Feiba nf

Léčbu má zahájit a sledovat lékař se zkušenostmi v léčbě hemofilie.

4.2.1. Dávkování

Dávkování a délka trvání léčby jsou závislé na závažnosti poruchy hemostázy, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Dávkování a četnost podání se vždy má řídit klinickou účinností v individuálním případě.
Obecně se doporučuje podávat 50 až 100 U přípravku FEIBA NF na kg těl.hm. Celková jednotlivá
dávka však nemá přesáhnout 100 U/kg těl.hm. a maximální celková denní dávka nesmí přesáhnout
200 U/kg těl.hm., pokud závažnost krvácení neopravňuje a neospravedlňuje použití vyšších dávek. Viz
bod 4.4.

Pediatrické použití (děti)
Zkušenosti u dětí do 6 let věku jsou omezené, dávkovací režim má být upraven podle klinického stavu
dítěte jako u dospělých.

1) Spontánní krvácení
Krvácení do kloubů, svalů a měkkých tkání
U lehkých až středně těžkých krvácení se doporučuje dávka 50-75 U/kg těl.hm. ve 12hodinových
intervalech. Léčba má pokračovat, dokud se neobjeví jasné známky klinického zlepšení, jako ústup
bolesti, zmenšení otoku nebo zlepšení hybnosti kloubu.
U těžkých krvácení do svalů a měkkých tkání, jako je retroperitoneální krvácení, se doporučuje dávka
100 U/kg těl.hm. ve 12hodinových intervalech.

Slizniční krvácení
Doporučuje se dávka 50 U/kg těl. hm. každých 6 hodin při pečlivém sledování pacienta (vizuální
kontrola krvácení, opakované stanovení hematokritu). Pokud se krvácení nezastaví, může být dávka
zvýšena na 100 U/kg těl.hm., celková denní dávka však nemá překročit 200 U/kg těl.hm.

Jiná závažná krvácení
Při těžkém krvácení, jako např. krvácení do CNS, se doporučuje dávka 100 U/kg těl.hm. ve
12hodinových intervalech. V individuálních případech může být přípravek FEIBA NF podáván
v intervalech 6 hodin, dokud nedojde k výraznému klinickému zlepšení. (Nesmí se překročit
maximální denní dávka 200 U/kg těl.hm.!).

2) Chirurgické výkony
Doporučuje se dávka 50-100 U/kg těl.hm. v 6hodinových intervalech, s ohledem na to, že nemá být
překročena maximální denní dávka.

3) Profylaxe
• Profylaxe krvácení u pacientů s vysokým titrem inhibitoru a častým krvácením, u nichž nebyla
úspěšná nebo se neuvažuje o ITI (imunotoleranční léčbě):
Doporučuje se dávka 70 – 100 U/kg těl.hm. ob den. Tato dávka může být zvýšena až na 100 U/kg
těl.hm. denně, pokud pacient dále krvácí, nebo může být postupně snížena.
• Profylaxe krvácení u pacientů s vysokým titrem inhibitoru podstupujících ITI (imunotoleranční
léčbu):
Přípravek FEIBA NF může být podáván současně s koncentráty koagulačního faktoru VIII, v dávce
50 – 100 U/kg těl.hm. dvakrát denně, dokud nedojde k poklesu hladiny inhibitoru pod 2 BU*

*1 Bethesda jednotka (BU) je definována jako množství protilátek, které inhibuje 50% aktivity faktoru
VIII čerstvé směsné lidské plazmy po inkubaci 2 hodiny při 37oC.

4.2.2 Monitorování
Vzhledem ke komplexnímu mechanismu účinku není k dispozici přímé monitorování léčivé látky.
Koagulační testy, jako doba srážení plné krve (WBCT), tromboelastogram (TEG, r-hodnota) a aPTT
jsou obvykle jen mírně sníženy a vždy nekorelují s klinickým zlepšením. Proto mají tyto testy pouze
omezený význam při hodnocení léčby přípravkem FEIBA NF. Viz bod 4.4.

V případě neadekvátní odpovědi na léčbu tímto přípravkem je doporučeno vyšetření počtu trombocytů
vzhledem k tomu, že počet funkčně intaktních trombocytů je považován za nezbytný pro účinnost
přípravku.

4.2.3 Způsob podání

Přípravek FEIBA NF musí být podáván intravenózní injekcí anebo infuzí. Rychlost podání má zajistit
pohodlí pacienta a nemá překročit maximálně 2 U/ kg tělesné hmotnosti za minutu.