stadia polyneuropatie, má provést lékař na
základě celkového zhodnocení přínosů a rizik
U pacientů léčených přípravkem Onpattro je doporučena suplementace vitaminu A v dávce přibližně
500 IU vitaminu A denně
Potřebná medikace

Všichni pacienti mají dostat před podáním přípravku Onpattro premedikaci pro omezení rizika reakcí
souvisejících s infuzí den infuze přípravku Onpattro nejméně 60 minut před zahájením infuze:
• intravenózní kortikosteroid • perorální paracetamol • intravenózní H1 blokátor • intravenózní H2 blokátor
Pokud není k dispozici nebo není snášena intravenózní forma premedikace, mohou být podány
perorální ekvivalenty.

Pokud je to z klinického hlediska indikováno, je možné snížit dávku kortikosteroidu po maximálně
2,5mg krocích na minimální dávku 5 mg dexamethasonu snížením premedikační dávky kortikosteroidů musí pacient absolvovat nejméně 3 i.v. infuze přípravku
Onpattro po sobě bez vzniku IRR.

V případě potřeby mohou být podány dodatečné nebo vyšší dávky jedné nebo více premedikací pro
snížení rizika IRR
Vynechaná dávka

Pokud dojde k vynechání dávky, přípravek Onpattro má být podán co nejdříve.
• Pokud je přípravek Onpattro podán během 3 dnů od vynechané dávky, v dávkování se má
pokračovat podle původního plánu pro pacienta.
• Pokud je přípravek Onpattro podán více než 3 dny po vynechané dávce, v dávkování se má poté
pokračovat každé 3 týdny.

Zvláštní populace

Starší pacienti
U pacientů ve věku ≥ 65 let není nutná úprava dávkování
Porucha funkce jater
U pacientů s mírnou poruchou funkce jater aminoaspartáttransferáza [AST] > 1násobek HHN nebo bilirubin > 1,0 až 1,5násobek HHN a jakákoli
hladina ASTzávažnou nebo závažnou poruchou funkce jater a nemá se u těchto pacientů používat, pokud
očekávaný klinický přínos nepřeváží nad potenciálními riziky
Porucha funkce ledvin
U pacientů s mírnou nebo středně závažnou poruchou funkce ledvin glomerulární filtrace [eGFR] ≥ 30 až < 90 ml/min/1,73 m2Onpattro nebyl hodnocen u pacientů se závažnou poruchou funkce ledvin nebo s konečným stadiem
onemocnění ledvin a nemá se u těchto pacientů používat, pokud očekávaný klinický přínos nepřeváží
nad potenciálními riziky
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Onpattro u dětí nebo dospívajících ve věku < 18 let nebyly
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek Onpattro je určený k intravenóznímu podání.
• Před intravenózní infuzí se přípravek Onpattro musí naředit • Musíte použít vyhrazenou infuzní linku s infuzním setem obsahujícím 1,2mikronový
polyethersulfonový neobsahují di• Naředěný roztok přípravku Onpattro má být aplikován intravenózně po dobu přibližně 80 minut
při úvodní rychlosti infuze přibližně 1 ml/min po dobu prvních 15 minut, pak se rychlost zvýší
přibližně na 3 ml/min po zbývající dobu podávání infuze. Doba trvání infuze může být
prodloužena v případě IRR • Přípravek Onpattro se musí podávat volně tekoucí nitrožilní infuzí. Místo podání infuze se musí
monitorovat s ohledem na možnou infiltraci během podávání. Suspektní extravazace má být
léčena podle standardní praxe pro nonvezikanty.
• Pacient musí být sledován během infuze, a je-li to klinicky indikováno, po podání infuze bod 4.4• Po dokončení infuze se má intravenózní aplikační set propláchnout roztokem chloridu sodného
mg/ml
U pacientů, kteří dobře snášeli nejméně 3 infuze na klinice, lze zvážit podávání infuzí přípravku
Onpattro v domácím prostředí. Rozhodnutí k podávání infuzí pacientovi v domácím prostředí má být
provedeno po vyhodnocení a doporučení ošetřujícího lékaře. Infuze v domácím prostředí mají být
podávány zdravotnickým pracovníkem.